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Artrite Idiopática Juvenil - Coggle Diagram
Artrite Idiopática Juvenil
Definição
Grupo heterogêneo de doenças características da infância que têm a artrite crônica (aquela com duração ≥ 6 semanas) como manifestação essencial.
Doença de componente genético e ambiental
Epidemiologia
Doença reumática mais comum da infância
Uma da Principais doenças crônicas da infância
Formas oligo e poliarticular, observa-se um predomínio do sexo feminino (3:1 e 5:1, respectivamente
Forma de início sistêmico não há preferência por sexo
Na poliarticular, há dois picos etários: 2-4 anos e 10-14 anos
Forma oligoarticular maior incidência por volta de 2-4
Etiopatogenese
Diferentes formas de AIJ resultam da interação entre diferentes genes de suscetibilidade com múltiplas exposições ambientais
Genes
HLA-DR4 (poliarticular)
HLA-B27 (artrite associada à entesite)
Mutações no TNF-alfa
Fator Inibidor de Macrófagos
Gatilhos ambientais
Parvovirus B19
Epstein-Barr
Rubéola
Borrelia burgdorferi
Mycoplasma pneumoniae
Principal Teoria
Exacerbação da resposta de linfócitos T, levando à hipersecreção de citocinas de padrão Th1
Ativando
Braço celular
Braço humoral da imunidade
Tratamento
Farmacológico
Forma de Inicio Sistêmica
1º Linha
AINE em monoterapia
2º Linha
DARMD
Bloqueadores de TNF-alfa
Refratário ou grave comprometimento sistêmico
Agentes anti-interleucinas
Melhora RÁPIDA e DRAMÁTICA
Forma Poliarticular
1º Linha
AINES
DMARD
Metrotrexate
2º Linha
Antagonistas do TNF-alfa
As drogas anti-interleucina também tem sido aceita para pcts com muitas manifestações sistêmicas
3º Linha
Glicocorticoides
Tratamento de exceçao
Bloqueadores de interleucinas não estiverem disponíveis
Manifestações muito intensas, que necessitam de uma “ponte” até que as DARMDs atinjam seu efeito pleno
Interrupção do crescimento/baixa estatura)
Forma Oligoarticular
1º Linha
AINEs
Geralmente produzem respostas satisfatórias
2º Linha
Pacientes que não respondem após 4-6 semanas ou com graves limitações ao movimento articular, como as contraturas em flexão
Glicocorticoides intra-articulares
Refratários
Drogas Antirreumáticas Modificadoras de Doença (DARMD)
Uveíte Anterior
Caso Leve
Agente midriático com um Glicocorticoide
Casos graves e/ou refratários
DARMDs
Bloqueadores de TNF-alfa
Não Farmacológico
Atividade Física
Educação da família
Estímulo de atividade escolar e extraescolar
Fisioterapia
Suporte psicológico
Apresentações
Forma Oligoarticular
Cursa com
Artrite em 1-4 articulações nos primeiros seis meses de doença
Em geral afetando grandes junturas dos MMII
Após 6 meses
Mais de quatro articulações forem acometidas
o quadro passa a se chamar
Oligoartrite Estendida
Pior prognóstico
Manter o número de articulações acometidas
o quadro passa a se chamar
Oligoartrite Persistente
Melhor Prognóstico
Remissão
Resposta ao tratamento
Espontânea
20% dos portadores de AIJ oligoarticular evoluem com uveíte anterior crônica
Pode resultar em cegueira
Mais comum em meninas até 6 anos com FAN +
Deve realizar:
Dosar FAN
Realizar exame oftalmológico com lâmpada de fenda
Forma Poliarticular
Cursa com
Cursa com artrite em cinco ou mais articulações
Em geral afetando membros superiores e inferiores ao mesmo tempo
Acometimento das temporomandibulares e coxofemorais não é incomum
Gerando micrognatia e dor no quadril
Artrite na coluna cervical, com risco de subluxação atlantoaxial e todas as suas consequências
Tetraplegia
Podem apresentar Fator Reumatoide positivo
Lembrando
Artrite reumatoide do adulto
Presença nódulos reumatoides no subcutâneo de regiões extensoras
Associado
Presença de altos títulos de FR
Pior prognóstico
Forma Sistêmica
Poliartrite de grandes e pequenas articulações assimétrica
Associado a
Febre
Diária
Duração > 2 semanas
Um ou dois picos de temperaturas muito elevadas (≥ 39°C)
Rash macular rosa-salmão
Não pruriginoso
Tronco superior e região proximal dos membros.
Acometimento visceral proeminente
Hepatoesplenomegalia.
Linfadenopatia generalizada
Complicação
Síndrome da Ativação Macrofágica (SAM)
Fagocitos fagocitam elementos figurados do sangue
pancitopenia profunda
Fadiga
Infecções
Sangramento
Diagnóstico por Mielograma
Tto
Imunossupressão agressiva com pulseterapia de glicocorticoide, ciclosporina e/ou inibidores de IL-1
Laboratorial
Hemograma Completo
Anemia de doença crônica
Leucocitose
Normocítica e normocrômica em casos mais leves
Microcítica e hipocrômica nos casos mais graves e prolongados
Trombocitose
Trombocitose
Leucocitose
PCR
Aumentado
VHS
Aumentado
FAN
Positivo em 45-80% dos casos
Maior risco de Uveite anterior Crônica
anti-CCP
Presente
Ferritina
Ficar atento para
Inversao da Leucocitose + Trombocitose + VHS Aumentado + Hiperferritinemia
Investigação Imediata para SAM!!