Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
การพยาบาลเด็กที่มีความพิการแต่กำเนิด, การพยาบาลเด็กที่มีความพิการแต่กำเนิด…
การพยาบาลเด็กที่มีความพิการแต่กำเนิด
แบ่งเป็น
major anomalies
เป็นความผิดปกติที่ทำให้การทำงานในอวัยวะนั้นเสียไป
จำเป็นต้องได้รับการรักษา
ex. ภาวะหลอดประสาทไม่ปิดกลุ่มmyelomeningocele ปากแหว่งเพดานโหว่ โรคหัวใจพิการแต่กำเนิด
minoranomalies
ความผิดปกติที่ไม่มีผลให้การท างานของอวัยวะเสียไป
ex. ติ่งบริเวณหน้าหู การพับของผิวหนังเปลือกตาบน ปาน
พิการแต่กำเนิดตามกลไกการเกิด
Malformation
อวัยวะที่ผิดรูปร่างไป จาก
กระบวนการเจริญพัฒนาภายในที่ผิดปกติ เกิดจากพันธุกรรมหรือสิ่งแวดล้อม
ex. ปากแหว่ง เพดานโหว่ นิ้วแยกกันไม่สมบูรณ์ นิ้วเกิน ติ่งหน้าหู เท้าปุก
Deformation
มีแรงกระทำจากภายนอกทำให้อวัยวะ
ผิดรูปในระหว่างการเจริญพัฒนาของอวัยวะนั้น
ex. มีภาวะถุงน้ำคร่ำรั่วระหว่างตั้งครรภ์ เกิด oligohydramnios sequence ทารกที่อยู่ในน้ำคร่ำน้อย พื้นที่มีจำกัดทำให้เกิดภาวะผิดรูปของแขนขา
Disruption
โครงสร้างของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อผิดปกติจาก สาเหตุภายนอกรบกวนกระบวนการ เจริญพัฒนาอวัยวะที่ไม่ใช่พันธุกรรม
ex. ทารกขาดเลือดไปเลี้ยง เนื้อเยื่อบาดเจ็บ แม่ได้รับสารที่มีผลต่อการพัฒนาของอวัยวะทารก
Dysplasia
ผิดปกติในระดับเซลล์ของเนื้อเยื่อพบในทุกส่วน
ของร่างกาย
ex. skeletal dysplasia เกิดจากความผิดปกติ
ของกระดูกที่มีสาเหตุจากพันธุกรรม เด็กจะมี
ลักษณะตัวเตี้ย แขนขาสั้น ศีรษะโต สันจมูกแบน
สาเหตุ(ปัจจัย)ของความพิการแต่กำเนิด
พันธุกรรม : ครอบครัวเป็นโรคความพิการแต่กำเนิด บุตรและหลานมีโอกาสเกิด
สิ่งแวดล้อม
มารดามีอายุมากเกินไป : อายุเกิน 35 ปี บุตรมีโอกาสเกิดความพิการได้มาก
โรคติดเชื้อ : โรคหัดเยอรมันขณะตั้งครรภ์ได้ไม่เกิน16 สัปดาห์ ที่พบบ่อย เด็กหัวโต ตับม้ามโต หูหนวก ปัญญาอ่อน
ขาดอาหาร ขาดวิตามิน
มารดากินยาหรือเสพสารเสพติด : ยาแก้อาเจียน เครื่องดื่มแอลกอฮอล์
มารดาได้รับสารเคมีจากสิ่งแวดล้อม : สารปรอททำให้เกิดโรคมินามาตะ
รังสีเอ๊กซ์ หรือรังสีแกมม่า รวมทั้งสารกัมมันตรังสีทางการแพทย์
ความผิดปกติของการตั้งครรภ์ หรือ ภาวะแทรกซ้อนระหว่างตั้งครรภ์
ปากแหว่ง-เพดานโหว่
ปากแหว่ง (Cleft-lip) : มีความผิดปกติบริเวณริมฝีปากเพดานหน้าแยกออกจากกัน
เพดานโหว่(Cleft-palate) มีความผิดปกติบริเวณเพดานหลังแยกกัน ซึ่งเพดานส่วนหลังเจริญเป็นเพดานแข็ง และเพดานอ่อนหลังต่อช่องโหว่หลังฟันคู่หน้า
อุบัติการณ์
ปากแหว่งอย่างเดียว พบในทารกเพศหญิง > เพศชาย
ปากแหว่งร่วมกับเพดานโหว่
เพดานโหว่อย่างเดียว พบในทารกเพศชาย > เพศหญิง
การวินิจฉัย
ตรวจได้เมื่ออายุครรภ์ 13-14 สัปดาห์ ด้วย ultrasound
ซักประวัติ ตรวจร่างกาย เพดานโหว่ โดยสอดนิ้วตรวจเพดานปากภายใน หรือดูในช่องปากเวลาเด็กร้อง
อาการและอาการแสดง
เกิดการสำลักเพราะไม่มีเพดานรองรับ
พูดไม่ชัดเนื่องจากเพดานปากเชื่อมกับเพดานจมูก
หายใจลำบาก
อาจเกิดการติดเชื้อในหูชั้นกลางทำให้มีปัญหาการได้ยิน
การรักษา
การทำผ่าตัด
ภายใน 48 ชม.หลังคลอด หรือ อายุ 8 - 12 สัปดาห์
การผ่าตัดแก้ไขเพดานโหว่
ขั้นแรกปรึกษาทันตแพทย์เพื่อใส่เพดานเทียม (obtulator) และต้องเปลี่ยนทุก 1 เดือน
ขั้นต่อมาผ่าตัดเพดาน นิยมแก้ไขก่อนเด้กเริ่มหัดพูด ร่างกายแข็งแรง ไม่มีโรค
ขั้นต่อมาผ่าตัดแก้ไขจมูก และฝึกพูด อายุ 3 ปี
5 ปี ปรึกษาทันตแพทย์จัดฟัน
ขั้นต่อมาเป็นการรักษาความผิดปกติที่หลงเหลืออยู่
การพยาบาล
เป้าหมายคือ ดูแลเด้กให้เจริญเติบโตและมีพัฒนาการใกล้เคียงปกติ
แผนการพยาบาลต้องส่งเสริมครอบครัวให้มีส่วนร่วมในการดูแลเด็ก
ระยะก่อนผ่าตัด
บิดา มารดาวิตกกังวลเกี่ยวกับความพิการแต่กำเนิด
ประเมินความกังวลเพื่อหาแนวทางแก้ไข
เปิดโอกาสให้ซักถามได้
ให้ข้อมูล คำแนะนำการรักษาผู้ป่วย
ปลอบโยนให้กำลังใจ กระตุ้นให้บิดามารดาดูแลบุตรอย่างใกล้ชิด
บิดา มารดา ขาดความรู้เกี่ยวกับโดรคและการดูแล
ประเมินความเข้าใจของบิดา มารดา
แพทย์อธิบายการรักษา พยาบาลควรให้ความชัดเจนกรณีผู้ป่วยไม่เข้าใจ
สอนการป้อนนมอย่างถูกวิธี
แนะนำการดุแลระยะก่อน หลังผ่าตัด
เสริมแรง ให้กำลังใจ
เสี่ยงต่อการติดเชื้อ/การอุดกั้นจากการสำลัก/มีดอกาสขาดสารน้ำสารอาหาร
ดูแลให้นมอย่างถูกวิธี
รักษาความสะอาดช่องปาก
สังเกตการหายใจผิดปกติ ไอ ไข้
ชั่งน้ำหนักทารกวันละครั้ง
อาจต้องรายงานแพทย์พิจารณาใส่สายให้อาหาร
การให้นมอย่างถูกวิธี
ขณะให้จัดท่าศีรษะสูง30-45 องศาจะได้ไม่สำลัก
ใช้ Artificial nipple จุกนมต้องยาว รูใหญ่ เด็กจะดูดสะดวก
ถ้าดูดไม่ได้ใช้ช้อน/หลอดหยด
ดูดครั้งละน้อยๆบ่อยครั้ง
จับไล่ลมเป้นระยะทุก 15-30 มิลลิลิตร หลังให้ตะแคงขวาป้องกันท้องอืด สำลัก
ป้อนน้ำตาม ทำความสะอาดช่องปากป้องกันการติดเชื้อ
ใส่ NG Tube เป็นทางเลือกสุดท้าย
ระยะหลังผ่าตัด
เสี่ยงต่อการเกิดแผลแยก/เลือดออก/ติดเชื้อ
ล้างมือให้สะอาดก่อน-หลังดุแลผู้ป่วย
ผูกยึดข้อศอกทั้งสองข้างตามแผนการรักษาของแพทย์
สอนผู้ดุแลการผูกยึดข้อศอก ป้องกันไม่ให้ผู้ป่วยล่วงมือเข้าปาก
งดใส่สายยางดูดเสมหะเข้าช่องปาก
ไม่ให้ดูดนม 1 เดือน ให้ใช้ช้อนหรือหลอดหยด ป้อนนมอย่างระมัดระวัง
สังเกตอาการมีเลือดออก อักเสบบวมแดง
หากร้องไห้ ปลอบโยนทำให้สงบ
ทำความสะอาดช่องปาก
ดูแลไม่ให้ติดเชื้อระบบทางเดินหายใจ
ปากแหว่ง (cleft lip)
ระวังไม่ให้แผลดึงรั้ง
ระวังสิ่งคัดหลั่งมาปนเปื้อนแผลผ่าตัด ทำความสะอาดด้วย NSS ปิด sterile strips ใหม
จัดท่านอนหงาย/ตะแคง ห้ามนอนคว่ำ
ป้ายยาครีมปฏิชีวนะตามแผนการรักษา
เพดานโหว่ (cleft palate)
สังเกตอาการเสียงขึ้นจมูก/สำลักอาหาร
ห้ามอ้าปากทารกกว้างๆป้องกันแผลแยก
ห้ามดูดเสมหะในช่องปาก หลีกเลี่ยงของแข็ง/มีคมเข้าปาก
ไม่สุขสบายจากแผลผ่าตัด
ประเมินความเจ็บปวด โดยสังเกตการร้อง กระสับกระส่าย การนอน
ประเมินv/s
ดูแลให้ได้รับยาแก้ปวดตามแผนการรักษา
ส่งเสริมความสุขสบาย การกอด ปลอบโยน
ให้การพยาบาลด้วยความนุ่มนวล
เสี่ยงต่อการหายใจไม่มีประสิทธิภาพหลังได้รับยาระงับความรู้สึก
สังเกตอาการบวมของแผลผ่าตัด
ประเมินการหายใจ ติดตามค่าoxygen satulation
จัดท่ากึ่งนั่งกึ่งนอน/ตะแคงเพื่อให้เสมหะระบายออก
กรณีมีเสมหะ ดูดเสมหะด้วยความนุ่มนวล ระมัดระวัง
พลิกตะแคงตัวทุก 2 ชม.
ดูแลทำความสะอาดแผลผ่าตัด/ให้นมอย่างถูกวิธี
ขาดสารน้ำและอาหารเนื่องจากมีข้อจำกัดในการดูดกลืนหลังผ่าตัด
ดูแลให้ได้รับสารน้ำและอาหารตามแผนการรักษา
วิธีการให้นมหลังผ่าตัด
จัดท่านอนศีรษะสูง
ให้อาหารเหลวที่มีพลังงานสูงทางกระพุ้งแก้ม
ไล่ลมทุก 15-30 มิลลิลิตร หลังให้นมนอนหัวสูงตะแคงขวา
ป้อนน้ำ ทำความสะอาดช่องปาก
บิดา มารดา ขาดความรู้ความเข้าใจหลังการผ่าตัดเมื่อกลับไปอยู่บ้าน
การให้นมอย่างถูกวิธี
ทำความสะอาดแผลผ่าตัด
สังเกตความผิดปกติอาจมีการติดเชื้อ
ห้ามล้วงปาก งดนอนคว่ำ
เห็นความสำคัญของการมาตรวจตามนัด ฝึกพูด ตรวจการได้ยิน
เสริมกำลังใจในการดูแลทารก
การดูแลถึงอายุ 4-5 ปี
งดดูด เป่า เพื่อป้องกันไม่ให้เด็กใช้ลิ้นดัน Flap
ผู้ป่วยควรได้รับการฝึกพูดอย่างต่อเนื่อง
อายุ 2ปีครึ่ง-3ปีแพทย์พิจารณาผ่าตัดแก้ไขภาวะความผิดปกติจมูก
อายุ 4-5ปีส่งทำ Nasendoscope เพื่อประเมินประสิทธิภาพการพูด
หลอดอาหารตีบ/รั่ว/ตัน
อาการและอาการแสดง
น้ำลายไหลมาก อาเจียน สำลัก
การรักษา
ระยะแรก : Gastrostomy
ระยะสอง : Thoracotomy and division of the fistula with Esophageal anastomosis
การพยาบาล
ก่อนผ่าตัด
อาจเกิดภาวะปอดอักเสบหายใจลำบาก/หยุดหายใจเนื่องจากสำลักน้ำลายหรือน้ำย่อยเข้าหลอดลม
จัดท่านอนที่เหมาะสม
พลิกตะแคงตัวบ่อยๆ
0n NG tube ต่อ Continuous suction
ให้ออกซิเจนกรณีมีภาวะพร่องออกซิเจน
ให้ยาปฏิชีวนะตามแผนการรักษา
อาจได้รับสารน้ำและอาหารไม่เพียงพอเนื่องจากไม่สามารถรับประทานอาหารทางปากได้
ดูแลให้สารน้ำทางหลอดเลือดดำตามแผนการรักษา
ดูแลให้สารอาหาร นม น้ำทาง Gastrostomy tube
การวินิจฉัยปัญหา&การพยาบาล
อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัดหลอดอาหาร(แผลแยก)
ห้ามใส่ NG tube หรือsuction ดูดเสมหะในคอและไม่ควรนอนเหยียดคอ เพราะแผลผ่าตัดอาจแยก
กระตุ้นให้เด้กร้องบ่อยๆให้ปอดขยายได้ดี
ดูแลให้การทำงานของICDมีประสิทธิภาพ
ดูแลให้ได้รับสารน้ำทางหลอดเลือดดำ/ยาตามแผนการรักษา
หลังผ่าตัด
อาจเกิดภาวะปอดแฟบจากการอุดตันของท่อระบายทรวงอก
จัดท่านอนศีรษะสูง
ตรวจสอบการทำงานของICD
ระวังสายหัก พับงอต้องนวดคลึงสายบ่อยๆ
บันทึกลักษณะ สี จำนวนของdischarge
อาจเกิดการติดเชื้อบริเวณแผลผ่าตัดและแผลGastrostomy
ล้างมือก่อน/หลังให้การพยาบาล
ทำแผลอย่างน้อยวันละ 2 ครั้ง
สังเกตการติดเชื้อ
ดูแลให้ยาAntibioticตามแผนการรักษา
Anorectal malformation
เป็นความพิการแต่กำเนิดที่ไม่มีรูทวารหนักเปิดให้อุจจาระออกจากร่างกาย/มีรูเปิดทวารหนักแต่อยู่ผิดที่จากตำแหน่งปกติ/รูทวารหนักมีการตีบแคบ
พยาธิสรีรภาพ
มีอาการท้องผูก /ถ่ายอุจจาระลำบาก/หรือไม่ถ่ายอุจจาระ
ทารกเพศชายมีอาการถ่ายขี้เทาออกทางท่อปัสสาวะ
ทารกเพศหญิงถ่ายขี้เทาออกทางท่อปัสสาวะหรือทางช่องคลอด ทำให้มีการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ/ระบบสืบพันธุ์
ชนิดของความผิดปกติ
Anal stenosis รูทวารหนักตีบแคบ
Imperforate anal membrane มีเยื่อบางๆปิดกั้นรูทวารหนัก
Rectal atresia ลำไส้ตรงตีบตัน
Anal agenesis รูทวารหนักเปิดผิดที่
Low type
Intermediate type
High type
อาการ&อาการแสดง
ไม่มีการถ่ายขี้เทา ภายใน 24 ชั่วโมง "ขี้เทา" (Meconium)
ไม่พบรูเปิดทางทวารหนักหรือพบเพียงรอยช่องเปิดของทวารหนักเท่านั้น
ไม่มีเสียงเคลื่อนไหวของลำไส้หากมีการอุดตันของลำไส้เป็นเวลานาน
กระสับกระส่าย อืดอัด ไม่สบายเนื้อสบายตัว
แน่นท้อง ท้องอืด ปวดเบ่งอุจจาระ
ตรวจพบมีกากอาหารค้างอยู่ในระบบทางเดินอาหาร
การวินิจฉัย
การตรวจร่างกาย
การตรวจรังสีวินิจฉัย X ray เพื่อประเมินระดับลำไส้ตรง
ultrasound เพื่อตรวจการไหลเวียนและดูอวัยวะภายใน
CT scan ตรวจกระดูก กล้ามเนื้อ อวัยวะภายใน
MRI ตรวจความผิดปกติร่วมของไขสันหลัง ความผิดปกติร่วมของ
ลักษณะกล้ามเนื้อในอุ้งเชิงกราน
การรักษา
เป้าหมายการรักษาพยาบาล เพื่อ ผู้ปุวยสามารถถ่ายอุจจาระได้/อยากถ่านอุจจาระ/กลั้นอุจจาระได้
ความผิดปกติ low type
ถ่างขยายทวารหนัก โดยใช้ hegar metal dilators เมื่อกลับบ้านจะแนะนำ ให้ทำอย่างต่อเนื่องสม่ำเสมอ
การผ่าตัด anal membrane ออกในรายที่สังเกตเห็นขี้เทาทางทวารหนัก
การผ่าตัดตบแต่งทวารหนัก (anoplasty) เมื่อแผลผ่าตัดติดเรียบร้อยแล้ว
ความผิดปกติ intermediate และ high
การทำทวารหนักเทียมทางหน้าท้อง เพื่อระบายอุจจาระออก (colostomy)
ผ่าตัดตบแต่งทวาร (anoplasty)
ผ่าตัดปิดทวารเทียมทางหน้าท้อง
การพยาบาล
ระยะขยายทวารหนัก
ให้ความรู้บิดามารดาเกี่ยวกับการดำเนินของโรค
สอนการดูแลในการถ่างขยายรูทวารหนัก
ให้ยาแก้ปวดก่อนถ่างขยาย
ใช้สารหล่อลื่น
เลือกขนาดเครื่องมือตามแผนการรักษา
สังเกตการมีเลือดออก การ
อักเสบถ้ามีการอักเสบแนะนำให้แช่ก้นด้วยน้ำอุ่น
ทำความสะอาดหลังขับถ่าย
ให้อาหารตามวัยของเด็กที่มีประโยชน์มีกากใยสูง
หลังผ่าตัดเปิด colostomy
หลังผ่าตัดสัปดาห์แรก ทำความสะอาดแผลด้วยน้ำเกลือล้างแผล เมื่อหายดีทำด้วยน้ำสะอาด ซับผิวหนังรอบรูเปิดด้วยสำลี/ผ้าสะอาด
เด็กที่มีถุงรองรับอุจจาระทางทวารเทียม เลือกขนาดของปากถุง ให้ครอบปิดกระชับพอดีกับขนาดทวารเทียม ไม่แน่นเกินไป
กรณีรั่วต้องเปลี่ยนถุงใหม่ สังเกตการรั่วทุก 2 ชม.
ทิ้งอุจจาระถ้ามี ¼-1/3 ของถุง
สังเกตผิวหนังรอบๆ ถ้ามีการอักเสบ รอยถลอกต้องรายงานแพทย์
แนะนำอาหารย่อยง่ายมีโปรตีนสูง แคลอรี่สูง มีกากใย หลีกเลี่ยงอาหารที่มีแก๊ส
สังเกตและบันทึกอุจจาระ
สังเกตภาวะแทรกซ้อนของทวารเทียม
แนะนำมาตรวจตามนัด
ตกแต่งทวารหนัก (anoplasty)
บิดามารดาวิตกกังวลเรื่องความผิดปกติ และต้องได้รับการรักษาเป็นเวลานานหลายขั้นตอน
ให้คำแนะนำระยะหลังผ่าตัด 7-10 วันไม่ให้นอนกางขา นั่ง เพราะอาจเกิดแผลแยกได้ในเด็กเล็กให้ผูกขาติดกันและคลายทุก 1-2 ชั่วโมง
ให้ความรู้การถ่างขยายทวารหนักและประเมินความรู้
แนะนำให้สังเกต
ตำแหน่งการถ่ายอุจจาระ การฝึกขับถ่ายอุจจาระเมื่ออายุ 18-24 เดือน โดยนั่งกระโถนเช้า เย็น
อาการท้องผูก ให้อาหารที่เหมาะสม
ให้กำลังใจบิดา มารดา
ให้คำแนะนำเมื่อกลับไปอยู่บ้าน
ให้คำแนะนำเมื่อกลับไปอยู่บ้าน
การถ่างขยายรูทวารหนักสม่ำเสมอ แนะนำใช้เทียนไขเหลาเท่าขนาด hegar ถ่างขยาย
สอนทำความสะอาดเทียนไข ทวารหนัก
ให้ความรู้ป้องกันท้องผูก ให้อาหารมีกากใย ให้ยาระบาย
กรณีถ่ายอุจจาระเหลว ให้ยาที่ทำให้อุจจาระเป็นก้อน
สังเกตการตีบแคบของทวารหนัก
ฝึกขับถ่าย ฝึกกล้ามเนื้อที่ช่วยควบคุมการถ่ายอุจจาระ
การมาตรวจตามนัด
เสี่ยงต่อการติดเชื้อระบบทางเดินปัสสาวะ
เสี่ยงต่อการติดเชื้อที่แผลผ่าตัดทวารหนัก
ทำความสะอาดบริเวณแผลผ่าตัดรูทวารหนัก 8-10 วันตามแผนการรักษา
หลังผ่าตัด 3-4 วันหลังถอดสายสวนปัสสาวะ ให้แช่ก้นด้วยน้ำอุ่นกระตุ้นการไหลเวียนและลดการอักเสบ
ดูแลความสะอาดผิวหนังรอบๆทวารหนักด้วยน้ำ
สังเกตการติดเชื้อ ไข้ ปวด บวม แดง ร้อน
ปัญหาที่พบหลังผ่าตัด
ทวารหนักตีบจากกลไกการหดรั้งตัวของแผล : การถ่างขยาย การฝึกอุปนิสัยการขับถ่าย การให้ยาเพื่อปรับสภาพอุจจาระ
ท้องผูก : การสวนล้างร่วมกับการใช้ยาระบาย
กลั้นอุจจาระไม่ได้ : ฝึกฝนการกลั้นอุจจาระเพื่อให้เด็กใช้กล้ามเนื้อที่มีอยู่อย่างเต็มที่ เช่น ฝึกหนีบลูกบอล ออกกำลังกายโดยการวิ่ง/ว่ายน้ำ เพื่อพัฒนากล้ามเนื้อข้างเคียง
การพยาบาลเด็กที่มีความพิการแต่กำเนิด(ต่อ)
ความผิดปกติของผนังหน้าท้อง
Omphalocele/ Gastroschisis
Omphalocele ผนังหน้าท้องพัฒนาไม่สมบูรณ์ ทำให้ช่องท้องไม่ปิด มีเยื่อบางๆของ peritoneum, Wharton's jelly, amnion หุ้มอวัยวะที่ออกนอกช่องท้อง
gastroschisis ผนังช่องท้องพัฒนาสมบูรณ์ ไส้เลื่อนสะดือแตกตอนทารกอยู่ในครรภ์ ลำไส้, กระเพาะทะลักออกนอกช่องท้องทางรูด้านข้างสายสะดือไม่มีสิ่งห่อหุ้ม
การวินิจฉัย/อาการ/อาการแสดง
ตรวจultrasound อายุครรภ์ 10 สัปดาห์ สามารถวินิจฉัยและแยกทั้งสองภาวะออกได้สามารถตรวจพบถุง membrane
หลังคลอดพบผนังหน้าท้องด้านขวาต่อสายสะดือเป็นช่องโหว่ มีอวัยวะภายในออกมา มักจะเป็นกระเพาะอาหาร ลำไส้เล็ก ลำไส้ใหญ่ ซึ่งบวม แดง อักเสบ
เด็กอาจตัวเล็ก คลอดก่อนกำหนด
ไม่มีผนังหน้าท้อง ทำให้ลำไส้ปนเปื้อนความสกปรกจากภายนอก ทำให้มีการติดเชื้อ
อุณหภูมิกายต่ำ เด็กตัวเย็น จากน้ำระเหยจากผิวของลำไส้ ทำให้และสูญเสียน้ำ
อาจพบความผิดปกติอื่นร่วมด้วยส่วนใหญ่จะเป็นเรื่องของลำไส้ เช่น malrotation, intestinal atresia
การรักษา
เพื่อปิดผนังหน้าท้อง ลดภาวะแทรกซ้อน ให้ทารกหายเร็วที่สุด
omphalocele ขนาดใหญ่ไม่มากอาจใช้แผ่น silastic ปิดทับ พันด้วยผ้ายืด elastric wrap ทำให้อวัยวะนอกช่องท้องถูกดันกลับเข้าช่องท้องทีละน้อย สามารถปิดผนังหน้าท้องภายใน 2 อาทิตย์
การผ่าตัด
ผ่าตัดปิดผนังหน้าท้องตั้งแต่ระยะแรก (primary closure) เป็นการปิดหน้าท้องตั้งแต่ระยะแรกโดย ดันลำไส้กลับเข้าไปในช่องท้อง แล้วเย็บปิดผนังหน้าท้องด้วยfascia แล้วเย็บปิดผิวหนังอีกชั้นหนึ่ง
ผ่าตัดปิดหน้าท้องเป็นขั้นตอน (staged closure)
ในกรณีดันลำไส้กลับเข้าในช่องท้องทำให้ผนังหน้าท้องตึง ไม่สามารถเย็บปิด fascia ได้
แพทย์ทำถุงให้ลำไส้อยู่ชั่วคราว แล้วค่อยๆ บีบถุงไล่ลำไส้กลับเข้าช่องท้องโดยเปลี่ยน dressing วันละครั้งด้วย sterile technique
บีบถุงไล่ลำไส้กลับเข้าช่องท้อง แล้วผูกปิดถุงวันละเปลาะ ใช้เวลาประมาณ 5 - 7 วัน หลังจากนั้นเย็บปิดผนังหน้าท้อง
stockinett เป็นโครงให้มีความแข็งแรง เหมือนเป็นผนังหน้าท้อง
มี steridrape บุผิวด้านใน ทำหน้าที่คล้าย peritoneum membrane ลำไส้ที่อยู่ในถุงก็จะไม่แห้ง และอุ่น
การพยาบาล
ระยะก่อนผ่าตัด
keep warm โดยอาจเป็น radiant warmer หรือไว้ใน incubator
ระวังการ contaminate โดยต้องใช้ sterile technique ใช้ผ้า gauze ที่ชุบ normal saline ที่อุ่นลูบเช็ดลำไส้ ปิดคลุมลำไส้ด้วยผ้า gauze ที่ชุบ normal saline ให้หมาดๆ และอุ่นคลุมลำไส้ที่อยู่นอกช่องท้อง และปิดคลุมทับอีกที่ด้วยผ้า gauze ที่แห้ง
ประคองกระจุกลำไส้ให้ตั้ง ถ้าล้มพับลำไส้จะไปกดกับขอบของช่องโหว่ ทำให้ลำไส้ขาดออกซิเจน ลำไส้เน่า ดูแลไม่ให้มีลม/แรงดันในลำไส้/ช่องท้อง โดยใส่ NG tube และ ดูด content
ดูแลให้สารน้ำทางหลอดเลือดดำตามแผนการรักษา
ดูแลให้ systemic antibiotics ตามแผนการรักษา
ขณะรอการผ่าตัดเย็บปิดผนังหน้าท้อง
keep warm โดยอาจเป็น radiant warmer หรือไว้ใน incubator
ประคองลำไส้ไม่ให้พับตกลงมาข้างๆตัวได้
นอนตะแคงข้างเพื่อลดโอกาสที่เลือดจะมาเลี้ยงลำไส้ไม่สะดวก
ดูแลให้ได้รับสารน้ำทางหลอดเลือดดำเนื่องจากมีการสูญเสียน้ำจากลำไส้ที่ไม่มีผนังหุ้ม ประมาณ 150- 200 ml/kg/hr
ระยะหลังผ่าตัด
ดูแลเด็กที่ได้รับการรักษาโดยใช้เครื่องช่วยหายใจประมาณ 24-48 ชั่วโมง
ดูแลให้ได้รับสารน้ำสารอาหารตามแผนการรักษาประมาณ 130-150 kcal/kg/d
ติดตามการทำงานของลำไส้ ฟัง bowl sound
สังเกตอาการระวังการเกิดAbdominal compartment syndrome
ท้องอืดอย่างรุนแรง ปัสสาวะออกน้อยลง central venous pressure สูงขึ้น ความดันในช่องอกสูงขึ้น
การที่ความดันในช่องท้อง(Intra-abdominal pressure: IAP) เพิ่ม
สูงขึ้น > 20 mmHg ซึ่งทำให้เกิดอวัยวะล้มเหลวตามมา
ส่งผลกระทบกับผู้ปุวยหลายระบบ เช่น หายใจลำบาก, ความดันโลหิตต่ำลง สุดท้ายอาจจะส่งผลให้ผู้ป่วยเสียชีวิต
การดูแลเพื่อลดแรงดันในช่องท้อง
ให้ยาระงับปวดให้เหมาะสม
จัดท่าผู้ป่วยนอนราบ ศีรษะสูงไม่เกิน 30 องศา
ใส่สายสวนกระเพาะอาหารและสำไส้ใหญ่
ได้รับยาขับปัสสาวะ/ยากระตุ้นการทำงานของลำไส้
ฟอกไตเพื่อดึงน้ำออกจากร่างกาย
ใส่สายระบายในช่องท้อง(Percutaneous catheter drainage)
รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ต่ำกว่าปกติ(hypospadias)
รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ด้านบน (epispadias)
พบร่วมกับ
ผนังด้านในกระเพาะปัสสาวะ เปิดแบะออกที่หน้าท้อง
ไม่มีต่อมลูกหมาก
ผลกระทบ
ปัสสาวะไม่พุงเป็นลำด้านหน้า ไหลไปตามอัณฑะ/ต้นขาด้านหน้า
องคชาตงอเมื่อแข็งตัว อาจร่วมเพศไม่ได้ /น้ำอสุจิไม่พุ่งอาจมีบุตรยาก
องคชาตดูผิดปกติทำให้เด็กสูญเสียความมั่นใจ
ความผิดปกติของรูเปิดท่อปัสสาวะ
Anterior or distal or mild : รูเปิดอยู่ด้านหน้า/ปลายองคชาต ต่ำกว่าปกติเล็กน้อยที่บริเวณ glanular, coronal,subcoronal
Middle or moderate : รูเปิดอยู่กลางองคชาต เปิด distal penile, midshaft, proximal penile
Posterior or proximal or severe : รูเปิดอยู่ใต้องคชาตบริเวณ penoscrotal,scrotal, perineal
การรักษา
รูเปิดที่อยู่ต่ำกว่าปกติไม่ต้องรับการผ่าตัด
กรณีผ่าตัด
รูเปิดต่ำกว่าปกติแต่เวลาถ่ายปัสสาวะไม่พุงเป็นลำตรง
มีความผิดปกติมาก เช่นที่ปลายองคชาตเนื่องจากมีผลต่อการปัสสาวะและเพศสัมพันธ์
เวลาผ่าตัดที่เหมาะสมคือ 6-8 เดือน ไม่เกิน 2 ปี เนื่องจากอาจมีผลด้านจิตใจ
รูเปิดที่อยู่ต่ำกว่าปกติ
ผ่าตัดแบบขั้นตอนเดียว (one-stage repair) : ทำให้องคชาตยืดตรงและตกแต่งรูเปิดให้ใช้ผิวหนังปิดบริเวณผ่าตัด
ผ่าตัดแบบ 2 ขั้นตอน (two-staged repair)
ขั้นที่ 1. Orthoplasty ผ่าตัดแก้ไขภาวะองคชาต โค้งงอโดยตัดเลาะเนื้อเยื่อที่ดึงรั้ง เพื่อให้องคชาตยืดตรง
ขั้นที่ 2. Urethroplasty หลังผ่าตัด orthoplasty แล้ว 6 เดือน ให้เนื้อเยื่ออ่อนนุ่มจึงค่อยตกแต่ง
ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น
เลือดออก
เกิดการตีบตันของรูเปิดท่อปัสสาวะ/ท่อปัสสาวะบริเวณแผลเย็บที่สร้างท่อปัสสาวะใหม่
มีรูตรงบริเวณรอยต่อระหว่างรูเปิดท่อปัสสาวะ เก่ากับท่อปัสสาวะที่สร้างใหม่ แก้ไขโดยการเย็บปิดซ่อมรูที่เกิด
องคชาตยังโค้งงอ แก้ไขได้ด้วยการผ่าตัด
เกิดการติดเชื้อ
การพยาบาล
ก่อนผ่าตัด
อธิบายขั้นตอนการผ่าตัด การเตรียมตัว
ประเมินความวิตกกังวล
ให้ความรู้เรื่องต่างๆ เช่น ผลของการผ่าตัด
หลังผ่าตัด
จัดท่านอนสบาย ยึดสายที่ต่อจากuretra หรือสาย cystostomy ไม่ให้ถูกดึงรั้งหักพับและถุงปัสสาวะอยู่ต่ำกว่ากระเพาะ
ประเมินความปวดของเด็กให้ยาแก้ปวดตามแผนการรักษาของแพทย์
เก็บปัสสาวะส่งตรวจเพาะเชื้อตามแผนการรักษาอย่างเคร่งครัด
ใช้เทคนิคปลอดเชื้อในการทำแผลและการ เทปัสสาวะออกจากถุงปัสสาวะ
ประเมินบริเวณสาย cystostomy ไม่ให้เกิดการติดเชื้อ
ให้บิดามารดา/ผู้ปกครองอยู่ดูแลเด็กอย่างใกล้ชิด
เมื่อกลับไปอยู่บ้าน
ต้องกระตุ้นให้เด็ก ดื่มน้ำมากๆ ทุกวัน
้ห้ามเด็กเล่นทราย ขี่จักรยานหรือเล่นกิจกรรมที่รุนแรง อาจเกิดการติดเชื้อและสายปัสสาวะหลุด
ดูแลแผลผ่าตัดไม่ให้เปียก ทำความสะอาด ร่างกายเด็กด้วยการเช็ดตัว
ห้ามอาบน้ำในอ่าง สวมเสื้อผ้าหลวมๆ
ให้บิดา/มารดาดูแลทำความสะอาดองคชาตโดยใช้(antiseptic
solution) วันละ 2 ครั้ง เช้า-เย็น
ทำความสะอาดให้เด็กภายหลังการถ่ายอุจจาระ ทุกครั้งเพื่อป้องกันการติดเชื้อ
หากมีไข้ แผลแดงอักเสบ ปัสสาวะขุ่นมีตะกอนและกลิ่นเหม็น
ควรมาพบแพทย์ทันที
สังเกต สี/ปริมาณปัสสาวะ ลักษณะการถ่าย
อธิบายให้เข้าใจถึงความสำคัญในการมาพบแพทย์ตาม
นัดหรือมาก่อน นัดหากมีความผิดปกติเกิดขึ้น
น.ส.พลอยไพริน กิมเฮียะ 36/2 เลขที่ 3(612001083)