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MIELOFIBROSIS PRIMARIA - Coggle Diagram
MIELOFIBROSIS PRIMARIA
Se llama también metaplasia mieloide agnogénica y osteomieloesclerosis, debido lo primero a la hematopoyesis extramedular que se produce en el bazo y en el hígado para compensar a una hematopoyesis medular <<ahogada>> por la fibrosis, lo segundo porque suele presentar osteoesclerosis.
Rasgos característicos
Fibrosis medular y hematopoyesis extramedular en el bazo y en el hígado. La fibrosis acaba ocasionando pancitopenia, que en ocasiones es intensa. Incremento de las células hematopoyéticas CD34+ circulantes en sangre periférica.
Patogenia
El trastorno primario parece encontrarse en la célula stem hematopoyética, y los cambios profibróticos en la estroma serían secundarios a la liberación de determinados factores por parte de las células clonales como el PDGF.
Se ha comprobado la presencia de clonalidad a nivel de la célula stem hematopoyética, pero no de las células stem mesenquimales, ni de las células maduras de la estroma.
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Criterios diagnósticos
Criterios mayores
Biopsia ósea: proliferación de magacariocitos atípicos acompañados de fibrosis reticulínica o colágena.
Exclusión del diagnóstico de PV, LMC, BCR-ABL 1 positiva, SMD u otra neoplasia mieloide.
Presencia de un marcador de clonalidad o, en su ausencia, no evidencia de fibrosis medular secundaria a otras enfermedades inflamatorias o neoplásicas.
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Tratamiento
En enfermos asintomáticos al diagnóstico (30% de los casos) la actitud inicial es la abstención terapéutica hasta que aparezcan síntomas.
Si hay anemia: concentrados de hematíes
Si hay trombopenia o esplenomegalia moderada: hidroxiurea
En caso de pancitopenia intensa y gran esplenomegalia, se ha de valorar la esplenectomía.
El transplante alogénico de progenitores hematopoyéticos es la única opción curativa, pero solamente es posible en pacientes jóvenes.