Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Zespół hemolityczno-mocznicowy - Coggle Diagram
Zespół hemolityczno-mocznicowy
mikroangiopatia zakrzepowa
triada objawów
małopłytkowa
skaza krwotoczna
bo miejscowa reakcja zapalna z uszkodzeniem śródbłonka i mikrozakrzepami
ostre uszkodzenie nerek
bo małe naczynia, kłębuszka i tętniczek doprowadzających
niedokrwistość hemolityczna
mechaniczne uszkodzenie przy przechodzeniu przez zajęte naczynia
zmiany mogą tez
wystąpić w tętniczkach
mózgu,
jelit,
wątroby
trzustki
postać TYPOWA
najczęstsza postać 90%
zakażenie bakterią produkującą shigatoksynę
ok. 13% dzieci zakażonych STEC
enterokrwotoczna E.coli określane jako STEC
Shigella dysenteriae, Salmonella typhi, Clostridium diff.
poprzedzona 1-15 dni
ostre zakażenie przewodu pokarmowego
biegunka 90%
krwista 75%
wymioty 70%
gorączka
infekcja dróg oddechowych 25% lub moczowych
skąpomocz 50%
makroskopowy krwiomocz
krwawe wybroczynny
niemowlęta i dzieci poniżej 5 rż (6msc-4rż)
postać ATYPOWA
około 10%
poniżej 6 msc lub powyżej 5 rż
genetycznie - autosomalnie dominujący
i recesywny model dziedziczenia
nadmierna aktywacja
alternatywnej drogi
aktywacji dopełniacza
występuje u innych członków
też może być poprzedzone gorączkową infekcją dróg oddechowych lub p. pokarmowego (a więc nie różnicuje od typowej)
charakter nawrotowy
postacie WTÓRNE
ch. nowotworowa
radioterapia
przeszczep szpiku
polekowy (cytostatyki, inh. kalcyneuryny,
tiklopidyna, klopidogrel, chniny )
związany z ciążą
HIV
ch. układowe
związany z infekcją paciorkowcową
neuraminidaza odsłania ag-T na powierzchni RBC, płytek, śródbłonku
reakcja ag-T z IgM anty-T
(dodatni test Coombsa)
wysoka śmiertelność, płukany KKCz ,
zeby nie dostarczac przeciwciał
defekt metabolizmu kobalaminy C
prowadzi do hipercysteinemii
uszkodzenie endotelium - objawy ZHM
juz w pierwszych miesiącach zycia
genetycznie AR