Artrite Idiopática Juvenil (AIJ)

Definição

Epidemiologia Geral

AIJ Sistêmica

Diagnóstico

Artrite Indiferenciada

Grupo de doenças autoimunes caracterizadas por

Artrite crônica

6 semanas ou mais

Origem desconhecida

Início antes dos 16 anos

classificada em 7 subtipos

mas parece ser resultado de interação entre fatores genéticos e ambientais

AIJ Sistêmico

AIJ Oligoarticular

AIJ poliarticular

FR positivo

FR negativo

Artrite Psoriásica

Artrite relacionada à entesite

Artrite Indiferenciada

Mais comum em meninas (3:1)

No Brasil, é a 2ª doença reumática mais comum em crianças

só perde para febre reumática

AIJ Oligoarticular é o subtipo mais comum e benigno

predominio em

meninas

crianças pré escolares

Exames Laboratoriais

Exames de Imagem

Raio X

USG

RM

Hemograma Completo

VHS e PCR

Fator Reumatóide (FR)

HLA-B27

Fator Antinuclear (FAN)

detecção precoce de sinovite, dano cartilaginoso e lesões ósseas

Artrite Psoriásica

Artrite relacionada à entesite

AIJ Poliarticular

AIJ Oligoarticular

Critérios de inclusão

Epidemiologia

Quadro Clínico

Achados Laboratoriais

é o subtipo mais grave

Não tem predomínio de sexo

Manifestações Sistêmicas

ocorrem no início

Febre

podem durar semanas a anos

e eventualmente recorrem em exacerbações

Artrite

Manifestações extra-articulares

Artrite

Febre

Manifestação extra-articular

num período > 15 dias, documentada por 3 dias

Rash

Serosite

Hepato/esplenomegalia

Linfonodomegalia Generalizada

vespertina

persistente

Curso Clínico

intermitente

com 1 ou 2 picos diários

associada a queda do estado geral

pode estar ausenta nas primeiras semanas/meses

Fadiga

Emagrecimento

Dor corporal difusa

Rash cutâneo macular

ou maculopapular

de cor rosa claro

evanescente

raramente pruriginoso

precipitado por banho quente ou estresse psicossocial

localizado em tronco e extremidades proximais de MMSS e MMII

Organomegalia

hepato

espleno

Linfadenopatia Generalizada

Pericardite

Dor abdominal e pleurítica (com ou sem derrame pleural)

Disfunção do SNC

Sintomas Hemorrágicos

VHS e PCR aumentados

Hipofibrinogenemia

Plaquetose, Leucocitose com neutrofilia e Anemia de Doença Crônica

Aumento de ferritina, enzimas hepáticas, desidrogenasse lática, d-dímeros e triglicerídeos

TP e TTPA

alargados

Aumento de IL-6 e TNF-alfa

FAN e FR negativos

Monoclínico

40% recuperam-se totalmente

Policlínico

Uma pequena parte apresenta episódios recorrentes de atividade inflamatória

intercalados por períodos de remissão

50% evoluem com doença poliarticular

Critérios de Inclusão

Epidemiologia

Quadro Clínico

Curso Clínico

Achados Laboratoriais

Artrite em até 4 articulações

nos primeiros 6 meses

mais em meninas

3:1

menores de 6 anos

principalmente nos primeiros 2 anos

Artrite

Manifestações extra-articulares

incomuns

Uveíte Anterior Crônica (UAC)

após 6 meses

Número de articulações acometidas

5 ou mais

4 ou menos

AIJ Oligoarticular Persistente

AIJ Oligoarticular Estendida

assintomática

pode levar a cegueira se não for tratada

assimétrica

em MMII

frequente em

joelhos

tornozelos

VHS e PCR aumentados

Fan positivo

em 65 a 85%

FR negativo

FR positivo

FR negativo

pacientes com quadros incompletos

que não preenchem critérios para nenhum subtipo

ou apresentam características de mais de 1 subtipo

Artrite em > 4 articulações

nos primeiros 6 meses

em 2 testes com intervalo de no mínimo 3 meses

Epidemiologia

mais em meninas

entre 9 e 11 anos

4-13:1

Quadro Clínico

Semelhante ao da AR de adultos

Achados Laboratoriais

VHS e PCR aumentados

Leucocitose, plaquetas, anemia de doença crônica

Fan positivo em até 80%

Anti-CCP positivo em 57-90%

Epidemiologia

mais em meninas

10:1

2 picos

entre 1 e 3 anos

infância tardia e adolescência

tende a recidiva na vida adulta

Quadro Clínico

Poliartrite

Uveíte

inicio insidioso

aditivo

rigidez matinal

manifestação extra-articular mais comum

pode evoluir como uma forma exacerbada da AIJ Oligoarticular

Achados Laboratoriais

VHS e PCR aumentados

Leucocitose, plaquetas e anemia de doença crônica

FAN positivo

Epidemiologia

mais em meninos

7:1

maiores de 6 anos

Forte relação com HLA-B27

pode evoluir como uma espondiloartrite

Diagnóstico

Artrite + Entesite

na falta de 1 deles, identificar 2 dos seguintes

critérios

HLA-B27 presente

Dor lombossacra inflamatória ou dor à digitopressão de sacroilíacas

Início de artrite no gênero masculino

Pacientes com mais de 6 anos

Uveíte Anterior Aguda

Parente de 1º grau com doença associada ao HLA-B27

Achados Laboratoriais

HLA-B27 presente em 90%

Anemia leve de Doença Crônica

FAN e FR negativos

Epidemiologia

é rara

mais em meninas (60%)

picos

entre 2 e 4 anos

entre 9 e 11 anos

Diagnóstico

Artrite + Psoríase

ou Atrite + 2 das seguintes

características

Dactilite

Alterações ungueais típicas de psoríase

pitting

onicólise

Parente de 1º grau com psoríase

Quadro Clínico

Artrite

Simétrica de pequenas articulações

Assimétrica de grandes articulações

comprometimento de IFD e dactilite

sugerem diagnóstico

Manifestações Sistêmicas

anorexia

anemia

redução da velocidade de crescimento

Achados Laboratoriais

PCR e VHS normais

FAN positivo em baixos títulos

útil para identificar sinovite subclínica e diferenciação entre comprometimento tendinoso e articular

fase inicial

fase tardia

mais de 2 anos de doença

Erosões marginais

Cistos

Redução do espaço articular

alterações mínimas

Osteopenia justa-articular

Edema de partes moles

Alargamento do espaço articular

Neoformação óssea periosteal

Tratamento

Não Farmacológico

Farmacológico

AIJ Sistêmica

AIJ Oligoarticular

AIJ Poliarticular

AIJ relacionada a entesite

AIJ Psoriásica

Psicoterapia

Atividade física

Dieta saudável

Fisioterapia e TO

Atendimento odontológico

Imunização em dia

Controle de Cálcio e Vitamina D

presença de contratura?

Não

Sim

GC IA

AINE

artrite persiste? contratura?

GC IA

Doença grave e erosiva, comprometimento de novas articulações ou de prognóstico ruim, duração de GC IA < 6 meses

MMCDs

Com manifestações sistêmicas ativas

Sem manifestações sistêmicas + poliartrite

continua retirada de GC e inicia/mantém anti-IL6

Resposta ao tto GC e MMCDb?

Sim

Não

Redução e retirada de GC

Manutenção MMCDb

MTX

Etanercepte ou Adalimumabe ou Abatacepte

GC- pulsos EV- 10 a 30 mg/kg/d em 3 dias. prednisolona ou prednisona- 1 a 2 mg/kg/d

após 7 dias, ausência de febre e redução do PCR em 50%?

Sim

Não

Reduzir dose de GC

Repetir o pulso de GC

se após 2 semanas, febre persistir

iniciar anti-IL6

tocilizumabe

Suspeita

AINE ou GC IA

Confirmada

MTX 15mg/m2 + Ácido Fólico

AINE pode aliviar sintomas

mas nunca deve ser usado como sonoterapia e nem por longos períodos

Corticóides em baixas doses

ajudam a controlar inflamação no início

intolerância ao MTX

Leflunomida

após 3 meses, resposta insuficiente

Associar com

MMCDb

preferencialmente

anti-TNF alfa

CTLA4-Ig

em casos de falha

trocar por outro anti-TNF alfa

AINE e GC IA

Falha terapêutica + artrite periférica

Sulfassalazina ou MTX

presença de sacroileíte ou entesite não responsiva

Anti-TNF alfa

se falha terapêutica

troca por outro anti-TNF alfa

seguir o que foi estabelecido para os outros subtipos