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Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), Referências - Coggle Diagram
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
É uma doença inflamatória crônica, autoimune, de etiologia pouco conhecida, decorrente de um desequilíbrio do sistema imunológico e de produção de autoanticorpos dirigidos contra proteínas do próprio organismo. Isso gera a formação de imunocomplexos que, ao se depositarem em vasos de pequeno calibre, resultam em vasculite e disfunção do local acometido
Etiologia
Multifatorial
Genética
gêmeos monozigóticos
parentes de primeiro grau
deficiência de algumas proteínas do sistema complemento
polimorfismos genéticos
DR2 e DR3 de classe II
+
Hormona
l
estrógenos
Ambiental
infecções
Epstein-Barr,
citomegalovírus
Mycobacterium tuberculosis.
Tabagismo
luz ultravioleta (UV)
Epidemiologia
mais prevalente em mulheres {em idade reprodutiva}
Os primeiros sinais e sintomas se iniciam entre a segunda e a terceira década de vida
Nessa faixa etária, há um predomínio do sexo FEMININO {10:1}
Nas crianças, em que o efeito do estrógeno é mínimo, a relação entre os sexos feminino e masculino é de 3:1 e, nos idosos, de 8:1.
No Brasil, estima-se uma incidência aproximada de 4,8 a 8,7 casos por100.000 habitantes/ano.
O LES é uma doença universal encontrada em todas as etnias e nas mais diversas áreas geográficas, mas parece ser mais prevalente em afrodescendentes.
Quadro Clínico
Pele e Anexos
Lúpus cutâneo agudo
Rash malar ou eritema em “asa de borboleta”
Eritema na região malar e no
dorso do nariz
Acompanha os períodos de atividade da doença
Fotossensível
Cura sem deixar cicatriz
Máculas, pápulas ou placas eritematosas, algumas com tonalidade violácea
Áreas expostas ao sol
Regridem sem deixar atrofia
Necrose epidérmica tóxica
Lúpus Bolhoso
Fotossensibilidade
Lúpus cutâneo crônico (Discoide)
Lesões maculosas ou papulosas, eritematosas
Bem definidas
Placas recobertas por escamas espessas e ceratose
Locais mais acometidos são: Couro cabeludo, pavilhão auricular, região torácica anterior e porção superior dos braços, face, (sobrancelhas, pálpebras, nariz e regiões mentoniana e malar)
Lesões confluentes
Podem regredir deixando áreas cicatriciais discrômicas, além de telangectasias e alopecia cicatricial
Lúpus cutâneo subagudo
Placas eritematosas
Áreas expostas
Intensa fotossensibilidade
Associada ao anticorpo anti-Ro
Lesões simétricas, superficiais, não cicatriciais
Levemente descamativas
Duas variedades de lesão: Papuloescamosa e anular
Musculoesqueléticas
Artrite
Poliartrite simétrica aditiva
Rigidez matinal
Osteonecrose
Quadril (cabeça do fêmur) é a articulação mais frequentemente envolvida
Prevalência é aumentada em doentes com lúpus, principalmente naqueles em uso de corticoides
Artralgia
Artropatia de Jaccoud
Desvio ulnar dos dedos, subluxação das articulações matacarpofalangianas, deformidades reversíveis do tipo “pescoço de cisne” e polegar em “Z” decorrentes do acometimento inflamatório de tendões e ligamentos
Hálux valgo, dedos em martelo e subluxação das articulações matatarsofalangianas nos pés
Frouxidão das estruturas
Artrite Séptica
Comuns nestes indivíduos, especialmente naqueles com doença renal crônica
Sintomas Gerais
Fadiga, Anorexia, Perda de peso, Febre (Com resposta rápida a GC), Poliadenopatias, Mialgia, Artralgia, Linfadenopatias (cadeias cervical e axilar), Hepato e/ou Esplenomegalia
Cardiorrespiratórias
Envolvimento Cradíaco
Miocardite
Pericardite
Coronariopatia
Alterações valvulares
Espessamento valvar
Massas
Vegetações
Endocardite de Libman-Sacks
Lesões verrucosas, localizadas especialmente nas valvas aórtica e mitra
Regurgitação
Estenose
Envolvimento Pulmonar
Pleurite
Derrame Pleural
Hemorragia alveolar difusa
Hipertensão pulmonar
Pneumonite lúpica
Síndrome do pulmão encolhido
Renais
Nefrite lúpica
Síndromes nefrítica e nefrótica
Glomerulonefrite
Hematúria
Proteinúria
Insuficiência renal
Hematológicas
Leucopenia
Linfopenia
Plaquetopenia
Anemia de doença crônica
Pancitopenia
Gastrointestinais
Dor abdominal
Náuseas e Vômito
Icterícia
Disfagia
Boca seca
Secundária a Síndrome de Sjogren
Enteropatia perdedora de proteínas
Neuropsiquiátricas
Primárias
Decorrentes do dano imunológico ou de tromboembolismo
Secundárias
Repercussão da doença em outros órgãos ou complicações terapêuticas
SNC
Estado confucional agudo
Psicose
Distúrbios cognitivos
Doença cerebrovascular
Desordens de humor
Crise epiléptica
SNP
Neuropatia craniana
Polineuropatia
Plexopatia
Mononeuropatia
Polirradiculopatia inflamatória aguda
Desordens autonômicas
FISIOPATOLOGIA
Desequilíbrio do sistema imunológico, causada principalmente por uma inter-relação de fatores, entre eles genéticos, hormonais e ambientais.
:warning:
Ponto principal
: produção anormal de autoanticorpos pelas células B.
anti-DNA, o anti-smith e o anti-P
Auto anticorpos produzidos em excesso, ativam o
imuno complexo
, que por sua vez estimula a resposta imune inata (IL1 /TNF) gerando um processo inflamatório.
O sistema imuno complexo ativa o
sistema complemento
, levando o maior consumo dos complementos, dando inicio a um processo de quimiotaxia e inflamação tecidual
Outros mecanismos que também pode contribuir para a patogênese do LES é a
trombose vascular secundária à presença de anticorpos antifosfolípides
Fatores Genéticos
: deficiência dos componentes da cascata de complemento (C1q, C2 e C4), e tem-se que o C1q é o fator mais associado mesmo que a alteração genética este seja menos frequente.
Fatores Hormonais
: o estrogênio é responsável pela diminuição da apoptose do linfócito B e pela sua atividade. Consequentemente, sem a morte de linfócitos B, eles passam a produzir continuamente os auto anticorpos.
Atenção
: risco aumentado para as mulheres que fazem o uso de anticoncepcionais orais combinados e suplementação de TSH.
Fatores Ambientais
: relacionados a
exposição solar,
pela apoptose dos queratinócitos causador de uma resposta macrofitica gerando um processo inflamatório - aumentando a liberação de interleucinas e fator de necrose tumoral, favorecendo assim a produção de anticorpos por linfócitos B autorreativos
Lupus Farmacoinduzido
: Hidralazina, Isoniazida, Procainamida entre outros.
Perda da auto tolerância
- não reconhecimento dos próprios anticorpos.
Não apoptose dos linfócitos B e a continua produção de auto anticorpos, vai ocorrer um aumento de
BAFF/Blys
, relacionados a sobrevida dos Linfócitos B, e a diminuição dos linfócitos T reguladores que são responsáveis pela apoptose do linfócito B.
Tratamento
1º Definição da extensão e gravidade da doença
2º Medidas gerais
Educação sobre o LES
Apoio psicológico
Atividade física
Dieta
Proteção contra a luza solar e outras formas de luz ultravioleta
Evitar o tabagismo
3º Identificação de fatores associados à reativação da doença, como exposição à irradiação UV, infecções superpostas e distúrbios emocionais
4º Tratamento Medicamentoso
Independentemente do órgão ou sistema afetado, o uso de antimaláricos é indicado para reduzir a atividade da doença e tentar poupar o uso de corticoide.
O difosfato de cloroquina (4mg/kg/dia) e o sulfato de hidroxicloroquina (6mg/kg/dia) são os fármacos mais bem empregados nesse sentido
:warning:: OBS : Efeitos colaterais ->
Toxicidade ocular e podem gerar maculopatia (Avaliação oftalmológica semestral)
Corticóide
Azatioprina, o metotrexato (MTX) ou ciclosporina na manifestação cutânea, hematológica e na vasculite.
Imunobiológicos
:!?: Usado para o tratamento de pacientes com LES que não responderam aos demais
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Tratamentos específicos
Manifestação cutânea
protetores solares com fator de proteção solar (FPS) de 15 até 30. Uso de roupas compridas, chapéus e sombrinhas
As lesões agudas geralmente respondem ao tratamento indicado para outras manifestações do LES, como corticoide e imunossupressores. O uso de antimaláricos isolados ou em combinação com prednisona é eficaz para tratar a lesão do lúpus cutâneo subagudo.
Nas lesões localizadas, está indicada terapia tópica com corticoide de baixa ou média potência na face e áreas de flexão.
Nas lesões mais hipertróficas, está indicado corticoide alta potência associado ao ácido salicílico para obtenção de efeito ceratolítico
Nos casos refratários, o uso de talidomida na dose de 100-200 mg/dia mostrou-se eficaz, mas deve ser indicada somente para indivíduos do sexo masculino ou para mulheres sem qualquer risco de gravidez,pois tem efeito teratogênico.
Manifestação hematológica
O tratamento de escolha da anemia hemolítica autoimune é feito com prednisona em dose alta (1mg/kg/dia), por 4 a 6 semanas com posterior redução
Em casos graves quando são necessários respostas rápidas podem ser feitas a pulsoterapia venosa com uso de metilprednisolona por 3 dias seguidos
Nos casos refratários à corticoterapia, ou se forem necessárias altas dose de manutenção, pode-se associar imunossupressores, com azatioprina, micofenolato de mofetil, ciclosfamida ou danazol
Manifestação articular
anti-inflamatórios não esteroidais (AINES)
Caso não haja melhora, pode-se substituir ou associar prednisona em dose baixa
Nas artrites com evolução crônica ou com recidivas frequentes, está indicado o uso de antimalárico
Nos casos não responsivos ou em que os antimaláricos sejam contraindicados, pode-se associar metotrexato
Diagnóstico
Critérios do SLICC
4 ou mais dos 17 critérios, sendo, pelo menos, um critério clínico e, pelo
menos, um critério imunológico
Exame físico
Biópsia renal demonstrando nefrite lúpica + positividade para algum anticorpo
presente na doença (FAN e/ou anti-DNAds)
Exames de anticorpos e teste de anticorpos antinucleares
Biópsia renal demonstrando nefrite lúpica + positividade para algum anticorpo
presente na doença (FAN e/ou anti-DNAds)
Referências
Lúpus eritematoso sistêmico: acometimento cutâneo/articular
Revista da Associação Médica Brasileira
Sociedade Brasileira de Reumatologia
Robbins- cap 4
