Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Zespół hemolityczno-mocznicowy - Coggle Diagram
Zespół hemolityczno-mocznicowy
badanie fizykalne
stan ogólny
osłabienie, niewydolność serca
skóra
bladość
wybroczyny krwawe
żółtaczka
objawy AKI i przewodnienia
obrzęki 60%
nadciśnienie 50%
p. pokarmowy
ból brzucha
powiększenie wątroby
-wypadnięcie odbytu?
cechy niedrożności
neurologiczne
rozdrażnienie
senność
zmiany zachowania
napady drgawkowe
śpiączka
porażenie połowicze
nasilenie hemolizy
nie koreluje ze stopniem ciężkości
skala RIFLE ( eGFR, diureza godzinowa)
ewentualnie podjęcie decyzji o leczeniu nerkozastępczym
badania
niedokrwistość + hemoliza
-
obecne fragmenty erytrocytów (hełmowate, schistocyty)
wzrost retikulocytów
wzrost LDH
-
małopłytkowość
leukocytoza
ujemny test Coombsa
AKI : (mocznik, kreatynina, kwas moczowy)
-posiew moczu: E.Coli O103:H2
-badanie stolca (posiew w oceną zdolności produkcji toksyn)
tosyny w stolcu Stx1 Stx2
biopsja (rzadko)
podejrzenie atypowego
przeciwciała przeciwko czynnikowi H
oznaczenie stężenia C3 (może być też obniżone w typowym więc nie różnicuje),
CFH, CFI, CFB, ekspresji MCP
Diagno różnicowa
plamica zakrzepowa małopłytkowa
niedobór metaloproteinazy ADAMTS 13
bardziej wielonarządowo
dominacja objawów neurologicznych
rzadko wymaga leczenia nerkozastępczego
przednerkowe przyczyny AKI
posocznica
DIC
obustronny zakrzep żył nerkowych
ostra faza tocznia układowego
leczenie
monitorowanie stanu , lecznie zalezne od stanu
leki przeciwnadciśnieniowe
transfuzja koncentratu krwinek
czerwonych gdy Hb<6g/l
leczenie nerkozastępcze
atypowy : plazmaferezy, gdy niedostępne to świeżo mrożone osocze w celu uzupełnienia niedoboru czynników regulujących układ dopełniacza, immunosupresja M-mofetylu, rytuksymab, cyklofosfamid, steroidy .
ekulizumab