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Anomalias do sistema reprodutor - Coggle Diagram

- - - - Se a duplicação envolve somente a parte superior do corpo do útero, a condição é denominada útero bicórneo.
        
        Se um dueto paramesonéfrico tem seu crescimento retardado e não se funde com o outro, desenvolve-se um útero bicórneo com um corno rudimentar. O corno rudimentar pode não se comunicar com a cavidade do útero.
- - - - A genitália externa é feminina, mas a vagina usualmente é uma bolsa em fundo cego, e o útero e as tubas uterinas são ausentes ou rudimentares.
        
        Na puberdade, ocorre desenvolvimento normal das mamas e das características femininas, mas a menstruação não ocorre.
        
        A orientação psicossexual de mulheres com SIA é inteiramente feminina, e, dos pontos de vista médico, legal e social, elas são mulheres.
        
        Os testículos são geralmente no abdome ou nos canais inguinais, mas eles podem descer para os grandes lábios.
        
        A ausência de masculinização destes indivíduos resulta da resistência à ação da testosterona em nível celular no tubérculo genital e nas pregas labioescrotais e urogenitais.
        
        Pacientes com SIA parcial exibem alguma masculinização no nascimento, tal como genitália externa ambígua, e podem ter clitóris aumentado.
        
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- - - - Se ambos os testículos permanecem dentro ou apenas fora da cavidade abdominal, eles não amadurecem e a esterilidade é comum. Se não forem corrigidos, estes homens têm um risco significativamente maior de desenvolver tumores em células germinativas, principalmente em casos de criptorquidismo abdominal.
        
        Freqüentemente, testículos não descidos são histologicamente normais ao nascimento, mas ao final do primeiro ano são detectadas falha no desenvolvimento e atrofia. Testículos criptorquídicos podem estar na cavidade abdominal, ou em qualquer lugar ao longo da via de descida usual do testículo, mas, usualmente, eles ficam no canal inguinal
        
        A causa da maioria dos casos de criptorquidia é desconhecida, mas um fator importante é a deficiência da produção de androgênio pelos testículos fetais.
- - - - Se a parte média do processo vaginal permanece aberta, o fluido pode acumular-se e dar origem a uma hidrocele do cordão espermático
- - - - Mais tarde, em ambos os sexos, o excesso de androgênio leva ao crescimento rápido e maturação esquelética acelerada. A síndrome adrenogenital, associada à hiperplasia adrenal congênita (HAC), manifesta-se de várias formas clínicas, que podem ser correlacionadas com deficiências enzimáticas da biossíntese do cortisol.
        
        A HAC é um grupo de distúrbios autossômicos recessivos que resultam na
        virilização de fetos femininos.
        
        A HAC é causada por uma mutação geneticamente determinada no gene citocromo P450c21-esteróide hidroxilase-21, que causa a deficiência de enzimas do córtex da supra-renal. necessárias para a biossíntese de vários hormônios
        esteróides.
        
        A produção reduzida de hormônios resulta num aumento da liberação do hormônio adrenocorticotrófico, que causa hiperplasia da adrenal e superprodução de androgênios pelas glândulas supra-renais hiperplásicas.
  - - - Em casos muito incomuns, a masculinização pode ser tão intensa que resulta numa uretra clitoriana. A administração de agentes androgênicos a mulheres durante a gravidez pode causar anomalias semelhantes na genitália externa fetal . A maioria dos casos resultou do uso de certos compostos progestacionais para o tratamento de ameaça de aborto. Tumores maternos masculinizantes podem também causar virilização de fetos femininos.
- - - - Tipo I, é representada por alterações restritas ao sistema reprodutor
      - Tipo II: atípica, na qual estão presentes assimetria no remanescente uterino e anomalia das tubas uterinas
        
        Pode estar associada a doença ovariana, alterações renais, ósseas e otológicas congênitas
      - Tipo lll; denominado MURCS, envolve hipoplasia ou aplasia uterovaginal, malformações renais, ósseas e cardíacas