Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
บทที่ 6 การพยาบาลทารกและเด็กที่มีความพิการแต่กำเนิด - Coggle Diagram
บทที่ 6 การพยาบาลทารกและเด็กที่มีความพิการแต่กำเนิด
ปากแหว่ง-เพดานโหว่ (Cleft-lip , Cleft-palate)
ความหมาย
ปากแหว่ง (Cleft-lip)
มีความผิดปกติบริเวณริมฝีปาก
เพดานส่วนหน้าแยกออกจากกัน
ซึ่งเพดานส่วนหน้าจะเจริญสมบูรณ์ ช่วง 4-7สัปดาห์แรกของการตั้งครรภ์
เพดานโหว่(Cleft-palate)
มีความผิดปกติบริเวณเพดานหลังแยกออกจากกัน
ระยะทารกอยู่ในครรภ์มารดาช่วง 12 สัปดาห์
เพดานส่วนหลังเจริญเป็นเพดานแข็ง
เพดานอ่อนหลังต่อช่องโหว่หลังฟันคู่หน้า
อาการและอาการแสดง
การดูดกลืนผิดปกติเนื่องจากอมหัวนมไม่สนิท มีรูรั่วให้นมเข้า ต้องใช้แรงมาก ลมที่เข้าไปทำให้ท้องอืด
เกิดการสำลักเพราะไม่มีเพดานรองรับ
เมื่อมีการกลืนอาหาร อาหารจะเลื่อนไปในจมูก ทำให้อาหารเข้าหลอดลม
พูดไม่ชัดเนื่องจากเพดานเชื่อมติดกับเพดานจมูก
หายใจลำบาก
อาจติดเชื้อในหูชั้นกลาง ทำให้มีปัญหาในการได้ยิน
การรักษา
การผ่าตัดปากแหว่ง
อาจทำภายใน 48 ชม. หลังคลอดในรายที่ เด็กสมบูรณ์ดีหรือรอเด็กอายุ 8-12 สัปดาห์
การผ่าตัด ปากแหว่งด้านซ้าย Triangular Flap
ผ่าตัดปากแหว่งด้านขวา Rotation Advancement Method
ผ่าตัดปากแหว่งทั้ง 2 ด้านStraight Line Repair
การผ่าตัดเพดานโหว่
เพื่อใส่เพดานเทียม เพื่อปิดเพดานช่องโหว่ ให้ทารกสามารถดูดนมได้โดยไม่สำลัก
ผ่าตัดเพื่อให้ได้พูดได้ชัดเจนมากที่สุด
การพยาบาล
เป้าหมายของการพยาบาล
การดูแลให้เด็กมีการเจริญเติบโตและพัฒนาการปกติหรือใกล้เคียงปกติมากที่สุด
ร่วมกับการจัดการความผิดปกติและความพิการ
ก่อนผ่าตัด
บิดา มารดา ผู้ดูแลเด็กขาดความรู้เกี่ยวกับโรคและวิธีการดูแลรักษา
5 more items...
บิดามารดา กังวลเกี่ยวกับความพิการแต่กำเนิด
4 more items...
เสี่ยงต่อการติดเชื้อทางเดินหายใจ /หูชั้นกลาง / การอุดกั้นทางเดินหายใจจากการสำลัก
มีโอกาสขาดสารน้ำสารอาหารจากการดูดกลืนผิดปกติ
รักษาความสะอาดช่องปาก
1 more item...
เตรียมลูกยางแดงสำหรับดูดเสมหะไว้ข้างเตียง
สังเกตอาการ หายใจผิดปกติ ไอ ไข้
ชั่งน้ำหนักทารกวันละครั้ง
ถ้าน้ำหนักไม่ขึ้น ได้รับนมไม่เพียงพอ รายงานแพทย์เพื่อพิจารณาใส่สายให้อาหาร
หลังผ่าตัด
1 more item...
1 more item...
1 more item...
1 more item...
1 more item...
1 more item...
1 more item...
Esophageal stenosis/fistula/atrasia หลอดอาหารตีบ/รั่ว/ตัน
อาการและอาการแสดงของโรค
ทารกแรกเกิด น้ำลายไหลมาก อาเจียน ไอ สำลัก
เอาอาหารและเมือกเข้าสู่ทางเดินหายใจ
ผู้ป่วยอาจตายเนื่องจากขาดอาหาร น้้ำ เกลือแร่ และการสำลัก
ส่วนใหญ่จะมี โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดความผิดปกติของลำไส้เล็ก ไส้ตรง และรูทวาร
การรักษา
ระยะแรก Gastrostomy
ระยะสอง Thoracotomy and division of the fistula
with Esophageal anastomosis -Esophagogram- Try oral feeding-Off Gastrostomy tube
การพยาบาล
ก่อนผ่าตัด
อาจเกิดภาวะปอดอักเสบหายใจลำบากหรือหยุดหายใจเนื่องจากสำลักน้ำลายหรือน้ำย่อยเข้าหลอดลม
5 more items...
อาจได้รับสารน้ำและสารอาหารไม่เพียงพอเนื่องจากไม่สามารถ
รับประทานอาหารทางปากได้
2 more items...
หลังผ่าตัด
อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัดต่อหลอดอาหาร(แผลแยก)
4 more items...
อาจเกิดภาวะปอดแฟบจากการอุดตันของท่อระบายทรวงอก
4 more items...
อาจเกิดการติดเชื้อบริเวณแผลผ่าตัดและแผล Gastrostomy
4 more items...
Anorectal malformation
ความหมาย
เป็นความพิการแต่กำเนิดที่ไม่มีรูทวารหนักเปิดให้อุจจาระออกจากร่างกายได้(imperforate anus)
มีรูเปิดทวารหนักแต่อยู่ผิดที่จากตำแหน่งปกติหรือรูทวารหนักมีการตีบแคบ
พยาธิสรีรภาพ
ทารกมีอาการท้องผูก /ถ่ายอุจจาระลำบาก/หรือไม่ถ่ายอุจจาระ
ทารกเพศชายมีอาการถ่ายขี้เทาออกทางท่อปัสสาวะ ทารกเพศหญิง
ถ่ายขี้เทาออกทางท่อปัสสาวะหรือทางช่องคลอด
ทำให้เกิดการติดเชื้อสู่ระบบทางเดินปัสสาวะ หรือระบบสืบพันธุ์ได้
ชนิดของความผิดปกติ
Anal stenosis รูทวารหนักตีบแคบ
Imperforate anal membrane มีเยื่อบางๆปิดกั้นรูทวารหนัก
Anal agenesis รูทวารหนักเปิดผิดที่
Rectal atresia ล าไส้ตรงตีบตัน
อาการและอาการแสดง
ไม่มีการถ่ายขี้เทา ภายใน 24 ชั่วโมง "ขี้เทา" (Meconium) มีลักษณะ
เหนียวๆ สีเขียวดำ
ไม่พบรูเปิดทางทวารหนักหรือพบเพียงรอยช่องเปิดของทวารหนักเท่านั้น
ไม่มีเสียงเคลื่อนไหวของลำไส้
กระสับกระส่าย อืดอัด ไม่สบายเนื้อสบายตัว
แน่นท้อง ท้องอืด
ปวดเบ่งอุจจาระ
ตรวจพบมีกากอาหารค้างอยู่ในระบบทางเดินอาหาร
การวินิจฉัย
การตรวจร่างกาย
การตรวจรังสีวินิจฉัย X ray เพื่อประเมินระดับลำไส้ตรง
ultrasound เพื่อตรวจการไหลเวียนและดูอวัยวะภายใน
CT scan ตรวจกระดูก กล้ามเนื้อ อวัยวะภายใน
MRI ตรวจความผิดปกติร่วมของไขสันหลัง ความผิดปกติร่วมของ
ลักษณะกล้ามเนื้อในอุ้งเชิงกราน
การรักษา
เป้าหมายการรักษาพยาบาล
ผู้ป่วยสามารถถ่ายอุจจาระได้ มีความรู้สึกอยากถ่ายอุจจาระ และกลั้นอุจจาระได้
ความผิดปกติ low type
การถ่างขยายทวารหนัก โดยใช้ hegar metal dilators
การผ่าตัด anal membrane ออกในรายที่สังเกตเห็นขี้เทาทางทวารหนัก
การผ่าตัดตบแต่งทวารหนัก (anoplasty) เมื่อแผลผ่าตัดติดเรียบร้อยแล้ว
ประมาณ 10 วัน ถ่างขยายทวารหนักต่อ
ความผิดปกติ intermediate และ high
การทำทวารหนักเทียมทางหน้าท้อง เพื่อระบายอุจจาระออก (colostomy)
การผ่าตัดตบแต่งทวาร (anoplasty) ภายหลังผ่าตัดประมาณ 2สัปดาห์ แพทย์จะเริ่มถ่างขยายรูทวารหนัก(Anal dilatation)
การผ่าตัดปิดทวารเทียมทางหน้าท้อง
การพยาบาล
ระยะขยายทวารหนัก
ให้ความรู้บิดามารดาเกี่ยวกับการดำเนินของโรค
สอนการดูแลในการถ่างขยายรูทวารหนัก : ให้ยาแก้ปวดก่อนถ่างขยาย ใช้สารหล่อลื่นสังเกตการมีเลือดออก การอักเสบถ้ามีการอักเสบแนะนำให้แช่ก้นด้วยน้ำอุ่น และทำความสะอาดหลังขับถ่าย
แนะนำให้บิดามารดาให้อาหารตามวัยของเด็กที่มีประโยชน์มีกากใยสูง
หลังผ่าตัดเปิด colostomy
ทำความสะอาดด้วยน้ำเกลือล้างแผล เมื่อแผลหายดีแล้วทำความสะอาดด้วยน้ำสะอาด ซับผิวหนังรอบรูเปิดด้วยสำลีหรือผ้าสะอาดที่อ่อนนิ่ม
เด็กที่มีถุงรองรับอุจจาระทางทวารเทียม เลือกขนาดของปากถุง ให้ครอบปิดกระชับพอดีกับขนาดทวารเทียม ไม่แน่นเกินไป
สังเกตการรั่วซึมของอุจจาระทุก 2 ชั่วโมง
ทิ้งอุจจาระถ้ามีปริมาณอุจจาระในถุง 1⁄4-1/3 ของถุง
สังเกตการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังรอบๆทวารเทียม ถ้ามีการอักเสบ รอยถลอกรายงานแพทย์
แนะนำอาหารย่อยง่ายมีโปรตีนสูง แคลอรีสูง มีกากใยมาก
สังเกตและบันทึกอุจจาระและภาวะแทรกซ้อนของทวารเทียม
ระยะก่อนและหลังผ่าตัดตกแต่งทวารหนัก (anoplasty)
เสี่ยงต่อการติดเชื้อระบบทางเดินปัสสาวะ
เสี่ยงต่อการติดเชื้อที่แผลผ่าตัดทวารหนัก
4 more items...
บิดา มารดา ขาดความรู้ความเข้าใจในการดูแลแผลผ่าตัดบริเวณทวารหนัก
5 more items...
ความผิดปกติของผนังหน้าท้อง
Omphalocele
ผนังหน้าท้องพัฒนาไม่สมบูรณ์ ทำให้ช่องท้องไม่ปิด
มีเยื่อบางๆของ peritoneum, Wharton's jelly, amnion หุ้มอวัยวะ
ที่ออกนอกช่องท้อง
gastroschisis
ผนังช่องท้องพัฒนาสมบูรณ์ ไส้เลื่อนสะดือแตกตอนทารกอยู่ในครรภ์
ลำไส้, กระเพาะทะลักออกนอกช่องท้องทางรูด้านข้าง
สายสะดือไม่มีสิ่งห่อหุ้ม
การวินิจฉัย/อาการ/อาการแสดง
ตรวจultrasound อายุครรภ์ 10 สัปดาห์ สามารถวินิจฉัยและแยกทั้งสองภาวะออกได้สามารถตรวจพบถุง membrane
หลังคลอดพบผนังหน้าท้องซึ่งมักจะอยู่ขวาต่อสายสะดือเป็นช่องโหว่ มีอวัยวะภายในออกมา
เด็กอาจตัวเล็ก คลอดก่อนกำหนด
การที่ไม่มีผนังหน้าท้องนี้ ทำให้ลำไส้ปนเปื้อนความสกปรก จากภายนอก ทำให้มีอาการติดเชื้อ
อุณหภูมิกายต่ำ เด็กตัวเย็น จากน้ำระเหยจากผิวของลำไส้ ทำให้และสูญเสียน้ำ
การรักษา
ก่อนผ่าตัด
keep warm โดยอาจเป็น radiant warmer หรือไว้ใน incubator
ระวังการ contaminate โดยต้องใช้ sterile technique พยายามให้ลำไส้
สะอาด
พยายามปั้นประคองกระจุกลำไส้ให้ตั้ง โดยการใช้ผ้า gauze ม้วนพันประคองไว้ไม่ให้ล้มพับ ซึ่งถ้าล้มพับล าไส้จะไปกดกับขอบของช่องโหว่ ทำให้เกิดลำไส้ขาดออกซิเจน
ดูแลให้สารน้ำทางหลอดเลือดดำตามแผนการรักษา
ดูแลให้ systemic antibiotics ตามแผนการรักษา
ขณะรอการผ่าตัดเย็บปิดผนังหน้าท้อง
keep warm โดยอาจเป็น radiant warmer หรือไว้ใน incubator
ประคองลำไส้ไม่ให้พับตกลงมาข้างๆตัวได้
นอนตะแคงข้างเพื่อลดโอกาสที่เลือดจะมาเลี้ยงลำไส้ไม่สะดวก
ดูแลให้ได้รับสารน้ำทางหลอดเลือดดำเนื่องจากมีการสูญเสียน้ำจาก
ลำไส้ที่ไม่มีผนังหุ้ม ทำให้เด็กต้องการสารน้ำมากกว่าปกติ 2-3 เท่า
หลังผ่าตัด
ดูแลเด็กที่ได้รับการรักษาโดยใช้เครื่องช่วยหายใจประมาณ 24-48 ชั่วโมง
ดูแลให้ได้รับสารน้ำสารอาหารตามแผนการรักษาเนื่องจากลำไส้ของเด็กที่เป็น gastroschisisนี้มีการอักเสบ บวม และเกาะติดกันเป็นกระจุก ความต้องพลังงานประมาณ 130-150 kcal/kg/d
ติดตามการทำงานของลำไส้ ฟัง bowl sound ถ้า 3 สัปดาห์แล้ว bowel function ยังไม่กลับมาแพทย์จะประเมินหาสาเหตุ
ระวังการเกิดAbdominal compartment syndrome
3 more items...
รูเปิดท่อ ปัสสาวะอยู่ต่ำกว่าปกติ(hypospadias)
ผลกระทบ
ปัสสาวะไม่พุ่งเป็นลำไปด้านหน้าแต่กลับไหลไปตามถุงอัณฑะหรือด้านหน้าของต้นขา
องคชาตคดงอเมื่อมีการแข็งตัว ถ้างอมากอาจมีการร่วมเพศไม่ได้ในอนาคต
องคชาตแตกต่างจากปกติ ทำให้เด็กสูญเสียความมั่นใจ
การแบ่งความผิดปกติของรูเปิดท่อปัสสาวะ
Anterior or distal or mild: รูเปิดท่อปัสสาวะมาเปิดทางด้านหน้า
Middle or moderate: รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่กลางขององคชาต
Posterior or proximal or severe: รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ที่ใต้องคชาต
การรักษา
การผ่าตัดแก้ไขรูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ต่ำกว่าปกติ
ผ่าตัดแบบขั้นตอนเดียว (one-stage repair)
2 more items...
ผ่าตัดแบบ 2 ขั้นตอน (two-staged repair)
2 more items...
ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น
เลือดออก
เกิดการตีบตันของรูเปิดท่อปัสสาวะ/ท่อปัสสาวะบริเวณแผลเย็บที่
สร้างท่อปัสสาวะใหม่
มีรูตรงบริเวณรอยต่อระหว่างรูเปิดท่อปัสสาวะ เก่ากับท่อปัสสาวะที่
สร้างใหม่แก้ไขโดยการเย็บปิดซ่อมรูที่เกิด
องคชาตยังโค้งงอ แก้ไขได้ด้วยการผ่าตัด
เกิดการติดเชื้อ
การพยาบาล
ก่อนผ่าตัด
อธิบายขั้นตอนการเตรียมการก่อนผ่าตัด
ประเมินความวิตกกังวล
ให้ความรู้เกี่ยวกับเรื่องต่างๆ
3 more items...
หลังผ่าตัด
จัดให้เด็กนอนในท่าสบาย ยึดสายที่ต่อจากuretra หรือสาย cystostomy
ให้อยู่บริเวณหน้าท้องหรือต้นขา ไม่ให้ถูกดึงรั้งหักพับและถุงปัสสาวะอยู่ต่ำกวาสกระเพาะปัสสาวะ
ประเมินความปวดของเด็กให้ยาแก้ปวดตาม แผนการรักษาของแพทย์
เก็บปัสสาวะส่งตรวจเพาะเชื้อตามแผนการ รักษาอย่างเคร่งครัด
ใช้เทคนิคปลอดเชื้อในการทำแผลและการ เทปัสสาวะออกจากถุงปัสสาวะ
ประเมินบริเวณสาย cystostomy ไม่ให้เกิด การติดเชื้อ
ให้บิดามารดา/ผู้ปกครองอยู่ดูแลเด็กอย่าง ใกล้ชิด
การปฏิบัติตัวเมื่อกลับไปอยู่บ้าน
ปกครองต้องกระตุ้นให้เด็ก ดื่มน้ำมากๆ ทุกวัน
ห้ามเด็กเล่นทราย ขี่จักรยานหรือนั่งคร่อม ของเล่น ว่ายน้ำหรือเล่นกิจกรรมที่รุนแรง
ดูแลแผลผ่าตัดไม่ให้เปียก ทำความสะอาด ร่างกายเด็กด้วยการเช็ดตัว
ห้ามอาบน้าในอ่าง สวมเสื้อผ้าหลวมๆ
ทำความสะอาดปลายองคชาต วันละ 2 ครั้ง เช้า-เย็น ดูแลให้ถุงปัสสาวะอยู่ต่ำกว่ากระเพาะ ปัสสาวะ และเป็นระบบปิดเสมอ
ทำความสะอาดให้เด็กภายหลังการถ่ายอุจจาระ ทุกครั้งเพื่อปูองกันการติดเชื้อ
ภายหลังการเอาสายสวนปัสสาวะออก ให้สังเกต ปริมาณปัสสาวะ ลักษณะการถ่ายปัสสาวะเป็นลำพุ่งดี หรือไม่
อธิบายให้เด็ก บิดามารดา/ผู้ปกครองเข้าใจ ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น เช่นลักษณะขององคชาต ยังโค้งงอหรือไม่
มาพบแพทย์ตามนัดหรือมาก่อน นัดหากมีความผิดปกติเกิดขึ้น
ความพิการแต่กำเนิด
major anomalies
คือความผิดปกติที่ทำให้การทำงานของอวัยวะนั้นเสียไป
เช่นภาวะหลอดประสาทไม่ปิด (neural tube defects)ในกลุ่มmyelomeningocele ปากแหว่งเพดานโหว่ (cleft lip/palate)โรคหัวใจพิการแต่ก าเนิด (congenitalheartdiseases)
minoranomalies
คือความผิดปกติที่ไม่มีผลให้การทำงานของอวัยวะเสียไป
ติ่งบริเวณหน้าหู(preauricularskin tag) การพับผิวหนังของเปลือกตาบน (epicanthal fold) ปาน(Caféau lait spots)
จำแนกความพิการแต่กำเนิดตามกลไกการเกิด
Malformation
คือลักษณะของอวัยวะที่ผิดรูปร่างไป เกิดจาก
กระบวนการเจริญพัฒนาภายในที่ผิดปกติ
ปากแหว่ง (cleft-lip) เพดานโหว่(cleft -palate) นิ้วแยกกันไมสมบูรณ์(syndactyly) นิ้วเกิน(polydactyly) ติ่งบริเวณหน้าหู(preauricular skin tag) เท้าปุก(clubfoot)
Deformation
เกิดจากการที่มีแรงกระทำจากภายนอกทำให้อวัยวะผิดรูปไปในระหว่างการเจริญพัฒนาของอวัยวะนั้น
มีภาวะถุงน้ าคร่ำรั่วระหว่างตั้งครรภ์ทำให้เกิด oligohydramnios sequence ทารกที่อยู่ในน้ำคร่ำน้อย
Disruption
ภาวะที่โครงสร้างของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อผิดปกติจากสาเหตุภายนอกรบกวนกระบวนการเจริญพัฒนาอวัยวะที่ไม่ใช่พันธุกรรม
เช่น ทารกขาดเลือดไปเลี้ยงอวัยวะส่วนปลาย การบาดเจ็บของอวัยวะ
หรือเนื้อเยื่อ
Dysplasia
เป็นความผิดปกติในระดับเซลล์ของเนื้อเยื่อพบในทุกส่วนของร่างกาย
เช่นกลุ่มโรค skeletal dysplasia เกิดจากความผิดปกติ
ของกระดูกที่มีสาเหตุจากพันธุกรรม
สาเหตุของความพิการแต่กำเนิด
พันธุกรรม
ปัจจัยจากสิ่งแวดล้อม โดยเฉพาะจากมารดาในระหว่างตั้งครรภ์
มารดามีอายุมากเกินไป
โรคติดเชื้อ
ขาดอาหาร ขาดวิตามิน
มารดากินยาหรือเสพสารเสพติด
มารดาได้รับสารเคมีจากสิ่งแวดล้อม
รังสีเอ๊กซ์ หรือรังสีแกมม่า รวมทั้งสารกัมมันตรังสีทางการแพทย์
ความผิดปกติของการตั้งครรภ์ หรือ ภาวะแทรกซ้อนระหว่างตั้งครรภ์