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Esclerose sistémica e fenómenos associados - Coggle Diagram

- - - - Triggers - frio, stress emocional, vibração
      - Episódios reversíveis de vasoconstrição dos dedos dos pés e mãos, ponta do rariz e das orelhas - resposta trifásica com palidez --> cianose --> hiperémia
      - Etiologia
        
        Primário (doença de Raynaud):
        
        AF, surge em idade precoce
        
        ANAs negativos
        
        sem necrose digital ou úlceras
        
        capilaroscopia ungueal normal, com vasos paralelos e regulares, de tamanho uniforme
        
        Secundário:
        
        Associado a doenças do tecido conjuntivo, hematológicas ou endócrinas, tx com beta-bloq, QT
        
        surge em idade mais avançada (> 30 anos)
        
        episódios mais severos, com úlceras digitais isquémicas
        
        capilaroscopia ungueal anormal, com vasos irregulares, distorcidos, não paralelos, lúmen dilatado, microhemorragias e perda de vasos
    - - Esclerodermia - endurecimento e espessamento da pele, com perda da pregas transversais nos dedos, contratura flexora, pele com aspeto brilhante e sem rugas nem expressão, lábios finos e microstomia, telangiectasias dispersas
      - Úlceras crónicas - na superf extensora das interfalãngicas proximais, por atrofia e fragilidade cutânea persistente
      - Calcinose cutis - calcificação distrófica da pele e tecidos moles, com depósito de cristais de hidroxiapatite nas metacarpofalângicas
      - Outras alterações - hiperpigmentação difusa (hipo na raça negra), hipohidrose, xerose cutânea e prurido
    - - Doença pulmonar intersticial - crepitação tipo velcro nas bases, dispneia de esforço, fadiga, tolerância menor ao exercício, tosse crónica
      - HTP - angina/síncope, P2 acentuado, insuf pulmonar/tricúspide, aumento da PVJ, edema, IC direita
    - - DRGE - por hipotonia do EEI, dá pirose, regurgitação e disfagia
      - Gastroparésia - saciedade precoce, distensão abd, DRGE agravado
      - Ectasia vascular do antro gástrico - hemorragis GI, anemia
      - Dismotilidade intestinal - diarreia crónica, má-absorção, pseudo-obstrução
      - Obstipação
      - CBP
    - - Crise renal esclerodérmica - HTA, LRA oligúrica, insuficiência renal progressiva, anemia, trombocitopénia
    - - Afeta:
        
        pericárdio - pericardite, derrame, tamponamento
        
        endocárdio - fibrose --> bloqueios, arritmias, FA
        
        miocárdio - miocardite aguda/subaguda, fibrose
      - IC multifatorial
    - - Musculoesqueléticos - contraturas fixas, rigidez articular, esclerodactilia
      - Hipotiroidismo
      - Neurológicos - neuropatia do trigémio, disfunção sexual
- - - - Rx tórax - rastreio inicial, exclusão de infeção e outras doenças pulmonares
      - TC alta resolução - mostra mais detalhes das alt pulmonares, extensão da doença na TC prediz a mortalidade
      - Biópsia pulmonar - realizado só se achados típicos no rx
      - Provas de função respiratória - sensíveis na deteção de doença precoce (padrão restritivo, capacidade total e DLCO baixos)
    - - Ecocardiograma com doppler - rastreio para estimativa da PAP (faz-se no diagnóstico de ES e depois anualmente)
      - Provas de função respiratória - DLCO baixo desproporcional à função pulmonar
      - Cataterismo cardíaco - goldstandard, confirma diagnóstico de HTP e avalia gravidade
      - NT-proBNP - rastreio, embora pouco específico
    - - Manometria esofágica - alterada na maioria dos doentes, mesmo que assintomáticos
      - EDA - exclusão de infeções e monitorização da metaplasia de Barret
    - - Análises:
        
        sangue - trombocitopénia, anemia hemolítica microangiopática, esquizócitos
        
        urina - proteinúria ligeira, cilindros regulares, hematúria microscópica