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Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) - Coggle Diagram
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
Etiologia
Suscetibilidade genética
Deficiência de C1q, C2 e C4
Reduz opsnoização e clearance de células apoptóticas
Aumentando sua meia vida
Deficiência do Receptor Fc de imunoglobulinas
Reduz o clearance de imunocomplexos
Aumentando sua meia vida
Presença de HLA-DR2 e DR3
Predispõem a formação de autoanticorpos
Fator Regulador de Interferon (IRF5)
Polimorfismos em seus genes
Aumentam a produção de IFN 1
Exacerbando imunidade inata
Deficiência dos mecanismos de autorregulação do sistema imune
Levando a ativação exagerada do sistema imune
Fatores Ambientais
Raios UV
Hormônios
Estrógeno
estimula
células imunes
Macrófagos
Linfócitos B e T
citocinas
IL-1
Regula positivamente a via do IFN 1
Medicamentos
Hidralazina
Isoniazida
Infecções
EBV
CMV
Mycobacterium tuberculosis
Tabagismo
Definição
autoimune
Doença inflamatória crônica
multissistêmica
presença de autoanticorpos
mediada por imunocomplexos
Fisiopatologia
Lesão celular inicial
apoptose celular
exposição de conteúdo nuclear
redução do clearance
Células B detectam como antígenos nucleares
Formação de anticorpos antinucleares
que se ligam aos antígenos
formando imunocomplexos
que se disseminam e se depositam em diversos tecidos
1 more item...
desencadeada por fatores ambientais
São formados anticorpos que se ligam a antígenos de membrana
autoanticorpos
que atacam
Hemácias
Plaquetas
Leucócitos
Quadro Clínico
Manifestações
Gerais
Febre
Fadiga
Anorexia
Perda de peso
Cutâneas
Rash malar
Lesões discoides
Úlcera mucosa
Alopecia não cicatricial
Fotossensibilidade
Cardiopulmonares
Pericardite
Pleurite
Renais
Glomerulonefrite lúpica
Nervosas
SNC
Meningite asséptica
Síndrome desmielinizante
Cefaleia
Coreia
Crises convulsivas
Psicose
SNP
Miastenia gratis
Mononeuropatia
Mielopatia
Polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda
Sd. de Guillain-Barré
Hematológicas
Anemia hemolítica
Leucopenia
Linfopenia
Plaquetopenia
Gastrointestinais
Peritonite Asséptica com ascite
Hepatite
Pancreatite
Vasculite mesentérica
Musculoesqueléticas
Artrite
Artralgia
Artropatia de Jaccoud
Diagnósticos Diferenciais
Infecções
CMV
EBV
HIV
Hepatites B e C
Tuberculose
Doenças Autoimunes
Artrite Reumatoide
Doença Mista do Tecido Conectivo
Sd. de Sjogren
Vasculites Sistêmicas primárias
Doenças Hematológicas
PTI
PTT
Doenças linfoproliferativas
Doença de kikuchi
Diagnóstico
Exames Laboratoriais
Diagnóstico
HC, VHS, PCR, eletroforese de proteínas séricas, Ur, Cr, SU, TGO e TGP
Marcadores Imunológicos
FAN, anti-DNA, anti-Ro, anti-La, anti-Sm e antifosfolipides
Acompanhamento
HC, PCR, VHS, SU, proteinúria de 24h, Ur, Cr, TGO, TGP, perfil lipídico e glicemia
anti-DNA
C3 e C4
critérios ACR e SLICC
Não são critérios diagnósticos
usados para inclusão em estudos científicos
Tratamento
Manifestações Leves/ Moderados
Hidroxicloroquina
Prednisona
0,125 a 0,5 mg/Kg/dia
após 2-3 semanas, reduzir à dose mínima
Imunossupressores, se necessário.
Manifestações Graves
1) Terapia de Indução de Remissão
Dura 6 meses
Corticoide em altas doses + Imunossupressores potentes
2) Terapia de Manutenção
Dura 2 anos
Desmame do corticoide + troca imunossupressor por um mais leve
Manifestações neuropsiquiátricas, nefrite, vasculhe ativa, hemorragia pulmonar, PTI, anemia hemolítica
Complicações
Aterosclerose Acelerada
Doença Renal Terminal
Infecções
Osteoporose e Necrose Avascular
Neoplasias Malignas
Epidemiologia
mais em mulheres
idade fértil
15 a 45 anos
ocorre em idosos e crianças também
menor predomínio do sexo feminino
mais em negros
10 a 20% tem histórico familiar
doenças autoimunes