AIJ

definição

tratamento

fisiopatologia

classificação

quadro clínico

sinais de alerta

DDX

epidemiologia

prognóstico

grupo heterogêneo de doenças autoimunes

presença de artrite crônica (com duração maior do que seis semanas) de origem desconhecida

início antes dos 16 anos de idade

doença reumática mais comum em crianças

incidência entre 2 a 20/100.000 casos/ano e prevalência em torno de 16 a 150/100.000 (europa e EUA)

distribuição bimodal para a idade de início indica um pico em crianças com menos de cinco anos e outro no grupo de 10 a 16 anos de idade

predominância de sexo masculino --> artrite relacionada a entesite

globalmente --> sexo feminino mais acometido

interação entre fatores genéticos e ambientais (principalmente infecções gatilho)

Inflamação crônica da membrana sinovial → estímulo antigênico → resposta inflamatória inicial que persiste devido produção local de mediadores

Infiltrado de células T → ativação das células B + liberação de citocinas que atraem macrófagos (TNF-alfa, IL-1 e IL-6) → proliferação celular local + processo inflamatório → Pannus → destruição de tecidos subjacentes

AIJ sistêmica

AIJ oligoarticular

subtipo mais grave

início = febre + manifestações sistêmicas

presença de artrite em uma a quatro articulações, nos primeiros seis meses de doença

maiores possibilidades de complicações fatais, como a síndrome de ativação macrofágica

AIJ sistêmica

febre geralmente persistente, organomegalia, disfunção do sistema nervoso central, sintomas hemorrágicos

laboratorialmente, por queda da velocidade de hemossedimentação, citopenia, hipofibrinogenemia e aumento da ferritina, enzimas hepáticas, desidrogenase lática, D-dímeros, triglicerídeos, prolongamento do tempo de protrombina e do tempo parcial datromboplastina.

AIJ oligoarticular estendida: > 5 articulações acometidas

AIJ oligoarticular persistente: < 5 articulações acometidas

subtipo mais comum e mais benigno

predomínio em crianças pré-escolares e no sexo feminino

complicação: Uveíte Anterior Crônica (UAC), uma condição assintomática, que pode levar a cegueira se não diagnosticada e tratada adequadamente.

AIJ poliarticular com fator reumatoide positivo

presença de artrite em cinco ou mais articulações, nos primeiros seis meses da doença

mesmas características clínicas, laboratoriais e associações genéticas da artrite reumatoide de adultos

necessário que o fator reumatoide tenha resultado positivo em duas análises, com intervalo mínimo de três meses

AIJ poliarticular com FR (-)

acomete cinco ou mais articulações

pode evoluir como uma forma exacerbada e mais grave da AIJ oligoarticular

risco de UAC

artrite relacionada a entesite

forte associação com o antígeno HLA B27

pode evoluir como uma espondiloartrite

OU necessário mais dois dos seguintes critérios:

HLA B27 positivo

Dor lombo-sacra inflamatória ou dor a digito-pressão de sacroilíacas

Início da artrite no gênero masculino

Pacientes com mais de seis anos

Uveíte anterior aguda

Parente de primeiro grau com doença associada ao HLAB27 tais como: espondilite anquilosante, artrite relacionada a entesite, doença intestinal inflamatória com sacroiliíte, artrite reativa, uveíte anterior aguda.

artrite psoriásica

rara

diagnosticada na presença de artrite e psoríase

ausência de psoríase = além da artrite, duas das três outras características (dactilite, alterações ungeais psoriática e um parente de primeiro grau com psoríase)

artrite indiferenciada

pacientes com quadros incompletos que não preenchem os critérios de inclusão para nenhum dos seis subtipos descritos acima

pacientes que apresentam características de mais de um dos subtipos

artrite > 6 semanas

manifestações extra-articulares (psoríase, uveíte anterior, febre, erupção cutânea, serosite, esplenomegalia ou linfadenopatia generalizada)

crianças menores: diminuição das atividades habituais e
dificuldade para movimentar segmentos corporais

principais articulações acometidas: joelhos e tornozelos

derrame sinovial (aumento do volume intra-articular)

presença de pelo menos 2 ou mais: dor à mobilização
articular, limitação do arco de movimento, aumento
da temperatura local, eritema articular

pode haver rigidez matinal prolongada

dor leve a moderada, muitas vezes
aumenta no repouso e melhorada pelo movimento

AIJ oligoarticular

AIJ poliarticular

Artrite de 1-4 articulações

FAN +

artrite em 5 ou mais articulações

geralmente afeta MMSS
e MMII ao mesmo tempo

pode acometer ATM (complicando com micrognatia)

pode acometer a articulação do quadril (pior prognóstico)

poliartrite simétrica, com potencial
erosivo

FR (+): final da infância, potencial erosivo maior, similar à AR

FR (-): 90% dos casos da forma
poliarticular, curso clínico mais benigno

artrite relacionada a entesite

acometimento articular assimétrico

articulação de MMII ou doença isolada de quadril

artrite psoriática

comprometimento oligoarticular assimétrico

acomete principalmente joelhos e pequenas articulações das mãos

acometimento de única articulação + dactilite é bastante
sugestivo

psoríase vulgar: região umbilical, retroauricular e virilha

psoríase ungeal: Onicólise, pitting ungueal, distrofia ungueal

forma sistêmica (doença de Still)

febre vespertina, com 1-2 picos diários; aspecto toxemiado no momento da febre

acomete principalmente < 10 anos

rash cutâneo máculo-papular de cor salmão, geralmente
em tronco e porção proximal de membros, migratório e evanescente, fenômeno de Koebner

linfadenomegalia generalizada

hepatoesplenomegalia

forma oligoarticular tendem a remissão
completa

forma poliarticular pode ser mais
prolongada e agressiva

mal prognóstico: FR +, anti-CCP +, nódulos subcutâneos,
idade jovem, número de articulações inflamadas

pior prognóstico: início sistêmico

uso de DMARD e agentes biológicos, principalmente
anti-interleucinas = melhor prognóstico,
com menos deformidades/incapacidade para as crianças

varia de acordo com a forma de apresentação

terapia não farmacológica

terapia farmacológica

fisioterapia motora / terapia ocupacional (órteses)

acompanhamento oftalmológico e psicológico

manutenção do peso ideal

forma oligoarticular: AINE em montearia até remissão; se sem resposta em 4-6 semanas, GCIA; se paciente refratário, DMARDs (MTX, cloroquina ou sulfassalazina)

forma poliarticular: AINE para alívio sintomático; DMARD precoce (MTX); se refratário ao DMARD, associar a outro DMARD -- caso não haja resposta, iniciar biológico (anti-TNF-alfa); GC oral somente se manifestações não controladas com AINE até início da ação dos DMARD

forma de início sistêmico: AINE em monoterapia; caso ausência de resposta, GC sistêmico/DMARD convencional ou biológico; se refratário/grave: anti-interleucina (resposta rápida e dramática)

artrite psoriásica: acometimento monoarticular ou dactilite podem ser tratadas com GCIA; DMARDs são indicados no diagnóstico (MTX); AINE não induz remissão e são inadequados como monoterapia

artrite relacionada à entesite: AINE; casos refratários podem ser abordados com DMARDs sintéticos (boa resposta para artrite periférica); acometimento axial responde melhor ao uso de DMARDs biológicos (anti-TNF)

critérios de remissão

ausência de articulação com artrite ativa

VHS/PCR normais

ausência de febre, rash, serosite, esplenomegalia, adenopatia generalizada atribuíveis à AIJ

remissão clínica com medicação: 6 ou mais meses

remissão clínica sem medicação: 12 ou mais meses

infecções: septicemia, endocardite bacteriana, brucelose, febre tifóide, leishmaniose, infecções virais

malignidade: leucemia linfoide aguda, linfoma, neuroblastoma

febre reumática aguda

doenças do tecido conectivo: LES, síndrome de Kawasaki, vasculite sistêmica

DII

doença de Castleman

sarcoidose

síndromes auto-inflamatórias: síndrome periódica associada ao receptor do fator de necrose tumoral α (TRAPS), a síndrome CINCA (síndrome cutânea, infantil, neurológica, crônica e artrite), a síndrome de Muckle-Wells, a febre familiar do Mediterrâneo e a síndrome de Blau

hepatite autoimune

doença de Lyme

trauma

Mapa por Ana Osmira

febre

dor noturna

perda de peso

linfadenopatia

hepatoesplenomegalia

dor óssea

dor de acordo com o grau de inflamação

presença de artrite associada a entesite