SP2: ESCLEROSIS LATERAL AMNIOTRÓFICA
Sustrato neurobiológico
Neuronas/ células afectadas
Potencial de acción
Manifestaciones clínicas
Ambientales
Tóxicos
Genéticos
SOD1
C9orf72
FUS
Clínica clásica
Progresión rápida
20% de incidencia
Clínica clásica
Asociación a otros genes
4% de incidencia
40% de incidencia
Clínica variable
Neurona motora superior
Neurona motora inferior
Neuroglía
Tracto corticoespinal
Desmielinización vía piramidal
Gliosis
Degeneración glial
Alteraciones
Hinchazón de los neurofilamentos en los axones proximales.
• Acumulaciones periféricas y neurofilamentos en axones y cuerpos celulares neuronales.
• Inclusiones alrededor del cuerpo celular de neurofilamentos fosforilados
• Cuerpos tipo Lewy dentro del citoplasma neuronal.
• Fragmentación del aparato de Golgi.
• Reducción del calibre del axón distal.
• Degeneración walleriana axonal.
• Atenuación de las dendritas
Potenciales de fibrilación
Ondas positivas aumentadas
Potenciales de fasciculación en al menos 3 miembros
con músculos bulbares comprometidos como miembro
Potenciales gigantes de acción de unidad motora anormales y patrón de interferencia reducido,
General
Dificultad para levantar cosas, subir escaleras y caminar
Dificultad para respirar
Dificultad para tragar, asfixia con facilidad, babeo o náuseas
Caída de la cabeza debido a la debilidad de los músculos del cuello
Problemas del habla, como un patrón de discurso lento o anormal (arrastrando las palabras)
Cambios en la voz, ronquera
Depresión
Calambres musculares
Rigidez muscular, llamada espasticidad
Contracciones musculares, llamadas fasciculaciones
Pérdida de peso
Neurona motora superior
Neurona motora inferior
Debilidad muscular
Atrofia
Calambres
Disartria y disfonia
Hipotonía arreflexia
Labilidad emocional
Espasticidad
Reflejos patológicos
Torpeza y lentitud
Hiperreflexia
Alteración gradual de bulbo olfatorio
Oxiris Yexalén García González A01638271
Bibliografía
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Boron, W. (2017). Fisiología Médica. España: Elsevier.
Goldman, L. (2017). Tratado de Medicina Interna. España: Elsevier.
Kasper, D. (2015). Harrison Principios de Medicina Interna. México: McGraw Hill.
Tortora, G. (2018). Principios de Anatomía y Fisiología. Ciudad de México: Médica Panamericana.
Valentí, P. F. (2016). Medicina Interna. España: Elsevier.