Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
การพยาบาลผู้ป่วยเด็กระบบโลหิตวิทยา, ศศิประภา ภิญโญยาง 611201140 - Coggle…
การพยาบาลผู้ป่วยเด็กระบบโลหิตวิทยา
Hemophiliac
สาเหตุ
HemophiliasA/B พบเฉพาะในชาย แสดงอาการของโรคG-6PD
HemophiliasC พบได้ทั้งหญิงชาย Thalassemia
อาการและอาการแสดง
เลือดออกง่ายหยุดยาก
อาการเลือดออกในที่ต่างๆ
-ภาวะเลือดออกในข้อ
-เลือดออกใต้ผิวหนัง
-ปัสสาวะเป็นเลือด
-เลือดออกในอวัยวะภายใน
การวินิจฉัย
ประวัติเลือดออกง่ายหยุดยาก
การตรวจร่างกาย
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
-Factor VIII
-ตรวจการทำหน้าที่ของเกร็ดเลือด
-PTT(Partial thromboplastin time)
การรักษา
รักษาทดแทนด้วยส่วนประกอบของ เลือด
พลาสม่าสดแช่แข็ง (freshfrozenplasma:FFP)
แฟคเตอร์VIIIแยกส่วน cryoprecipitate
พลาสมาสดผง (fresh dried plasma : FDP )
พลาสมา(aged plasma)
แฟคเตอร์เข้มข้น (factor concentration)
DDAVP
รักษาอาการเลือดออกตามอวัยวะ
ให้Corticosteriodช่วยลดการ อักเสบ
ให้EACA
ปลูกถ่ายตับ
ปัญหาทางการพยาบาล
เลือดออกง่ายหยุดยาก
PLT 50,000 – 100,000 เสี่ยง ต่อภาวะเลือดออกเล็กน้อย
PLT 20,000 – 50,000 เสี่ยงต่อ เลือดออกปานกลาง
PLT < 20,000 เสี่ยงต่อเลือดออก รุนแรง
-งดแปรงฟัน
-ไม่ให้NSAIDS
-Aspirin
-Stop bleed
เสี่ยงต่อการเกิดข้อพิการ
เด็กและครอบครัวเครียด
Anemia(ภาวะซีด)
การประเมินภาวะซีด
การซักประวัติ
การตรวจร่างกาย *Red = In severe anemia
Eye ซีด,เหลือง
Skin
Respiratory หายใจเร็วตื้น
Muscular กล้ามเนื้ออ่อนแรง
Intestinal
Central
Fainting
Blood vessels
Chest pain
Angina
Heart attack
Heart
Spleen
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
Mean Corpuscular Volume( MCV)บอกเม็ดเลือดแดงมีขนาดเม็ดใหญ่หรือเม็ดเล็ก
ค่าเฉลี่ยน้ำหนักฮีโมโกลบิน ที่อยู่ในเม็ดเลือดแดง “มีตัวพาออกซิเจน”ค่าปกติ 27-33pico-gram(pg)
Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration(MCHC)ค่าความเข้มข้นของฮีโมโกลบิน “ฮีโมโกลบินมากน้อยเพียงใด”ค่าปกติ31-35g/dL
Anemia(Decrease Hb and Hct)
Hypochromic/Microcytic anemia MCHC/MCVต่ำ
Normocytic anemia:
RBCขนาดปกติ acute blood loss
Anemia of chronic disease
MCHC/MCVปกติ
Macrocytic anemia/ megaloblastic anemia
เกิดจากขาดเหล็ก
ขาดวิตามินบี12
MCHCปกติ/MCVสูง
พยาธิสภาพโลหิตจาง
การลดลงของเม็ดเลือดแดง ทำให้ การขนส่งออกซิเจนลดลง
ไม่พบในเด็กชัดเจน แต่เด็กมีอาการ
-เจริญเติบโตช้า
-เบื่ออาหาร
-พัฒนาการทางเพศล่าช้า
-ถ้ารุนแรงเนื้อเยื่อมีการขาดออกซิเจน
Iron deficiency anemia:IDA(โลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก)
สาเหตุ
Chronic blood loss
-พยาธิปากขอ
-รับนมวัวก่อนอายุ1ปี
-Meckel’s sundrome ลำไส้เล็ก ส่วนปลายเน่า
-Hemangiomaเนื้องอกกระจุกเลือด
ได้รับFeไม่เพียงพอ
-กินน้อย
-มังสวิรัติ
-รับยาต้านการดูดซึมFe
-Premy
-รกเกาะต่ำ
-ท้องแฝด
ได้รับFeจากแม่
-2-3mo Hbลดลง ได้FeจากRBCแตก จึงมีเหล็กพอใช้ใน5-6mo.แรก
-Premy,twins,blood loss มีFeสะสมพอใช้เพียง2-3mo.
-Feจากการดูดนมแม่ได้ร้อยละ50
-Feในนมผสมได้เพียงร้อยละ10
การรับFeของทารก
-หลัง6เดือนต้องได้อาหารเสริม
-Feส่วนใหญ่เป็นnon-heme ironต้องอาศัยกรดในกระเพาะอาหาร
-Feในเสื้อสัตว์เป็นheme ironดูดซึมได้
ผลการขาดFe
immuneลดลง
Delay of Growth&development
IQต่ำ
สมาธิสั้น
ขาดรุนแรง
-HRเร็ว
-Heartโต
-Systolic murmur
การวินิจฉัย
ตรวจCBC,Red cell index MVV,MCHต่ำกว่าปกติRDWมีค่าสูง กว่าปกติ(>14.5%)
Blood smear พบhypochromic microcytic
การตรวจยืนยัน
-Serum ferritin<30ng/ml
-Transferring saturation(TS)<15%
-Free erythrocyte protoporphyrin(FEP)>70mcg/dL
การรักษา
ขจัดสาเหตุ
ให้Feทดแทน
ให้เลือด
ซีดรุนแรง ติดเชื้อ
Heart fail
การให้ยา
-ไม่ให้ยาสัมผัสกับฟัน
-1.5ชั่วโมง
-หยดใกล้โคนลิ้น
-ใช้หลอดดูดในกรณีผสมในน้ำและผมไม้รสเปรี้ยว
-มีNormal if black stool
(glucose–6-phosphate dehydrogenase deficiency ︎หรือG–6-PD Deficiency)
อาการและอาการแสดง
ตัวเหลือง
ตัวเหลืองหลังคลอด3-7จากภาวะเม็ดเลือดแตงแตกเฉียบพลัน
ในเด็กโต
-ภาวะตัวเหลือง
-อ่อนเพลีย
-ปัสสาวะเป็นสีน้ำปลาหรือสีโคล่า
-ตับและม้ามโตได้เล็กน้อย
การวินิจฉัย
• ซักประวัติ/ตรวจร่างกาย
• ซีด
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
Hctต่ำ
เอนไซม์G6PDต่ำ
พบHeinz body ในเม็ดเลือดแดง
Bilirubinละลายน้ำมากขึ้น
การรักษา
-หาสาเหตุ ขจัดสาเหตุ
-ให้เลือดในรายที่ซีดมาก
-ทารกแรกเกิดรักษาด้วยการส่องไฟ
-รักษาภาวะไตวาย
-แนะนำให้สังเกตอาการ
ปัญหาทางการพยาบาล
เสี่ยงต่อภาวะเนื้อเยื่อได้รับออกซิเจนไม่เพียงพอ
มีการคั่งของบิลิรูบิน
ขาดความรู้ในการปฏิบัติตัว
Autoimmune hemolytic anemia:AIHA
สาเหตุ
กลุ่มไม่ทราบสาเหตุ
กลุ่มที่เกิดร่วมหรือเป็นภาวะแทรกซ้อนโรคอื่นๆ
อาการและอาการแสดงที่พบบ่อย
ซีด
เหลืองที่ผิว
อ่อนเพลีย
Acute intravascular hemolysis
-ปัสสาวะสีชาหรือโคลา
-Shock
-ความดันโลหิตต่ำ
-ไตวาย
Chronic hemolysis
-ทำให้เกิดตับม้ามโต
-ภาวะเหล็กเกิน อาจเสียชีวิตจากภาวะ congestive heart failure
การรักษาพยาบาล
รักษาตามอาการ
รักษาเพื่อลดการทำลายของเม็ดเลือด
-ให้steroid
-ให้immunosuppressive drugs
-Plasmapheresis
ให้Intravenous immunoglobulin(IVIg)
ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยสมดุล
Splenectomy
การตัดม้ามได้ผลดีต่อAIHA แบบ warm type
Aplastic anemia(โรคไขกระดูกฝ่อ)
ไม่สามารถสร้าง
เม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว เกร็ดเลือด
สาเหตุ
ความผิดปกติแต่กำเนิด
ความผิดปกติที่เกิดขึ้นภายหลัง
ไม่ทราบสาเหตุ
การได้รับยาบางชนิด
Chloramphenicol
Tetracycline
การได้รับรังสี
เกิดภายหลังจากการติดเชื้อ
หลังได้รับรังสีรักษาในขนาดสูง
พยาธิ
เกิดการเปลี่ยนแปลงในไขกระดูก ทำลายเซลล์ต้นกำหนด
เม็ดเลือดทั้ง3ชนิดลดลง
อาการและอาการแสดง
เกร็ดเลือดต่ำ ทำให้เกิดจุดจ้ำเลือด
เม็ดเลือดแดงต่ำ
ซีด
ซีดมากอาจทำให้หัวใจล้มเหลว
เม็ดเลือดขาวต่ำ ทำให้ติดเชื้อง่าย
การรักษา
ให้เม็ดเลือดแดง
เปลี่ยนถ่ายไขกระดูก
การรักษาด้วยฮอร์โมน
ฮอร์โมนแอสโดรเจน
-Oxymethalone
-Methyl testosterone
-Etiocholanolone
ให้ร่วมกับprednisolone
-กระตุ้นการผลิตerythropoietin
-ช่วยกระตุ้นการเจริญเติบโต
การรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกัน
Antilymphocyte globulin(ALG)
Cyclosporine
Fanconi’s Anemia
เกร็ดเลือดต่ำ(pancytopenia)
Hypoplastic marrow
Congenital anomalies
อาการและอาการแสดง
ความผิดปกติของกระดูกนิ้ว
ความผิดปกติของเม็ดสีในชั้นผิวหนัง
Hypopigmentation
Hyperpigmentation
เกิดภาวะpancytopenia
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำthrombocytopenia
พบclinal chromosomal abnormalities
การวินิจฉัย
ทำdiepoxybutane(DEB)
การตรวจอื่นๆ
Retro viral complementation
FA genes sequencing
การรักษา
ปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดแดง
ให้granulocyte-colony stimulating factors(G-CSF)
Erythopoietin(EPO)
Acquired platelet dysfunction witheosinophilia(APDE)
อาการและอาการ
ภาวะที่มี Purpura
มักพบในเด็ก 2-10ปี
มักหายเองใน2เดือน-2ปี
การรักษาพยาบาล
รักษาตามพยาบาล
หลีกเลี่ยงอุบัติเหตุ
ถ้าเลือดออกรุนแรงให้platele transfusion
การให้คำแนะนำ
Thalassemiaโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแตกเรื้อรัง
Autosomal recessive
มีความผิดปกติของยีนทั้ง2ข้าง
ผู้เป็นพาหะมีความผิดปกติของยีนข้างเดียว
2เพศมีโอกาสเกิดท่ากัน
สาเหตุ
ยีนสร้างสายโกลบินผิดปกติ
สารสีแดงในเม็ดเลือดแดงลดลง
เม็ดเลือดแดงผิดปกติ
ตกตะกอนเป็นInclusion bodies
ทำลายผนังเลือดแดง
เม็ดเลือดแดงถูกทำลาย
ซีด
เลือดจางเรื้อรัง
มีภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ
ความผิดปกติ
สายโกลบินถูกสร้างลง
อัลฟา-ธาลัสซีเมีย
ฮีโมโกลบินบาร์ทไฮดรอพส์ ฟิทัล สลิส (Hb Bart’s hydrop fe tali’s)รุนแรงที่สุด
ซีดมาก บวมทั้งตัว
รกมีขนาดใหญ่
ตับม้ามโตมาก
ทารกมีหัวใจโต อาจมีน้ำในช่อง คลอด ช่องหัวใจ ช่องท้อง
มารดามักมีอาการแทรกซ้อน ครรภ์เป็นพิษ
เบต้า-ธาลัสซีเมีย
เบต้าธาลัสซีเมีย
Hb E
รุนแรงปานกลาง 40%
ฮีโมโกลบินอี (Hb E)มีอาการน้อยมาก
โครงสร้างสายโกลบินผิดปกติ
Hb.E
Hb.cs
อาการและอาการแสดง
ภาวะซีดเรื้อรังจาการแตกของเม็ด เลือดแดง
เจริญเติบโตช้า
มีการเปลี่ยนแปลงของกระดูกเพิ่ม จำนวนไขกระดูก ทำหน้าที่สร้างเม็ด เลือดแดง กระโหลกศีรษะหนา เพราะมีการขยายตัวของโพรง กระดูก
หน้ามองโกลอยด์
มีภาวะHemolysis crisis
การวินิจฉัย
ประวัติการตรวจร่างกาย
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
CBC:Hb,Hct
Ferritin level in blood serum
Skull film
Hb.Typing
การตรวจวินิจฉัยทารกก่อนคลอด
ขณะตั้งครรภ์12สัปดาห์ขึ้นไปส่อง กล้อง
16-18สัปดาห์ เจาะเลือดบริเวณรก
การรักษา
ให้เลือด
ให้เลือดชดเชยlow transfusion
Hbต่ำกว่า7
Hct 18-20
ให้เลือดสม่ำเสมอ
Hbไม่ต่ำกว่า 10
Hct<30%
hypertransfusion
ให้ยาขับเหล็กdesferrioxamine Desferal
อย่างน้อยสัปดาห์ละ5-6วัน
ใช้ได้ดีในชั้นใต้ผิวหนัง
การให้ทางหลอดเลือดดำนิยมให้พร้อมเลือด แต่อาจทำให้ความดันต่ำได้
การให้ยำบำรุงFolic acid วัน ละเม็ด
ตัดม้าม มีภาวะhyperspkenisimเสี่ยงต่อการติดเชื้อง่าย
การปลูกถ่ายไขกระดูกbone marrow transplantation
ปัญหาทางการพยาบาล
เนื้อเยื่อได้รับออกซิเจนไม่เพียงพอ
เสี่ยงต่อการติดเชื้อง่าย
ภาวะเหล็กเกิน
ญาติมีความวิตกกังวล
Acquired prothrombin complex deficiency syndrom:APCD
อาการและอาการแสดง
เลือดออกง่าย ซีด ตับโต มีจ้ำเลือดตามแขนขา มีเลือดออกในสมอง
การวินิจฉัย
การซักประวัติ
การตรวจร่างกาย
ผลlab
Hct,Plt ดูค่าbleeding
การพยาบาล
ดูแลและคอยป้องกันไม่ให้เลือดออก ให้vitK ฉีดเข้ากล้ามเนื้อ
ให้เลือดFresh Whole Blood
ช่วงแรกอาจให้สารน้ำทดแทน ถ้าสูญเสียเลือดมาก
Idiopathic Thrombocytopenic Pura:ITP โรคเกร็ดเลือดต่ำ
อาการและอาการแสดง
อาการแสดงเชื้อไวรัส
ไข้ออกผื่น
หัด
หัดเยอรมัน
1-6สัปดาห์เลือดออกที่ผิวหนัง
พบจุดจ้ำเลือด
การวินิจฉัย
การซักประวัติ
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
พบเกร็ดเลือดต่ำกว่า50,000
เจาะไขกระดูก อาจมีerythoid hyperplasia
การรักษา
ถ้าเสียเลือดมาก ต้องให้เลือดทดแทน
ถ้าเกร็ดเลือดต่ำกว่า10,000ได้รับอุบัติเหตุที่ศีรษะ ให้prednisoloneลดการทำลายของเกล็ดเลือด
ให้Intravenous gammaglobulin(IVGG)เพื่อ ลดการสร้างแอนติบอดี้
ถ้าเกร็ดเลือดต่ำเรื้อรัง อาจพิจารณาด้วยการตัดม้าม
ให้plasmaของคนปกติ10-30ml/kg
ศศิประภา ภิญโญยาง 611201140