Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Thalassemia - Coggle Diagram
Thalassemia
การพยาบาล
- หลีกเลี่ยงการรัปทานธาตุเหล็กสูง เเละควรได้รับยาขับธาตุเหล็ก (เหล็กในร่ากายไม่ควรเกิน 1000 ไมโครกรัม )
-
-
- เฝ้าระวังภาวะเเทรกซ้อนจากสูติศาสตร์หัตถการ
-
- ตรวจ Hct ,Hb อย่างน้อยเดือนละ 1ครั้ง
- มีภาวะซีดให้ PCR รักษษ Hb 7-10 %
การตรวจคัดกรอง
-
-
-
:!!:
เเนวทางการตรวจ
-
-
-
- OF /MCV,MCH ตรวจคัดกรอง a , B
- DCIP คัดกรอง Hb E
Hb E Screen + อาจจะเป็น E trait B/HB H , Homozygous hb E
การถ่ายถอดทางพันธุกรรม
- ยีนโกลบินเบต้า : บนโคโมโซมที่ 11
- ฺB-thalassemia (B0 , B+) >>> B0 สร้างไม่ได้ , B+ สร้างได้บ้าง
-
-
- ยีนแอลฟ่า : โครโมโซมที่ 16
- a-thalassemia 2>> เเขนข้าง1 หายไป 1 อัน
- Hb constant spring >> เหมือน a-thal 2
- a-thalassemia 1>>-เเขนข้างหนึ่งขาดหายไปทั้งหมด
-
:green_cross:
ศัพท์
-
- Homozygote : มียีนธาลัสซีเมีย เหมือนกัน 2 ข้าง
-
ธาลัสซีเมียรุนเเรง
HbBart'hydrops -------->ทารกซีด บวม ตับโต ม้ามโตมาก เเละรกใหญ่ ---ปัญหาที่พบในมารดา HT, preclampsia บวม
Homozygous B thalassemia -----> ขวบปี 1 ตับม้ามโต หน้าเปลี่ยน Thalassemic face มีภาวะเหล็กเกิน----> เบาหวาน หัวใจล้มเหลว
B-thalssemia/Hb E เหมือน B thalassemia หน้าเปลี่ยน เป็ฯ ธาลัสซีเมีย เฟส เจริญเติบโตช้า จำเป็นต้องให้เลือด
การให้คำเเนะนำ :check:
- หากพบว่ามีความเสี่ยงอาจเลือกหลีกเลี่ยงการมีบุตรเป็นโรคด้วยการวินิจฉัยก่อนคลอด
- เก็บตัวอย่างเซลล์ทารก โดยการเจาะน้ำคร่ำเซลล์ fibroblast หริอ ตัดชิ้นเนื้อรก (chorionic villi sampling)
- เก็บตัวอย่างเลือดจากสายสะดือทารกมาตรวจ Hb typing
-
-
- เพิ่มความเสี่ยงหัวใจล้มเหลว
-
-
- ตกเลือด ทนต่อการตกเลือดได้น้อย
:check:
:green_cross:
- คำเเนะนำในการปฏิบัติตัวของมารดาตั้งครรภ์
- อยู่ในสิ่งเเวดล้อมที่สะอาด อากาศถ่ายเท
-
- พักผ่อนให้เพียงพอ อย่างน้อย 8 ชม.
-
- ไม่ควรรับประทานอาหารที่ธาตุเหล็กสูง
- ไม่ปล่อยให้มีไข้เพราะจะทำให้เม็ดเลือดเเดงเเตกง่าย
คู่เสี่ยง
:<3:
- a thal 1 + a thal 1 >>>> HbBart'hydrops
- B-thalssemia thal + B-thalassemia thal >>>>Homozygous B thalassemia
- B thalassemia + Hb E >>>> b-thalassemia/Hb E (ซีดรุนเเรง)
- Hb E + B-thalassemia >>>B-thalssemia/Hb E