AIJ
definição
tratamento
fisiopatologia
classificação
quadro clínico
sinais de alerta
DDX
epidemiologia
prognóstico
grupo heterogêneo de doenças autoimunes
presença de artrite crônica (com duração maior do que seis semanas) de origem desconhecida
início antes dos 16 anos de idade
doença reumática mais comum em crianças
incidência entre 2 a 20/100.000 casos/ano e prevalência em torno de 16 a 150/100.000 (europa e EUA)
distribuição bimodal para a idade de início indica um pico em crianças com menos de cinco anos e outro no grupo de 10 a 16 anos de idade
predominância de sexo masculino --> artrite relacionada a entesite
globalmente --> sexo feminino mais acometido
interação entre fatores genéticos e ambientais (principalmente infecções gatilho)
Inflamação crônica da membrana sinovial → estímulo antigênico → resposta inflamatória inicial que persiste devido produção local de mediadores
Infiltrado de células T → ativação das células B + liberação de citocinas que atraem macrófagos (TNF-alfa, IL-1 e IL-6) → proliferação celular local + processo inflamatório → Pannus → destruição de tecidos subjacentes
AIJ sistêmica
AIJ oligoarticular
subtipo mais grave
início = febre + manifestações sistêmicas
presença de artrite em uma a quatro articulações, nos primeiros seis meses de doença
maiores possibilidades de complicações fatais, como a síndrome de ativação macrofágica
AIJ sistêmica
febre geralmente persistente, organomegalia, disfunção do sistema nervoso central, sintomas hemorrágicos
laboratorialmente, por queda da velocidade de hemossedimentação, citopenia, hipofibrinogenemia e aumento da ferritina, enzimas hepáticas, desidrogenase lática, D-dímeros, triglicerídeos, prolongamento do tempo de protrombina e do tempo parcial datromboplastina.
AIJ oligoarticular estendida: > 5 articulações acometidas
AIJ oligoarticular persistente: < 5 articulações acometidas
subtipo mais comum e mais benigno
predomínio em crianças pré-escolares e no sexo feminino
complicação: Uveíte Anterior Crônica (UAC), uma condição assintomática, que pode levar a cegueira se não diagnosticada e tratada adequadamente.
AIJ poliarticular com fator reumatoide positivo
presença de artrite em cinco ou mais articulações, nos primeiros seis meses da doença
mesmas características clínicas, laboratoriais e associações genéticas da artrite reumatoide de adultos
necessário que o fator reumatoide tenha resultado positivo em duas análises, com intervalo mínimo de três meses
AIJ poliarticular com FR (-)
acomete cinco ou mais articulações
pode evoluir como uma forma exacerbada e mais grave da AIJ oligoarticular
risco de UAC
artrite relacionada a entesite
forte associação com o antígeno HLA B27
pode evoluir como uma espondiloartrite
OU necessário mais dois dos seguintes critérios:
HLA B27 positivo
Dor lombo-sacra inflamatória ou dor a digito-pressão de sacroilíacas
Início da artrite no gênero masculino
Pacientes com mais de seis anos
Uveíte anterior aguda
Parente de primeiro grau com doença associada ao HLAB27 tais como: espondilite anquilosante, artrite relacionada a entesite, doença intestinal inflamatória com sacroiliíte, artrite reativa, uveíte anterior aguda.
artrite psoriásica
rara
diagnosticada na presença de artrite e psoríase
ausência de psoríase = além da artrite, duas das três outras características (dactilite, alterações ungeais psoriática e um parente de primeiro grau com psoríase)
artrite indiferenciada
pacientes com quadros incompletos que não preenchem os critérios de inclusão para nenhum dos seis subtipos descritos acima
pacientes que apresentam características de mais de um dos subtipos
artrite > 6 semanas
manifestações extra-articulares (psoríase, uveíte anterior, febre, erupção cutânea, serosite, esplenomegalia ou linfadenopatia generalizada)
crianças menores: diminuição das atividades habituais e
dificuldade para movimentar segmentos corporais
principais articulações acometidas: joelhos e tornozelos
derrame sinovial (aumento do volume intra-articular)
presença de pelo menos 2 ou mais: dor à mobilização
articular, limitação do arco de movimento, aumento
da temperatura local, eritema articular
pode haver rigidez matinal prolongada
dor leve a moderada, muitas vezes
aumenta no repouso e melhorada pelo movimento
AIJ oligoarticular
AIJ poliarticular
Artrite de 1-4 articulações
FAN +
artrite em 5 ou mais articulações
geralmente afeta MMSS
e MMII ao mesmo tempo
pode acometer ATM (complicando com micrognatia)
pode acometer a articulação do quadril (pior prognóstico)
poliartrite simétrica, com potencial
erosivo
FR (+): final da infância, potencial erosivo maior, similar à AR
FR (-): 90% dos casos da forma
poliarticular, curso clínico mais benigno
artrite relacionada a entesite
acometimento articular assimétrico
articulação de MMII ou doença isolada de quadril
artrite psoriática
comprometimento oligoarticular assimétrico
acomete principalmente joelhos e pequenas articulações das mãos
acometimento de única articulação + dactilite é bastante
sugestivo
psoríase vulgar: região umbilical, retroauricular e virilha
psoríase ungeal: Onicólise, pitting ungueal, distrofia ungueal
forma sistêmica (doença de Still)
febre vespertina, com 1-2 picos diários; aspecto toxemiado no momento da febre
acomete principalmente < 10 anos
rash cutâneo máculo-papular de cor salmão, geralmente
em tronco e porção proximal de membros, migratório e evanescente, fenômeno de Koebner
linfadenomegalia generalizada
hepatoesplenomegalia
forma oligoarticular tendem a remissão
completa
forma poliarticular pode ser mais
prolongada e agressiva
mal prognóstico: FR +, anti-CCP +, nódulos subcutâneos,
idade jovem, número de articulações inflamadas
pior prognóstico: início sistêmico
uso de DMARD e agentes biológicos, principalmente
anti-interleucinas = melhor prognóstico,
com menos deformidades/incapacidade para as crianças
varia de acordo com a forma de apresentação
terapia não farmacológica
terapia farmacológica
fisioterapia motora / terapia ocupacional (órteses)
acompanhamento oftalmológico e psicológico
manutenção do peso ideal
forma oligoarticular: AINE em montearia até remissão; se sem resposta em 4-6 semanas, GCIA; se paciente refratário, DMARDs (MTX, cloroquina ou sulfassalazina)
forma poliarticular: AINE para alívio sintomático; DMARD precoce (MTX); se refratário ao DMARD, associar a outro DMARD -- caso não haja resposta, iniciar biológico (anti-TNF-alfa); GC oral somente se manifestações não controladas com AINE até início da ação dos DMARD
forma de início sistêmico: AINE em monoterapia; caso ausência de resposta, GC sistêmico/DMARD convencional ou biológico; se refratário/grave: anti-interleucina (resposta rápida e dramática)
artrite psoriásica: acometimento monoarticular ou dactilite podem ser tratadas com GCIA; DMARDs são indicados no diagnóstico (MTX); AINE não induz remissão e são inadequados como monoterapia
artrite relacionada à entesite: AINE; casos refratários podem ser abordados com DMARDs sintéticos (boa resposta para artrite periférica); acometimento axial responde melhor ao uso de DMARDs biológicos (anti-TNF)
critérios de remissão
ausência de articulação com artrite ativa
VHS/PCR normais
ausência de febre, rash, serosite, esplenomegalia, adenopatia generalizada atribuíveis à AIJ
remissão clínica com medicação: 6 ou mais meses
remissão clínica sem medicação: 12 ou mais meses
infecções: septicemia, endocardite bacteriana, brucelose, febre tifóide, leishmaniose, infecções virais
malignidade: leucemia linfoide aguda, linfoma, neuroblastoma
febre reumática aguda
doenças do tecido conectivo: LES, síndrome de Kawasaki, vasculite sistêmica
DII
doença de Castleman
sarcoidose
síndromes auto-inflamatórias: síndrome periódica associada ao receptor do fator de necrose tumoral α (TRAPS), a síndrome CINCA (síndrome cutânea, infantil, neurológica, crônica e artrite), a síndrome de Muckle-Wells, a febre familiar do Mediterrâneo e a síndrome de Blau
hepatite autoimune
doença de Lyme
trauma
Mapa por Ana Osmira
febre
dor noturna
perda de peso
linfadenopatia
hepatoesplenomegalia
dor óssea
dor de acordo com o grau de inflamação
presença de artrite associada a entesite