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Anomalias do sistema cardiovascular - Coggle Diagram

- - - - Os defeitos DSA e DSV associados permitem algum intercâmbio entre as circulações pulmonar e sistêmica.
        
        Por causa dessas anomalias anatômicas, o sangue venoso sistêmico desoxigenado, retornando do átrio direito, entra no ventrículo direito e em seguida passa para o corpo através da aorta.
        
        O sangue venoso pulmonar oxigenado volta, através do ventrículo esquerdo, para a circulação pulmonar. Por causa do forame oval patente, há alguma mistura de sangue. Sem a correção cirúrgica da transposição, essas crianças comumente morrem em poucos meses.
        
        Foram muitas tentativas feitas para explicar as bases da TGA, mas a hipótese do crescimento conal é a favorita dos pesquisadores. De acordo com essa explicação, o septo aorticopulmonar deixa de prosseguir num curso espiral durante a septação do bulbo cardíaco e do TA.
        
        Acredita-se que esse defeito seja resultado da falta do desenvolvimento normal do cone arterial durante a incorporação do bulbo cardíaco aos ventrículos. Estudos recentes sugerem que a migração defeituosa de células da crista neural pode também estar envolvida.
- - - - Um forame oval patente pequeno e isolado não tem significado hemodinâmico; entretanto, se existem outros defeitos (por exemplo, estenose ou atresia da pulmonar), o sangue é desviado através do forame oval para o átrio esquerdo e produz cianose, uma coloração azulada-escura ou arroxeada da pele e das mucosas resultante de oxigenação deficiente do sangue.
        
        Uma sonda pode ser passada de um átrio para o outro através da parte superior da parede da fossa oval. Esse defeito, comumente pequeno, não tem significado clínico, mas o forame oval patente pode ser forçado a se abrir em conseqüência de outras anomalias cardíacas e assim levar a um fucionamento anormal do coração. O forame oval patente à sonda resulta da adesão incompleta entre a válvula em forma de aba do forame oval e o septum secundum, após o nascimento.
        
        Defeitos no foramen secundum
        
        São defeitos na área da fossa oval e incluem defeitos em ambos os septos, primum e secundum. Os defeitos de septo no foramen secundum são bem tolerados durante a infância; sintomas como hipertensão pulmonar aparecem após os 30 anos. O fechamento de DSA é realizado em cirurgia de coração aberto e a taxa de mortalidade é menor do que 1%. Os defeitos podem ser múltiplos. Em crianças sintomáticas mais velhas, defeitos de 2 cm ou maiores em diâmetro não são incomuns. A proporção de DSA no sexo feminino é três vezes maior do que no sexo masculino. Os DSAs do foramen secundum são um dos tipos mais freqüentes de DOC.
        
        0 forame oval patente comumente resulta da reabsorção anormal do septum primum durante a formação do foramen secundum. Se ocorrer absorção em locais anormais, o septum primum torna-se fenestrado ou reticulado. Se ocorre reabsorção excessiva do septum primum, o septum primum curto resultante não fecha o forame oval. Se um forame oval anormalmente grande ocorre devido ao desenvolvimento defeituoso do septum secundum, um septum primum normal não consegue fechá-lo ao nascimento
        
        Um defeito de septo interatrial com grande foramen secundum pode se instalar quando ocorre combinação de reabsorção excessiva do septum primum com um grande forame oval
        
        Defeitos no coxim endocárdio com DSA no foramen primum
        
        São formas menos comuns de DSA. Várias anomalias cardíacas são agrupadas sob este tópico porque resultam do mesmo defeito de desenvolvimento, uma deficiência dos coxins endocárdicos e do septo AV.
        
        O septum primum não se funde com os coxins endocárdicos; como resultado há um foramen primum patente - defeito do foramen primum.
        
        Defeito do
        septo AV
        
        Comumente, há também uma fenda na cúspide anterior da válvula mitral. No tipo completo menos comum de defeitos do coxim endocárdico e septo AV, não ocorre a fusão dos coxins. Como resultado, há um grande defeito no centro do coração conhecido como defeito do septo AV
        
        Esse tipo de DSA ocorre em cerca de 20% dos indivíduos com síndrome de Down; em outras pessoas, esse é um defeito cardíaco relativamente incomum. Essa anomalia consiste em defeito contínuo interatrial e interventricular com válvulas AV marcadamente anormais. Esse grave defeito cardíaco pode ser detectado durante exame ultra-sonográfico do coração fetal.
        
        DSAs do seio venoso (DSAs altos)
        
        Localizados na parte superior do septo interatrial, junto à entrada da VCS (Fig. 13-26F). Um defeito do seio venoso é um dos tipos mais raros de DSA. Ele resulta da absorção incompleta do seio venoso no átrio direito e/o u desenvolvimento anormal do septum secundum. Esse tipo de DSA está comumente associado a conexões das veias pulmonares parciais anômalas.
        
        Átrio comum
        
        Defeito cardíaco raro, no qual o septo interatrial está ausente. Essa situação ocorre pelo não-desenvolvimento do septum primum e do septum secundum (combinação de defeitos no ostium secundum, ostium primum e no seio venoso).
- - - - Fechamento incompleto do forame IV
        
        Resulta de uma falha no desenvolvimento da parte membranácea do septo IV. Ele também se origina da deficiência de prolongamento do tecido subendocárdico em seu crescimento e fusão com o septo aorticopulmonar e com a porção muscular do septo IV. Grandes DSVs, com excessivo fluxo sangüíneo pulmonar e hipertensão pulmonar, resultam em dispnéia (dificuldade respiratória) e insuficiência cardíaca no início da infância.
      - 0 DSV muscular/queijo-suiço
        
        Tipo menos comum de defeito e pode aparecer em qualquer lugar da porção muscular do septo interventricular. Algumas vezes existem múltiplos pequenos defeitos produzindo o que às vezes é chamado de DSV em "queijo suíço". Os DSVs musculares provavelmente ocorrem em virtude da cavitação excessiva do tecido miocárdico durante a formação das paredes ventriculares e da parte muscular do septo interventricular.
      - Ventrículo único
        
        Ausência do septo iv ou ventrículo comum - resultante da falta de formação do septo IV é extremamente rara e origina um coração com três câmaras (L. cor triloculare biatriatum). Quando há um ventrículo único, ambos os átrios se esvaziam através de uma válvula comum ou de duas válvulas AV, em uma única câmara ventricular comum.
        
        A aorta e o tronco pulmonar se originam de um único ventrículo. A transposição das grandes artérias (Fig. 13-32) e uma câmara rudimentar de saída estão presentes na maioria das crianças com ventrículo único. Alguns pacientes morrem durante a infância com insuficiência cardíaca congestiva.
- - - - 0 sangue passa através de um DAS ou de um forame oval dilatado do lado esquerdo para o lado direito do coração, onde se mistura com o sangue venoso sistêmico.
        
        Além do subdesenvolvimento do lado esquerdo do coração, existe atresia do orifício aórtico ou mitral e hipoplasia da aorta ascendente.
        
        Crianças com essa grave anomalia comumente morrem durante as primeiras semanas após o nascimento. Distúrbios na migração de células da crista neural, na função hemodinâmica, na morte celular e na proliferação da matriz extracelular são provavelmente responsáveis pela patogênese de muitos DCCs, como essa síndrome.
- - - - A estenose valvular causa um trabalho extra para o coração, o que resulta em hipertrofia do ventrículo esquerdo e sons cardíacos anormais (sopros cardíacos).
        
        Na estenose subaórtica, há, freqüentemente, uma faixa de tecido fibroso logo abaixo da válvula aórtica.
        
        0 estreitamento da aorta resulta da persistência de tecido que normalmente degenera quando a válvula se forma.
        
        A atresia aórtica está presente quando a obstrução da aorta ou de sua válvula é completa.
- - - - 0 tronco pulmonar é comumente pequeno, podendo haver também vários graus de estenose da artéria pulmonar.
        
        A cianose é um dos sinais óbvios da tetralogia, mas ela não é freqüente ao nascimento.
        
        Essa anomalia ocorre quando a divisão do tronco arterial é tão desigual que o tronco pulmonar não tem luz ou não há orifício no nível da válvula pulmonar. A atresia pulmonar pode ou não estar associada a um DSV.
        
        Quando estão associados, trata-se de uma forma extrema da tetralogia de Fallot. Toda a saída do ventrículo direito é através da aorta. A corrente sangüínea pulmonar fica dependente de um dueto arterial patente (DAP) ou de vasos brônquicos colaterais.
        
        0 tratamento inicial pode exigir uma colocação cirúrgica de um desvio temporário, mas, em muitos casos, o reparo cirúrgico primário é o tratamento de escolha no início da infância.