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Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide…
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
definição
doença inflamatória crônica multissistêmica de natureza autoimune
etiologia
componente hormonal
fatores ambientais
componente genético
agentes infecciosos
multifatorial
substâncias químicas
quadro clínico
musculosqueléticas
artralgia / artrite
poliartrite simétrica episódica
caráter migratório ou aditivo
75 a 80% no momento do dx
quase sempre não deformante
rigidez matinal
cardiovascular
pericardite
lesões cutâneas
agudo
rash malar ou rash em asa de borboleta
simétrica
20 a 60% dos pacientes
associada à fotossensibilidade (exercebada ou precipitado à exposição UV)
evolução: hiperpigmentacão após fase inflamatória
crônico
inúmera lesões
discoide
placa eritematosa e hiperpigmentada que evolui para periferia
única
clássica
preferencialmente face, couro cabeludo, pavilhão auricular e pescoço
deixa uma cicatriz central hipopigmentada
úlceras orais
não dolorosas
subagudo
ou anulares
predominantemente em áreas de exposição solar
lesões eritematosas papuloescamosas
não específicas
vasculite cutânea
livedo reticular
alopecia
nervoso
tabela
sintomas gerais
anorexia
febre
perda de peso
linfoadenopatia
hepatoesplenomegalia
renal
nefrite lúpica
muita atenção
confirmada apenas com a biópsia renal
hematológico
linfopenia
anemia
leucopenia
plaquetopenia
gastrointestinal
epidemiologia
mais prevalente em mulheres
10:1
principalmente na idade fértil
primeiros sintomas entre 20 e 30 anos
pode ocorrer em crianças e idosos
menos predomínio do sexo feminino
brasil
1 para cada 1700
cerca de 65.000
agregação de doenças autoimunes na família de pacientes
10 a 20% desses pacientes tem HF de alguma doença autoimune até mesmo o LES
predomínio em raça negra
tratamento medicamentoso
glicocorticoídes
predisona
medicamentos poupadores de GC
azatioprina
metotrexato
antimaláricos
hidroxicloroquina
diagnóstico
clínica + exames laboratoriais
exames laboratoriais
provas inflamatórias
VHS
PCR
avaliação imunológica
autoanticorpos específicos
anti-dsDNA
anti-Sm
Anti ro
Anti la
níveis séricos de complemento (C3 e C4)
FAM
alta sensibilidade
baixa especificidade
98% positivo
padrão
pontilhado grosso - inespecífico
pontilhado fino - mais inespecífico
nuclear homogêneo - mais tipico do lupus
outros exames complementares
ecocardiograma
biópsia renal
caso indicado
renal tudo
hemograma
coombs
tratamento
não medicamentoso
vacinação (gripe e pneumocócica)
suspender tabagismo
avaliação ginecológica, odontológica e oftalmológica
orientar anticoncepção
proteção contra luz solar
teste para tuberculose
exercício físico
investigação sorológica (hepatite B, C e HIV)
orientação dietética
tratamento empírico com anti-helmíntico
suporte, orientação e tto multidisciplinar
controlar e tto dos fatores de risco cardiovasculares
suplementação de cálcio e vitamina D
Síndrome do anticorpo antifosfolípide
Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide (SAAF)
classificação
isolada
associada
LES
outras doenças autoimunes
conceito
distúrbio autoimune sistêmico
caracterizado por
morbidade getacional recorrente
presença de anticorpos antifosfolípides (aPL)
tromboses
epidemio
prevalência de 1 a 5%
mais em adultos jovens
5 casos por 100.000 pessoas
quadro clínico
livedoreticularis
AVE
plaquetopenia
TVP
alterações valvares
TEP
isquemia e grangrena digitais
pesquisa quando
obstetrícia
abortos recorrentes (<10 semanas)
óbito intrauterino após 10 semanas
exames coplementares
anticardiolipina
IgG
IgM
antibeta-2-glicoproteína-I
IgM
IgG
anticoagulante lúpico
duas dosagens positivas dos anticorpos (pelo menos 1) separados por um intervalo mínimo de 12 semanas