Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

Mb Cordis - Coggle Diagram

- - - - Perifer cyanose = blåfarvning af hænder/fødder- Normalt fænomen men er alvorligt tegn ved syge børn (fx sepsis). Nedsat ilt i venøst blod
      - Central cyanose
        
        tunge/læber når sat <85%, evt blågrå hud. Lav ilt i arterielt blod. I reglen først når åt har desatureret blod >3 mmol/l. MIndre tydeligt ved anæmi, mere tydelig ved polycytæmi.
        
        Ved hjertesygdm skyldes central cyanose lav ilttension og/el lav perfusion. Lav ilttension kan debutere neonatalt pga højre-venstreshunt, fx pulmonal atresi/transpositio vasorum/hypoplastisk VV. OPblanding af oxy- og deoxygeneret blod skal øges via shunt, fx åbning af ductus arterioses med prostaglandin
      - Intermitterende cyanose; ses fx ved Steno-Fallots tetralogi - intermitetrende højre-venstre shunt = Fallot anfald.
      - Fravær af cyanose - ses fx ved AVSD - total opblanidng af venøst go arterielt blod. Diagnose først når der opstår hjerteinsuff.
      - POX elelr sat-screening hos nyfødte detekterer lav saturaion hos dem, der ikke er synligt cyanostiske - kna derved detektere inden DA lukker.
      - Differential ved cyanose
        
        Persisterende pulmonal hypertension - fravær af normale fald i pulmonal modsatnd efter fødlsne - shunt gnm forarmen ovale + DA
        
        Lungesygdom - fx mekoniumaspiration, lungehypoplasi el RDS
        
        Sepsis - ofte GBS
        
        Arvelige stofskiftsygdomme - metabolisk acidose og shock
        
        Cerebral depression - perinatal asfyksi el sederende medicin til mater under fødslen
        
        Polycytæmi - maternel DM
      - Hyperoksitest; kan ofte differentiere ml hjertesygdom og anden cyanotisk sygdom. Der gives 100% ilt i 10 min og PaO2 måles på højre arm transkutant eller højre radialis. Hvis PaO2 >20 kPa --> ikke cyanotisk hjertesygdom. HVis <15 kPa --> stort ste diagnostisk for cyanotisk hjertesygdom så længe persisterende pulmonal HT udleukket - bekræfte ved EKKO
    - - Akut opstået jos nyfødte; ofte pga alvorlig udløbshindirng fra ve side af hjerte eller hindring af kredsløb til underkrop (fx CoA). Hvis meget udtalt kan hele det systemiske kredsløb være forysnet via DA = ductusafhængigt. Lukker DA opstår der hurtigt cirkulatorisk kollaps, laktatacidose og hypoxi.
      - Gradvis udviklign hos spædbørn
        
        Sker over nogle uger/mdr - skyldes ofte ve-hø-shunt, fx stor VSD. Blod recirkulerer til lunger fra VV, der dilateres - kan på længere sigt ikke opretholde nødvendigt MV*
        
        I de første leveuger ses sjældent symptomer d alungemodstanden ofte er ligeså høj som intrauterint - ve-hø-shunt lille.
        
        Kroppen kompenserer for faldende MV ved at øge det adrenerge aktivitet og aktivere RAAS - symptomer = tachypnø (tidligt tegn), spiseproblemer, dårlig trivsel (sjældent øget vægt pga væskeophobning), svedtndens/halo sign især ved måltider, tachycardi, bleghed + kolde ekstremiteter, recidiverend elungeinfektion, hepatomegali (leverkant palperers >3,5 cm unde rkurvatur neonatalt og >2 cm efter neo), mislyd
        
        Symptomerne forævrres gradvis op til 3 mdr - evt ses forbedring hereftr pga øget mdostand i lungekredsløb (pga det store ve-hø-shunt).
        
        Hvis der ikke ebahdnle shér vil ses irriversibel pulmonal HT. Tryk i lungekredsløb > tryk i systemkredsløb - shuntet venter (hø-ve-shunt) = Eisenmengers syndorm. Der ses progredierende cyanose, hjerteinsufficiens og riisko for pludsleig død. Kna kun beahdnles med Lunge-TX og evt hjerte-TX
      - Årgsaer til hjerteinsuff
        
        Nyfødte; udløbshindring, er ductusafhængig. Fx hypoplastisk venstre hjertesyndrom, svær AS, svær CoA, afbrudt aortabue
        
        Børn <1 år - skyldes ve-hø-shunt, fx VSD; AVSD, stor DAP
        
        Større børn og teenagere; Eisenmengers syndrom, kardiomyopati, febris rheumatica
    - - Er det hyppigste debutsymptom - oba kna mangle fx ved stor VSD (pga trykudligning ml ventrikelnre) eller ved øget lungekarmodstand i 1. døgn.
      - Fysiologiske mislyde
        
        se shos 30-50% af børn >1 år . Skyldes normal turbulens i store kar eller fra udløb af hjerte/lunger. Er kraftigere ved feber/anæmi pga øget SV. Kna være til stede i flere år. Ved tvivl henvises til pæd/EKKO. Desudne henvise hvsi <1 år, mulig/sikker patologisk mislyd, ledsagesymptomer/objektivt, syndromer associeret til hjertesygdom.
        
        Vibratoriske mislyd (Stills mislyd)
        
        Alder; 1-8 år typisk
        
        Lokalisation; højeste intensitet ml nedre venstre sternalrand og apex
        
        Styrke 1-3 - aldrig med fremissement
        
        PLacering i cyklus - systolisk
        
        Lydkvalitet - vibrerende (elastisk) og kurrende (due)
        
        Stillingsændirng; ændres/forsvinder når står op
        
        Diff; VSD
        
        Pulmonale uddrivningsmislyd
        
        Alder; større børn og unge - øges ved anæmi
        
        Lokalisation; øvre venstre sternalrand
        
        Styrke; 1-2
        
        PLacering; uddrivningsmislyd - starter efetr 1- hjertelyd, stiger til ventrikeltrykket er højest - falde rhen mod 2. hjertelyd (rhombeformet). 2. hjertelyd er normal dvs uspaltet under expir og spaltet under inspir.
        
        Lydkvalitet; svga og blød
        
        Diff; PS og ASD - har samme lokalisering og placering men splatet 2. hjertelyd over pulmonalsted under inspir+ekspir (fikseret 2. hjertelyd)
        
        Venøse halskarmislyd (turbulent flow gnm v. jugularis)
        
        Lokalisation; over/under clavikula med udstråling til hals
        
        Placering; kontinuerlig (uafhængig af hjertekontraktioner)
        
        Kvalitet; lavfrekvent rumlen
        
        Stillingsændring; forsvinder liggende/dår drjeer hoved/kompression af venne. KOmmer kraftigere tilbage når letter trykket. Kraftigere efter fysisk aktivitet
        
        Diff; DAP er kontinuerlig og har samem lokalisation, men svinde rikke ved stillingsændring/kompression
      - Vurdering af mislyde
        
        Styrke af mislyd; jo højere styrke, jo større sandsynligehd for patologi. Styrke >3 er altid patologisk, især hvsi frmeissement
        
        Styrke 1 = akkurat hørlig
        
        Styrke 2 = svag, men tydelig
        
        Styrke 3 = høj uden frémissement
        
        Styrke 4 = høj med frémissement
        
        Styrke 5 = meget høj med frémissement - kan høres når stetoskopet kun berører brystte med den ene kant
        
        Styrke 6 = meget høj med frémissement - kna høres når hele stetoskopey lige netop løstes fra brystet
        
        Loklaisation; over hele præcordie samt udstråling er oftets patologisk
        
        Placering i cyklus - diastoliske (aortainsuff) + kontinuerlige (DAP) er patologiske. Systoliske kan være patologisk (VSD) el fysiologisk.
        
        Forandirng ved stillingsndring; patologiske ændres typisk ikke.
        
        Alder; <1 år - der er større riisko for patologi
        
        Symptomer/objektive tegn til hjertesygdom vil styrke mistanke om patologi, fx manglende femorlaispuls, venstreforksudt ictus cordis, hyprkativt præcordium mm
- - - - ASD secundum = defekt centralt i atrieseptum, involverer forarmen ovale (80% af ASD)
      - ASD primum (partiel AVSD) = interatrial kommunikation ml nederste del af atrieseptum og AV-klapperne, evt misdannede og insufficiente klapper.
    - - Fikseret spaltet 2. hjertelyd over pulmonalstedet - pga samme SV i HV både under inspir og ekspir - ofte svær at høre.
      - Systolisk uddrivningsmislyd ved øvre venstre sternalrand (svagere end ved PS( - skyldes øget flow fra HV pga ve-hø-shunt. Høres ikke neonatalt.
      - Diastolisk mislyd ved nedre ve sternalrand ved stort shunt pga øget flow gennem trikuspidalkalpper (sjældent)
      - Holocystisk mislys apikalt ved partiel AVSD pga mitralinsufficiens.
    - - ASD secundum; inkomplet hø-grenblok (RSR1 i V1) og højresidig akse pga dilateret HV
      - Partiel AVSD; superior QRS-akse (neg nettoudslag i aVF), displacering af AV-knude pga defekt midt i hjertte, elastiske impulser fyres opad til ventriklerne - abnorm akse.
    - - Små defekter - ikke indiceret
      - Større defeter - lukkes med hjertekateterisation elelr oP ofte i 3-5 års alderen - forebygge højre-hjertesvigt go arytmi
      - Partiel AVSD - OP, tidspunkt afhænger af sværhedsgrad
  - - - Diameter <3 mm udne pulmonal HT
      - Symp; inegn
      - Stc; højfrkevent holocystolisk mislud ved nedre ve sternalrand. Ofte frmeissement ved nedre ve sternalrand (styrke >3), sjældent lige efter fødslen pag øget tryk i HV.
      - Rtg thorax og EKG er nromale. EKKO viser loaklisaiton go størrelse. evt vrudere hæmodynamiske påvrikniger og hjertedimensioner
      - Behandling; sjældent indiceret. Lukker ofte spontant. KOntrolle rhos pædiater inditl VSD lukker. Forbeygge endocarditis inditl d.a
    - - Diameter >3 mm, signifikant ve-hø-shunt med øget lungeflow.
      - Symtpoemr; fx hjerteinsuff, recidiverend elungeinfkitoner
      - Objektivt fx hyperkaitvt præcordium, tachypnø, tachycardi, hepatomegali evt
      - Steroskopi;
        
        rumlende holosystolisk mislyd evt ingen mislyd (ved trykudlignin)
        
        Apikal mist-diastolisk mislyd pga øget flow over mitralklappen efter blod har været igenem lungerne (sjældent)
        
        Tydleigt pulmonalt komponnet til 2. hjertelyd pga øget diastolisk tryk i pulmonalarterien.
      - Rtg thorax; kardiomegali, forstørret venstre pulmonalarterie, øget lungekartegning og evt lungestase (ligenr ASD)
      - EKG; tegn på belastning pga biventrikulær hypertrofi fra mdrs alderen, samt tegn på højre hypertrofi med pos T-tak i V1.
      - EKKO; påviser lokalisation + størrelse, hjeredimensioner, hymædynamik og grad af pulmonal HT
      - Behandling
        
        hjerteinsuff; diuretika + ACE-hæmmer, ernræingstildkus
        
        Pulmonal HT; kan opstå ved stor ve-højre-shunt, evt irriversibel skade,r oftets i 2. leveår. skal beahdnles!
        
        Kirurgi; stor VSD korrigeres i 3-6 mdrs alderen for at stoppe progression og forebygge Eisenmengers syndrom.
  - - - Delvist kontraheret ductus med begrænste shunt = evt asymp
      - Stort shunt - symp som ved VSD med hjerteinsuff, svedtendens, tachycardi, trivselsporbelmer.
      - Præmature - kan evt have apnø og bradycardi
      - Kraftige perifere pulse pga øget pulstryk
    - - kontinuerlig mislyd under venstre klavikel, fortsætter ind i diastolen da tryk i aa. pulmonalis er lavere end i aorta = kontinuerlig shunt (maskinhalslyd)
      - Neonatalt er mislyden i rgelen kun hørbar i systolen pga naturligt højt tryk i lungekredsløb.
    - - VV-hypertrofi bed stort ve-hø.shunt
      - HV hypertrofi ved pulmonal HT
    - - Symptomatiske nyfødte - væskerestriktion + prostaglandinsyntesehæmmer ellers OP
      - Større børn emd DAP; OP lukning i 1-års alderen, også hvis asymptomatisk - øget riisko for endocarditis. Der indsættes spirla el lign ved hjertekateterisation
- - - - stor VSD
      - Overridende aorta ift ventrikelseptum
      - Pulmonalstenose - kan være subpulmonal svt klapperne, eller svt a. pulmonalis' hovedsatmme, elelr distalt herfor.
      - Højresidig ventrikel hypertrofi pga pulmonal udløbshindring.
    - - Fund ved prænatal UL
      - Neonatal cyanose hvsi svær pulmonalstenose. Forværres vet når DA lukker, obs oftets se sdog ingen neonatal cyanose
      - Mislyd i de første levemdr pga pulmonalstenose. Kraftig, langvarig systolisk uddrivningsmislyd ved ve sternalrand fra 1. levedøgn. Ofte enkelt 2. hjerlyd
      - Hjerteinsuff; hos dem, de rkun har let pulmonalstenose pga stor hø-ve-shunt. Symp svt stor VSD med tachypnø, spiseporbelmer og dårlig trivsel.
      - Fallot-anfald; cyanose, dyspnø, gråd, irritabilitet, påvirket bevidsthed hos acyanotisk barn. Skyldes spasmer i subvalvulær pulmonalstenose - hø-ve-shunt. Hvsi ikke bryde anfald opstår hypoxi, AMI, apoplexi, død.
      - Trommestikfingre; større børn med kroniks hypoxi, evt urglasnegle.
    - - Hjerteinsuff/Fallot anfald; medicinsk behadnling. Fallot anfald er ofte slevlimiterende, banr falder i søvn, men kan være livstruende da spasmerne i stenosen forværres ved kompensatorisk tachycardi og nedsat TPR pga hypoxi. Kan lave knæ-bryst-manøvre hvilket øger TPR og lungeperfusionen. Hvsi dette ikek har effekt ila 15 min gives beroligende/smertestillend emorfin, Iv propranolol (perifer vasokonstriktor), IV væske, elelr evt lægge i GA med muskelrelaksantia.
      - Kirurgi; foretages i 6 mdrs alderen - VSD lukkes med patch, fjerne udløbshindirngen fra HV, pulmonalklap kan evt bliev insuff efetr OP.
      - Nyfødte med svær cyanose; akut prostagalding IV for at åben DA. Kan evt lave shunt ml a. subclavia og a. pulmonalis ved OP, elelr ballondilattaion af pulmonalstenosen.
  - - - cyanose lan være svær/livstruende med PaO2 ned til 1-3 kPa
      - Trommestikfingre og urglasnegle (hvis diagnsoe efter 1. leveår)
      - Stetoskopi ofte nromal - evt nekle 2. hjertelyd, evt mislyd fra andne misdannelse
    - - Akut syge nyfødte; DA åbnes med prostaglading. HVis ikke tilstrækkeligt åbnes forarmen ovale med hjertekateterisation (ballonatrieseptostomi)
      - OP = arterial switch OP - obs koronararterier skal flyttes over