SP2: ESCLEROSIS LATERAL AMNIOTRÓFICA

Sustrato neurobiológico

Neuronas/ células afectadas

Potencial de acción

Manifestaciones clínicas

Ambientales

Tóxicos

Genéticos

SOD1

C9orf72

FUS

Clínica clásica

Progresión rápida

20% de incidencia

Clínica clásica

Asociación a otros genes

4% de incidencia

40% de incidencia

Clínica variable

Neurona motora superior

Neurona motora inferior

Neuroglía

Tracto corticoespinal

Desmielinización vía piramidal

Gliosis

Degeneración glial

Alteraciones

Hinchazón de los neurofilamentos en los axones proximales.

• Acumulaciones periféricas y neurofilamentos en axones y cuerpos celulares neuronales.

• Inclusiones alrededor del cuerpo celular de neurofilamentos fosforilados

• Cuerpos tipo Lewy dentro del citoplasma neuronal.

• Fragmentación del aparato de Golgi.

• Reducción del calibre del axón distal.

• Degeneración walleriana axonal.

• Atenuación de las dendritas

Potenciales de fibrilación

Ondas positivas aumentadas

Potenciales de fasciculación en al menos 3 miembros
con músculos bulbares comprometidos como miembro

Potenciales gigantes de acción de unidad motora anormales y patrón de interferencia reducido,

General

Dificultad para levantar cosas, subir escaleras y caminar

Dificultad para respirar

Dificultad para tragar, asfixia con facilidad, babeo o náuseas

Caída de la cabeza debido a la debilidad de los músculos del cuello

Problemas del habla, como un patrón de discurso lento o anormal (arrastrando las palabras)

Cambios en la voz, ronquera

Depresión

Calambres musculares

Rigidez muscular, llamada espasticidad

Contracciones musculares, llamadas fasciculaciones

Pérdida de peso

Neurona motora superior

Neurona motora inferior

Debilidad muscular

Atrofia

Calambres

Disartria y disfonia

Hipotonía arreflexia

Labilidad emocional

Espasticidad

Reflejos patológicos

Torpeza y lentitud

Hiperreflexia

Alteración gradual de bulbo olfatorio

Oxiris Yexalén García González A01638271

Bibliografía

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Boron, W. (2017). Fisiología Médica. España: Elsevier.

Goldman, L. (2017). Tratado de Medicina Interna. España: Elsevier.

Kasper, D. (2015). Harrison Principios de Medicina Interna. México: McGraw Hill.

Tortora, G. (2018). Principios de Anatomía y Fisiología. Ciudad de México: Médica Panamericana.

Valentí, P. F. (2016). Medicina Interna. España: Elsevier.