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TROMBOCITEMIA ESENCIAL - Coggle Diagram
TROMBOCITEMIA ESENCIAL
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Manifestaciones
En los casos sintomáticos (40-50%), el exceso de plaquetas origina trombosis, tanto en pequeños vasos, como en los grandes vasos. En un principio existen hemorragias frecuentes; a veces son más frecuentes que los fenómenos trombóticos. Hay esplenomegalia en 1/3 de los casos.
En el hemograma se encuentran:
Plaquetas: >450x10(9)/L, Leucocitos moderadamente elevados, mientras que la Hb es variable.
La bioquímica es la misma que muestran los otros SMP; aumento de LDH, vitamina B12, ácido úrico y FAG.
La biopsia de médula ósea muestra hiperplasia de megacariocitos. Puede haber fibrosis medular.
Se detecta la mutación de JAK2 aproximadamente en la mitad de los pacientes, y es también un criterio diagnóstico.
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Tratamiento
Si no hay manifestaciones clínicas, ni factores de riesgo, no suele tratarse. Si hay tendencia a la trombosis, se dan antiagregantes plaquetarios (a dosis bajas de 100mg/día)
El tratamiento es parecido al de la PV, aunque con algunas particularidades. En los casos urgentes con complicaciones trombóticas o hemorrágicas se hace trombocitaféresis.
Para tomar la decisión de iniciar un tratamiento específico, es importante tener en cuenta si el paciente presenta criterios de alto riesgo o no. Los factores que asocian a alto riesgo son la edad >60 años, antecedentes de trombosis o hemorragia grave, y la cifra de plaquetas superior a 1,500x10(9)/L.
El fármaco de elección en pacientes >60 años es la hidroxiurea. En caso de resistencia o mala tolerancia ¿, la anagrelida es la segunda línea, y la tercera opción sería el interferón alfa.