Artrite Idiopática Juvenil (AIJ)
Definição
Epidemiologia Geral
AIJ Sistêmica
Diagnóstico
Artrite Indiferenciada
Grupo de doenças autoimunes caracterizadas por
Artrite crônica
6 semanas ou mais
Origem desconhecida
Início antes dos 16 anos
classificada em 7 subtipos
mas parece ser resultado de interação entre fatores genéticos e ambientais
AIJ Sistêmico
AIJ Oligoarticular
AIJ poliarticular
FR positivo
FR negativo
Artrite Psoriásica
Artrite relacionada à entesite
Artrite Indiferenciada
Mais comum em meninas (3:1)
No Brasil, é a 2ª doença reumática mais comum em crianças
só perde para febre reumática
AIJ Oligoarticular é o subtipo mais comum e benigno
predominio em
meninas
crianças pré escolares
Exames Laboratoriais
Exames de Imagem
Raio X
USG
RM
Hemograma Completo
VHS e PCR
Fator Reumatóide (FR)
HLA-B27
Fator Antinuclear (FAN)
detecção precoce de sinovite, dano cartilaginoso e lesões ósseas
Artrite Psoriásica
Artrite relacionada à entesite
AIJ Poliarticular
AIJ Oligoarticular
Critérios de inclusão
Epidemiologia
Quadro Clínico
Achados Laboratoriais
é o subtipo mais grave
Não tem predomínio de sexo
Manifestações Sistêmicas
ocorrem no início
Febre
podem durar semanas a anos
e eventualmente recorrem em exacerbações
Artrite
Manifestações extra-articulares
Artrite
Febre
Manifestação extra-articular
num período > 15 dias, documentada por 3 dias
Rash
Serosite
Hepato/esplenomegalia
Linfonodomegalia Generalizada
vespertina
persistente
Curso Clínico
intermitente
com 1 ou 2 picos diários
associada a queda do estado geral
pode estar ausenta nas primeiras semanas/meses
Fadiga
Emagrecimento
Dor corporal difusa
Rash cutâneo macular
ou maculopapular
de cor rosa claro
evanescente
raramente pruriginoso
precipitado por banho quente ou estresse psicossocial
localizado em tronco e extremidades proximais de MMSS e MMII
Organomegalia
hepato
espleno
Linfadenopatia Generalizada
Pericardite
Dor abdominal e pleurítica (com ou sem derrame pleural)
Disfunção do SNC
Sintomas Hemorrágicos
VHS e PCR aumentados
Hipofibrinogenemia
Plaquetose, Leucocitose com neutrofilia e Anemia de Doença Crônica
Aumento de ferritina, enzimas hepáticas, desidrogenasse lática, d-dímeros e triglicerídeos
TP e TTPA
alargados
Aumento de IL-6 e TNF-alfa
FAN e FR negativos
Monoclínico
40% recuperam-se totalmente
Policlínico
Uma pequena parte apresenta episódios recorrentes de atividade inflamatória
intercalados por períodos de remissão
50% evoluem com doença poliarticular
Critérios de Inclusão
Epidemiologia
Quadro Clínico
Curso Clínico
Achados Laboratoriais
Artrite em até 4 articulações
nos primeiros 6 meses
mais em meninas
3:1
menores de 6 anos
principalmente nos primeiros 2 anos
Artrite
Manifestações extra-articulares
incomuns
Uveíte Anterior Crônica (UAC)
após 6 meses
Número de articulações acometidas
5 ou mais
4 ou menos
AIJ Oligoarticular Persistente
AIJ Oligoarticular Estendida
assintomática
pode levar a cegueira se não for tratada
assimétrica
em MMII
frequente em
joelhos
tornozelos
VHS e PCR aumentados
Fan positivo
em 65 a 85%
FR negativo
FR positivo
FR negativo
pacientes com quadros incompletos
que não preenchem critérios para nenhum subtipo
ou apresentam características de mais de 1 subtipo
Artrite em > 4 articulações
nos primeiros 6 meses
em 2 testes com intervalo de no mínimo 3 meses
Epidemiologia
mais em meninas
entre 9 e 11 anos
4-13:1
Quadro Clínico
Semelhante ao da AR de adultos
Achados Laboratoriais
VHS e PCR aumentados
Leucocitose, plaquetas, anemia de doença crônica
Fan positivo em até 80%
Anti-CCP positivo em 57-90%
Epidemiologia
mais em meninas
10:1
2 picos
entre 1 e 3 anos
infância tardia e adolescência
tende a recidiva na vida adulta
Quadro Clínico
Poliartrite
Uveíte
inicio insidioso
aditivo
rigidez matinal
manifestação extra-articular mais comum
pode evoluir como uma forma exacerbada da AIJ Oligoarticular
Achados Laboratoriais
VHS e PCR aumentados
Leucocitose, plaquetas e anemia de doença crônica
FAN positivo
Epidemiologia
mais em meninos
7:1
maiores de 6 anos
Forte relação com HLA-B27
pode evoluir como uma espondiloartrite
Diagnóstico
Artrite + Entesite
na falta de 1 deles, identificar 2 dos seguintes
critérios
HLA-B27 presente
Dor lombossacra inflamatória ou dor à digitopressão de sacroilíacas
Início de artrite no gênero masculino
Pacientes com mais de 6 anos
Uveíte Anterior Aguda
Parente de 1º grau com doença associada ao HLA-B27
Achados Laboratoriais
HLA-B27 presente em 90%
Anemia leve de Doença Crônica
FAN e FR negativos
Epidemiologia
é rara
mais em meninas (60%)
picos
entre 2 e 4 anos
entre 9 e 11 anos
Diagnóstico
Artrite + Psoríase
ou Atrite + 2 das seguintes
características
Dactilite
Alterações ungueais típicas de psoríase
pitting
onicólise
Parente de 1º grau com psoríase
Quadro Clínico
Artrite
Simétrica de pequenas articulações
Assimétrica de grandes articulações
comprometimento de IFD e dactilite
sugerem diagnóstico
Manifestações Sistêmicas
anorexia
anemia
redução da velocidade de crescimento
Achados Laboratoriais
PCR e VHS normais
FAN positivo em baixos títulos
útil para identificar sinovite subclínica e diferenciação entre comprometimento tendinoso e articular
fase inicial
fase tardia
mais de 2 anos de doença
Erosões marginais
Cistos
Redução do espaço articular
alterações mínimas
Osteopenia justa-articular
Edema de partes moles
Alargamento do espaço articular
Neoformação óssea periosteal
Tratamento
Não Farmacológico
Farmacológico
AIJ Sistêmica
AIJ Oligoarticular
AIJ Poliarticular
AIJ relacionada a entesite
AIJ Psoriásica
Psicoterapia
Atividade física
Dieta saudável
Fisioterapia e TO
Atendimento odontológico
Imunização em dia
Controle de Cálcio e Vitamina D
presença de contratura?
Não
Sim
GC IA
AINE
artrite persiste? contratura?
GC IA
Doença grave e erosiva, comprometimento de novas articulações ou de prognóstico ruim, duração de GC IA < 6 meses
MMCDs
Com manifestações sistêmicas ativas
Sem manifestações sistêmicas + poliartrite
continua retirada de GC e inicia/mantém anti-IL6
Resposta ao tto GC e MMCDb?
Sim
Não
Redução e retirada de GC
Manutenção MMCDb
MTX
Etanercepte ou Adalimumabe ou Abatacepte
GC- pulsos EV- 10 a 30 mg/kg/d em 3 dias. prednisolona ou prednisona- 1 a 2 mg/kg/d
após 7 dias, ausência de febre e redução do PCR em 50%?
Sim
Não
Reduzir dose de GC
Repetir o pulso de GC
se após 2 semanas, febre persistir
iniciar anti-IL6
tocilizumabe
Suspeita
AINE ou GC IA
Confirmada
MTX 15mg/m2 + Ácido Fólico
AINE pode aliviar sintomas
mas nunca deve ser usado como sonoterapia e nem por longos períodos
Corticóides em baixas doses
ajudam a controlar inflamação no início
intolerância ao MTX
Leflunomida
após 3 meses, resposta insuficiente
Associar com
MMCDb
preferencialmente
anti-TNF alfa
CTLA4-Ig
em casos de falha
trocar por outro anti-TNF alfa
AINE e GC IA
Falha terapêutica + artrite periférica
Sulfassalazina ou MTX
presença de sacroileíte ou entesite não responsiva
Anti-TNF alfa
se falha terapêutica
troca por outro anti-TNF alfa
seguir o que foi estabelecido para os outros subtipos