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Vasculites - Coggle Diagram
Vasculites
Diagnóstico
Diagnóstico de exclusão - importante excluir infeção, neoplasia, fármacos, coagulopatia e doença tromboembólica
Biópsia do endotélio - confirma diagnóstico e define terapêutica
Angiografia - se suspeita de arterite de Takayasu, poliarterite nodosa ou vasculite do SNC
Métodos de imagem - ecografia e RM na arterite temporal, ecocardiograma no Kawasakii, arteriografia na poliarterite nodosa e Takayasu
Análises - hemograma, PCR, VS, eletroforese de proteínas, ANCAs, enzimas hepáticas, VHB, VHC, FR, coagulação, complemento, plaquetas
Classificação
Pequenos vasos
Vasculite cutânea leucocitoclástica
Púrpura de Henoch-Schonlein
Crioglobulinémia essencial
Poliangeíte microscópica
Granulomatose com poliangeíte (Wegener)
Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (Churg-Strauss)
Médios vasos
Poliarterite nodosa
Doença de Kawasaki
Grandes vasos
Arterite de células gigantes
Arterite de Takayasu
Clínica
Pequenos vasos
Associadas a ANCAs
Wegener
Anti-PR3 (cANCA) positivo
Patologia destrutiva:
ORL - sinusite crónica, crostas, úlceras, epistáxis, perfuração do septo nasal, nariz em sela, otite média, surdez neurossensorial, gengivite hiperplásica
pulmão - infiltrados fixos, nódulos cavitados, hemorragia alveolar, tosse, dispneia, hemoptise
rim - glomerulonefrite crescêntica pauci-imune, LRA, hematoproteinúria, cilindrúria
Histopatologia - vasculite necrotizante + granulomas intra/extravasculares
Churg-Strauss
Associado a atopia/alergia (asma e eosinofilia)
Histopatologia - vasculite necrotizante com granulomatose eosinofílica
Patologia menos destrutiva que a Wegener:
ORL - rinite alérgica, polipose nasal. sinusite
pulmão - asma grave de início tardio, infiltrados migratórios
mononeuropatia múltipla
Sem afeção renal
Anti-MPO (pANCA) positivo
Poliangeíte microscópica
Anti-MPO (pANCA) positivo
Sem granulomas nem afeção ORL
Afeta:
pulmão - hemorragia alveolar, hemoptise
rim - glomerulonefrite semelhante a Wegener
mononeuropatia múltipla
Histopatologia - vasculite necrotizante com poucos/nenhuns complexos imunes e sem granulomas
Não associadas a ANCAs
Púrpura de Henoch-Schonlein
Afeta principalmente crianças, tem bom prognóstico
Deposição de complexos IgA
Sintomas:
púrpura palpável sem trombocitopénia ou coagulopatia
dor abd (retorragias, muco nas fezes, intussepção)
glomerulonefrite
artralgias/artrite
Crioglobulinémia essencial
Deposição de crioglobulinas
Sintomas:
vasculite cutânea
artrite
neuropatia periférica
glomerulonefrite
FR positivo
Médios vasos
Poliarterite nodosa
Afeta:
cardiovascular - aneurismas e estenoses, pericardite, ICC
rim - arterite sem glomerulonefrite, gloomerulosclerose se HTA
TGI - angina intestinal, náuseas, vómitos, hemorragia
pele - púrpura, livedo, nódulos
músculo-esquelético - artralgias, mialgias
mononeuropatia múltipla
gónadas - orquialgia/dor ovárica
Doença de Kawasakii
Mais comum em crianças < 5 anos, bom prognóstico
Afeta:
cardiovascular - aneurismas das coronárias, pericardite, miocardite, isquémia miocárdica, cardiomegália
pele - rash polimórfico, descamação, eritema e edema das extremidades
olho - conjuntivite
ORL - eritema e descamação orofaríngea, língua em framboesa
linfadenopatias cervicais
Grandes vasos
Arterite de células gigantes
Inflamação da carótida, com afeção da artéria temporal
Sintomas:
cefaleias
artéria temporal endurecida ou nodular
febre
anemia
VS elevada
polimialgia reumática - dor nos músculos cervicais, ombros, lombar,coxas e ancas
doença das carótidas - neuropatia isquémica ótica --> cegueira súbita, AVC, enfarte da língua, escalpe
doença de grandes vasos - estenose da subclávia com claudicação da mandíbula, aneurismas aórticos
IgG e complemento elevados
Histopatologia - inflamação mononuclear transmural com células gigantes, proliferação da íntima e fragmentação da lâmina elástica interna
Arterite de Takayasu
Mais comum em adolescentes e mulheres jovens asiáticas
Sintomas:
cefaleias
pulsos ausentes/diminuídos (freq na subclávia)
claudicação das extremidades
sopros vasculares - HTA
Afeta ramos proximais da aorta (e eventualmente artéria pulmonar) --> estenose com ou sem trombose, aneurismas, circulação colateral
Fisiopatologia
Deposição de imunocomplexos - IgAV, HBV, HCV, Crio, LES (poliarterite nodosa e crioglobulinémia)
Produção de ANCAs - granulomatose de Wegener, poliangeíte microscópica, Churg-Strauss
Respostas patogénicas de linfócitos T com formação de granulomas - arterite temporal, arterite de Takayasu, Wegener e Churg-Strauss