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Doença de Behçet - Coggle Diagram
Doença de Behçet
Clínica
Úlceras orais recorrentes - dolorosas, rasas/profundas com base necrótica amarelada, pequenas (+ freq)/grandes, duram 1-2 semanas e curam sem cicatriz
Úlceras genitais - dolorosas, sem afeção da glande ou uretra, curam com cicatriz escrotal ou vulvar
Oftalmológica - uveíte, cicatrização e panuveíte bilateral que pode levar a cegueira
Dermatológica - foliculite, eritema nodoso, exantema acne-like, teste de patergia positivo (reatividade inflamatória não específica a arranhão ou injeção intradérmica de solução salina)
Músculo-esquelética - artrite não derformativa ou artralgias no joelho e tibio-társica, entesopatias, necrose avascular, mialgia, miosite
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Cardiovascular - trombose venosa superficial/profunda, aortie, aneurisma de artéria periférica, trombose arterial, vasculite da artéria pulmonar (raro, dá clínica de TEP mas tem infiltrados no rx)
Neurológica - trombose venosa cerebral dos seios sagital superior e transverso, síndrome de neuro-Behçet (envolve tronco cerebral, IL-6 elevada no LCR, dx por RM)
Outras manifestações - epididimite, amiloidose AA, glomerulonefrite
Terapêutica
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Corticóides tópicos, talidomida, apremilast - se envolvimento mucoso
Glicocorticóides sistémicos, azatioprina, ciclosporina - se uveíte e/ou neuro-Behçet
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Imunossupressores, pulsos de ciclofosfamida - se tromboflebite
Epidemiologia
Mais comum na região do mediterrâneo, médio oriente e oriente
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Prevalência igual em homens e mulheres, mas homens têm doença mais grave
Diagnóstico
Critérios:
- úlceras orais recorrentes + pelo menos 2 dos seguintes
- úlceras genitais recorrentes
- lesões oculares
- lesões cutâneas
- teste de patergia positivo
Parâmetros inflamatórios elevados (leucocitose, PCR e VS)
Fisiopatologia
Autoinflamação e autoimunidade --> perivasculite sistémica com infiltrado neutrofílico e edema endotelial --> vasculite dos vasa vasorum --> formação de pseudoaneurismas
Associado a HLA-B51, região MHC classe I, IL-10 e locus IL-23R, IL-12RB2
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