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Colagenoses - Coggle Diagram
Colagenoses
Síndrome de Sjogren
Associado a síndrome SICCA
Xeroftalmia
Xerostomia
Pensar sempre em linfoma!
Fazer anti Ro, anti La, FAN, FR
Fazer sialografia, cintilografia
Teste de Schirger, rosa bengala
Doença autoimune mais comum
Primária/Secundária
Tratamento: lubrificante, saliva artificial
Artralgia muito comum
Parotidite
Esclerodermia
Epidemiologia
M 6:1 H
30-50 anos
Classificação
Localizada
Linear
Golpe de sabre
Morfeia
Sistêmica
Limitada
Acomete
Partes distais dos membros
Órgãos internos
Face
Síndrome de CREST
Raynaud
Capilaroscopia ungueal
Esofagopatia
Calcinose
Esclerodactilia
Telangectasias
Generalizada
Acomete
Partes distais dos membros
Órgãos internos
Face
Tronco
Primeira manifestação
Fry
Evolução rápida para alterações cutâneas e viscerais
Mecanismos
Deposição de colágeno
Autoimunidade
Vasculopatia
Manifestações clínicas
Fenômeno de Raynaud
Vasoconstrição (isquemia) - cianose (falta de oxigênio) - reperfusão (vasodilatação)
Esclerodactilia
Dedos rígidos
Mão em garra
Ddx: hanseníase (acometimento ulnar)
Hipertensão arterial pulmonar
Ligado à forma limitada e ao anti-centrômero
Fazer ECO
Doença intersticial pulmonar (alveolite fibrosante)
Ligado à forma difusa e ao anti SCL 70 ou toposiomerase 1
Fazer raio x, TCAR, espirometria
Manifestações renais
IRA/hipertensão arterial
Fazer captopril em altas doses!
TGI
Distmotilidade
Disfagia (distal)
Supercrescimento bacteriana/má absorção
Autoanticorpos
Anti centrômero
Anti topoisomarase 1
FAN (90%)
Anti RNA 3 polimerase (renal)
Tratamento
Acometimento da pele e pulmão
Imunossupressor
Metotrexate
Ciclofosfamida
Acometimento renal
Captopril
Esofagopatia
IBP, atb e procinéticos
HAP e Raynaud
Bloqueador de canal de cálcio e sildenafil
Divididas em
Miopatias inflamatórias
Poliomiosite
Dermatomiosite
Síndrome de Sjogren
Esclerose sistêmica
Doença mista do tecido conjuntivo
Lúpus eritematoso sistêmico
Lúpus eritematoso sistêmico
Epidemiologia
Acomete mais mulheres 9:1 H
Raça negra
Faixa etária: 15-35 anos
Fisiopatologia
Doença autoimune caracterizada por deposição de imunocomplexos em vários órgãos e ativação do complemento
Perda da autotolerância
Diagnóstico
Clínico
Laboratorial
ACR 1997, SLICC 2012
SLICC 2012
Pelo menos 4 critérios, sendo 1 critério clínico + 1 imunológico / biópsia com nefrite + FAN e/ou anti-DNa positivo
Clínica
Lúpus cutâneo agudo (rash malar, fotossensibilidade), subagudo
Lúpus cutâneo crônico (lesão discoide)
Alopécia (não tinha no ACR 1997)
Úlceras orais/mucosas não dolorosas
Dor articular - lembrar da artropatia de Jaccoud (lesão deformável, mas não erosível).
Serosite (pleurite, pericardite). Pode haver derrame pleural exsudativo bilateral. FAN e complemento reduzidos no líquido.
Nefropatia (proteinúria >500 mg)
Alterações no sistema nervoso (mielite transversa, convulsões, psicoses). Notar se é curso da doença ou efeitos colaterais dos medicamentos.
Alterações no hemograma
Anemia (hemolítica/doença crônica)
Leucopenia (<4000). Linfopenia (<1500/1000)
Plaquetopenia (<100000)
Imunolológica
FAN
Muito sensível, pouco específico.
Feito por imunofluorescência indireta
Titulação > ou = 1:80. Quanto maior, mais chance de ter uma doença autoimune
95 % dos pacientes com LES tem FAN +
Padrões
Nuclear homogêneo (LES, LES fármaco induzido) - anti DNA, anti histona.
Nuclear pontilhado grosso (LES/DMTC) - anti Sm, anti RNP
Nuclear pontilhado fino - anti Ro, anti La (Síndrome de Sjogren, LES cutâneo, LES neonatal)
Anti DNA
Específico de nefrite lúpica
Anti-Sm
Mais específico
Anticorpos antifosfolipídios
Anti coagulante lúpico
Anticardiolipina
Anti b2 gp1
Paciente lúpico em 50% das vezes tem ao menos 1 positivo. Associação com a SAAF!
Hipocomplementemia
Redução do C3, C4 e CH50.
Coombs direito +
Exames complementares
Primeira consulta: HC, PCR, VHS, TGO, TGP, SU, Ur, Cr, complemento, FAN, eletroforese de proteínas
Acompanhamento: HC, SU, TGO, TGP, SU, anti-DNA, complemento.
Tratamento
Medidas gerais
Diminuir o risco CV
Atividades físicas
Melhorar dieta
Cessar tabagismo
Usar protetor solar
Prevenção da osteoporose (Cálcio + vitamina D)
Apoio psicológico
Educação do paciente
Farmacológico
Cloroquina ou hidroxicloroquina para todos!
Reduzir recividivas, risco de trombose e risco cardiovascular. Risco de maculopatia por cloroquina e escurecimento da pele.
Corticoide + imunossupressor
Corticoide (rápida resposta) - fazer desmame. Muitos efeitos colaterais (hepatotoxicidade, osteoporose, hipertensão arterial, aumento de peso)
Imunossupressor (poupa corticoide, controle da doença) - metotrexate, azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato mofetil
Gravidade
Nefrite, neuropsiquiátrico, vasculite ativa, PTI, anemia hemolítica, hemorragia alveolar
Indução de remissão - 6 meses (corticoide em altas doses/pulsoterapia por 3 dias + imunossupressor EV)
Manutenção da remissão (desmame de corticoide, imunossupressor oral) - 2 anos
DMTC
Lúpus
Esclerose
Miosite
Altos títulos de anti RNP
Padrão pontilhado grosso
Miopatias inflamatórias
Miopatia por corpos de inclusão
Acometimento distal e assimétrico/refratária ao tto
Dermatomiosite
Conceito
Lesões de pele + lesão muscular (?)
Associação paraneoplásica
Lesões de Gottron e heliotropo/ sinal do V, xale
Diagnóstico: poliomiosite + lesão cutânea (pode fazer biópsia)/anti mi2
Tratamento: semelhante ao da poliomielite
Poliomiosite
Clínica
Fraqueza muscular proximal/simétrica
Broncoaspiração
Disfagia alta
Quadro progressivo
Diagnóstico (Peter)
Biópsia cutânea: TCD8 + endomísio (miopatia inflamatória)
Aumento de LDH, CPK, aldolase, TGP e TGP
Eletroneuromiografia: padrão miopático
Fraqueza muscular proximal (escapular e pélvica)
Tratamento
Imunossupressores/pode associar
Imunoglobulina venosa
Refratários
Corticoide em altas doses
Síndrome antissintetase
Jo 1
Comprometimento pulmonar + dermatomiosite
Conceito
Grupo de doenças inflamatórias que acometem o tecido conjuntivo (colágeno) de múltiplos sistemas