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Colagenoses - Coggle Diagram

- - - - Linear
      - Golpe de sabre
      - Morfeia
    - - Limitada
        
        Acomete
        
        Partes distais dos membros
        
        Órgãos internos
        
        Face
        
        Síndrome de CREST
        
        Raynaud
        
        Capilaroscopia ungueal
        
        Esofagopatia
        
        Calcinose
        
        Esclerodactilia
        
        Telangectasias
      - Generalizada
        
        Acomete
        
        Partes distais dos membros
        
        Órgãos internos
        
        Face
        
        Tronco
        
        Primeira manifestação
        
        Fry
        
        Evolução rápida para alterações cutâneas e viscerais
  - - - Vasoconstrição (isquemia) - cianose (falta de oxigênio) - reperfusão (vasodilatação)
    - - Dedos rígidos
        
        Mão em garra
        
        Ddx: hanseníase (acometimento ulnar)
    - - Ligado à forma limitada e ao anti-centrômero
      - Fazer ECO
    - - Ligado à forma difusa e ao anti SCL 70 ou toposiomerase 1
      - Fazer raio x, TCAR, espirometria
    - - IRA/hipertensão arterial
      - Fazer captopril em altas doses!
    - - Distmotilidade
      - Disfagia (distal)
      - Supercrescimento bacteriana/má absorção
  - - - Imunossupressor
        
        Metotrexate
        
        Ciclofosfamida
    - - Captopril
    - - IBP, atb e procinéticos
    - - Bloqueador de canal de cálcio e sildenafil
- - - - Pelo menos 4 critérios, sendo 1 critério clínico + 1 imunológico / biópsia com nefrite + FAN e/ou anti-DNa positivo
      - Clínica
        
        Lúpus cutâneo agudo (rash malar, fotossensibilidade), subagudo
        
        Lúpus cutâneo crônico (lesão discoide)
        
        Alopécia (não tinha no ACR 1997)
        
        Úlceras orais/mucosas não dolorosas
        
        Dor articular - lembrar da artropatia de Jaccoud (lesão deformável, mas não erosível).
        
        Serosite (pleurite, pericardite). Pode haver derrame pleural exsudativo bilateral. FAN e complemento reduzidos no líquido.
        
        Nefropatia (proteinúria >500 mg)
        
        Alterações no sistema nervoso (mielite transversa, convulsões, psicoses). Notar se é curso da doença ou efeitos colaterais dos medicamentos.
        
        Alterações no hemograma
        
        Anemia (hemolítica/doença crônica)
        
        Leucopenia (<4000). Linfopenia (<1500/1000)
        
        Plaquetopenia (<100000)
      - Imunolológica
        
        FAN
        
        Muito sensível, pouco específico.
        
        Feito por imunofluorescência indireta
        
        Titulação > ou = 1:80. Quanto maior, mais chance de ter uma doença autoimune
        
        95 % dos pacientes com LES tem FAN +
        
        Padrões
        
        Nuclear homogêneo (LES, LES fármaco induzido) - anti DNA, anti histona.
        
        Nuclear pontilhado grosso (LES/DMTC) - anti Sm, anti RNP
        
        Nuclear pontilhado fino - anti Ro, anti La (Síndrome de Sjogren, LES cutâneo, LES neonatal)
        
        Anti DNA
        
        Específico de nefrite lúpica
        
        Anti-Sm
        
        Mais específico
        
        Anticorpos antifosfolipídios
        
        Anti coagulante lúpico
        
        Anticardiolipina
        
        Anti b2 gp1
        
        Paciente lúpico em 50% das vezes tem ao menos 1 positivo. Associação com a SAAF!
        
        Hipocomplementemia
        
        Redução do C3, C4 e CH50.
        
        Coombs direito +
  - - - Diminuir o risco CV
        
        Atividades físicas
        
        Melhorar dieta
      - Cessar tabagismo
      - Usar protetor solar
      - Prevenção da osteoporose (Cálcio + vitamina D)
      - Apoio psicológico
      - Educação do paciente
    - - Cloroquina ou hidroxicloroquina para todos!
        
        Reduzir recividivas, risco de trombose e risco cardiovascular. Risco de maculopatia por cloroquina e escurecimento da pele.
      - Corticoide + imunossupressor
      - Corticoide (rápida resposta) - fazer desmame. Muitos efeitos colaterais (hepatotoxicidade, osteoporose, hipertensão arterial, aumento de peso)
      - Imunossupressor (poupa corticoide, controle da doença) - metotrexate, azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato mofetil
      - Gravidade
        
        Nefrite, neuropsiquiátrico, vasculite ativa, PTI, anemia hemolítica, hemorragia alveolar
        
        Indução de remissão - 6 meses (corticoide em altas doses/pulsoterapia por 3 dias + imunossupressor EV)
        
        Manutenção da remissão (desmame de corticoide, imunossupressor oral) - 2 anos
- - - - Lesões de pele + lesão muscular (?)
  - - - Fraqueza muscular proximal/simétrica
      - Broncoaspiração
      - Disfagia alta
      - Quadro progressivo
    - - Biópsia cutânea: TCD8 + endomísio (miopatia inflamatória)
      - Aumento de LDH, CPK, aldolase, TGP e TGP
      - Eletroneuromiografia: padrão miopático
      - Fraqueza muscular proximal (escapular e pélvica)
    - - Imunossupressores/pode associar
      - Imunoglobulina venosa
        
        Refratários
      - Corticoide em altas doses
  - - - Comprometimento pulmonar + dermatomiosite