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Crisis convulsivas Florencia y Miranda, Bibliografía: Sidhu, R, et al…
Crisis convulsivas
Florencia y Miranda
Actividad eléctrica anormal excesiva sincrónica, generalmente autolimitada, de neuronas situadas en la corteza cerebral
Epilepsia
2 o más convulsiones afebriles no provocadas
Estado epiléptico
Convulsiones repetidas sin un retorno a la conciencia que dura más de 30 minutos.
Etiología
Convulsiones agudas
Fiebre, infecciones o lesiones en la cabeza
Estado Epilético
Infecciones del SNC, toxinas, ingestiones (incluyendo Ingestión de antiepilépticos) y abstinencia de drogas, como los opiáceos o benzodiacepinas.
Sx de West
Encefalopatía isquémica hipóxica; esclerosis tuberosa; malformaciones infecciones del sistema nervioso central, incluyendo TORCH y encefalitis con virus del herpes simple; desordenes metabólicos; y causas genéticas, como Down síndrome.
Fisiopatología
Una zona de ictogénesis (un área del cerebro capaz de generar convulsiones)
Contiene millones de neuronas, todas las cuales pueden dispararse sincrónicamente
Estado post-ictal
Las convulsiones Tónico-clónicas generalizadas repetitivas
Falla de la autorregulación cerebrovascular
Acidosis e hipoxia severa
Hipotensión, hipoperfusión del cerebro, edema pulmonar, alteraciones electrolíticas y eventual colapso circulatorio.
Desequilibrio en mecanismos excitatorios/inhibitorios del SNC
Hay un problema con la hiperpolarización normal (se acumula k+ y Ca+ extracelulares)
Un incremento en la actividad glutaminérgica
excitadora, a través de conexiones recurrentes para que se propague la descarga.
Disminución de la actividad de las proyecciones gabaérgicas e inhibidoras
Diagnóstico
NEURO-IMAGEN INICIAL :warning:
Convulsiones focales
Datos de focalización
Convulsiones epilépticas
Sacudidas de extremidades, babeo, giro de ojos
Alteración del estado de conciencia
Periodo postictal
Confusión
Fatiga
Duermen por un tiempo prolongado
Signos más sutiles
Fijación de la mirada
Sin respuesta a estímulos tactiles
HISTORIA Y DESCRIPCIÓN DETALLADA DE EPISODIOS
:check:
Duración de episodio
Periodo postictal
Frecuencia de episodios
Desencadenantes
Ambiente
Hora del día
Ausencias
"Daydreaming" - perdido en el espacio
Pausa actividad en curso
Episodio de alteración de conciencia
:!:
Sin respuesta al tacto
Desviación ocular o movimientos rápidos
Rotación forzada de cabeza
Automatismos
Posturas inusuales
Puntos importantes en interrogatorio
Movimientos clónicos o sacudidas
Torsión de cabeza
Movimientos oculares
Movimientos faciales
Pérdida de control de esfínteres
Cambios en coloración de la piel
Ruidos respiratorios anormales
Cambios en ritmo cardiaco
Convulsiones nocturnas
Despertar en la noche de manera inesperada
Comportamiento hipermotor o inadecuado
Automatismos dormido
Incontinencia
Gelasticos (risas)
Antecedentes heredofamiliares
Epilepsia
Crisis convulsivas
Clasificación y cuadros clínicos
Generalizadas
Ausencia
Corta duración (<20 seg) Se detiene la actividad motora con alteración y recuperación abrupta de la conciencia. Sin aura o estado post- ictal.
Pueden estar asociadas con otra actividad, incluyendo automatismos, breves movimientos clónicos de brazos o párpados, o pérdida de tono postural
Segundo tipo más común en la infancia.
Se presenta de 1-15 años, punto máximo a los 5 años. 70-80% niñas
Comorbilidades asociadas: déficits cognitivos sutiles, dificultades lingüísticas y trastornos psiquiátricos, particularmente TDAH y ansiedad
EEG
pico de 3 Hz generalizado predominantemente bilatera frontal y descargas de olas, que comienzan y terminan repentinamente en el síndrome de epilepsia mioclónica juvenil.
Atípicas
Lapsos de conciencia en que el paciente puede manifestar una mirada inmóvil, pero se asocia más con signos motores, particularmente cambios en el tono
Puede haber signos focales o de lateralización. Duración es más larga, de 15 a 60 segundos, con confusión postictal variable.
EEG
Descargas de ondas puntiagudas, pero generalmente a una frecuencia menor de 2.5 Hz
Tónicas
Contracciones musculares sostenidas que comprometen varios grupos musculares (agonistas/ antagosnistas). Duración de minutos a segundos
Espasmos tónicos de la cara o pecho y tronco, con flexión tónica de las extremidades superiores y flexión o extensión de las extremidades inferiores. Junto con el deterioro de la conciencia
Puede haber dilatación papilar, taquicardia, apnea o cianosis, e incontinencia urinaria, seguida de un período de postictal confusión
EEG
: baja amplitud, actividad muy rápida
Atónicas
Pérdida súbita y busca del tono muscular. De corta duración. No periodo post-ictal
Segmentaria
Generalizada: caída abrupta del individuo
EEG
ictal : exhibe polispikes generalizadas y descargas de olas, de fondo EEG normal.
Tónico- clónicas
Inicio súbito con pérdida de conciencia. Aparece la fase tónica alternando en flexión/ extensión, seguida por la faseclónica más prolongada y acompañada de fenómenos vegetativos. Hay un periodo Post-ictal
Clónicas
Sacudidas bruscas y rítmicas, simétricas que comprometen de manera alterna grupos musculares flexores y extensores.
Mioclónicas
Sacudidas breves e involuntarias, únicas o en serie de uno o más grupos musculares.
Clínicamente pueden ser focales, segmentarias o generalizadas. Se precipitan con el despertar, no hay periodo post-ictal
EEG ictal se caracteriza por una polispice generalizada de 4 a 6 Hz y descargas de onda lenta asociadas con los tirones rápidos.
No clasificadas
Focales/ Parciales
Compleja
Con alteración de la conciencia
Signos neurológicos focales. Usualmente en periodo post-ictal
Automastismo con chupeteo, inquietud y movimientos de exploración. A veces desarrollan movimientos bruscos de las extremidades contralaterales al foco de ataque
La más común en la infancia
Generalización secundaria de crisis parciales complejas
Cuando las convulsiones se extienden al hemisferio opuesto y se manifiestan clínicamente como convulsiones TCG
EEG
Actividad epileptiforme interictal (entre convulsiones). Descargas epileptiformes unilaterales, focales o multifocales. Ondas o puntas agudas focales y descargas de ondas lentas. En región frontal o centrofrontal
Simple
Sin alteración de la conciencia
Ondas del EEG comienzan focalmente en un área del cerebro sin deterioro de la conciencia
Manifestaciones motoras, autonómicas, psiquicas, o somatosensoriales que reflejan su origen en un área cerebral específica
Sacudidas focales de una mano o brazo, cambio sensorial o dolor en una extremidad, o una contracción unilateral de la cara.
Síndromes epilépticos específicos
Epilepsia mioclónica juvenil
Se presenta de 5-15 años
Se define por:
Sacudidas mioclónicas al despertar
Convulsiones TCG en el 90% de los pacientes
Desarrollo de crisis de ausencia en 1/3 de todos los pacientes.
Tipo de epilepsia generalizada idiopática de ausencia
Favorecida por privación del sueño y consumo de alcohol
Epilepsia Rolandica Benigna
Epilepsia infantil benigna con espigas centrotemporales
Involucra: síntomas faciales, motores y orofaringegutterales faciales unilaterales, hipersalivación y detención del habla
El niño está despierto, completamente consciente pero es incapaz de hablar, babea y experimenta espasmos en cara y brazo unilaterales.
Tipo más común de epilepsia parcial en la infancia
Entre de 5 y 10 años. Remite a los 16 años
EEG
picos centrífugos focales bifásicos y las ondas lentas. Los picos centrotemporales son un biomarcador clínico, con una fuerte influencia genética y fenotipo clínico vinculado
Epilepsias de la infancia con mala respuesta a tx
Síndrome de West
3-9 meses. ♂
Encefalopatía epiléptica
Tríada: 1.espasmos infantiles 1-3s, salvas, generalizadas, flexores, despertar. 2. detención de desarrollo psicomotor. 3. hipsarritmia intercrítica: actividad basal desorganizada, ondas lentas de alto voltaje, intercalándose con ondas agudas
Sx de Lennox-Gastaut
1-7 años. Pico 2-4 años
Tríada: 1. Múltiples tipos de convulsiones, 2.Afectación psicomotriz, 3. Alteraciones en el EEG
Diagnóstico diferencial
Trauma craneocefálico
Infecciones SNC
Enfermedades psiquiatrias
EVC
Isuqemico
Hemorrágico
ERGE
Trastornos del sueño o falta de sueño
Intoxicación
Medicamentos
Intoxicación
"withdrawl" (clonazepam)
Alteraciones electroliticas
Acidosis
Febriles
Tratamiento
:red_flag: Indicación
2 o más convulsiones afebriles recurrentes
60% no tendrán una 2ª convulsión
Continuar tratamiento después de 2 años sin convulsión
Otras consideraciones
Control anímico
Tratamiento de comorbilidades
Vigilancia de poli-farmacia
Tomar dosis olvidada de antiepilepticos en cuanto sea posible
No participar en deportes de contacto (TCE)
No natación sin supervisión
Usar casco en bicicleta
Educación para familia de respuesta a convulsión
Convulsiones parciales o generalizadas
Levetiracetam
20-60 mg/kg/día
100 mg de vitamina B6 para evitar exacerbación de sintomas neuroconductuales
Convulsiones parciales
Oxcarbamacepina
10-40 mg/kg/día
BH y sodios de control: leucopenioa e hiponatremia
Estatus epiléptico
Objetivo: suprimir actividad ictal en EEG
Corrección de
Glucosa
ES
T/A
Oxigenación
En casa
Diazepam rectal
Llamar 911
1º Lorazepam IV 0.1 mg/kg
2º lorazepam IV 0.1 mg/kg
3º fosfenitoína 20 mg/kg
4º fenobarbital 20 mg/kg
Depresión respiratoria :warning:
Intubación endotraqueal
UTI + monitoreo EEG continuo
Crisis de ausencia
Etosuximida
20 mg/kg/día en 2 dosis
Adverso: Malestar estomacal
Ácido valproico
10-15 mg/kd/día en 2 dosis
Mantenimiento 25-30 mg/kg/día
:no_entry: menores de 2 años
Vigilancia: trombocitopenia, PFH alteradas, enzimas pancreáticas
Lamotrigina
Cambio de dosis cada 10 a 14 días
Máxima de 5 mg/kg día en 2 dosis
Adverso: Rash y Steven Johnson
Epilepsia juvenil mioclónica
Ácido valproico
20-40 mg/kg/día
Levetiracetam
20-40 mg/kg/día
Epilepsias generalizadas sintomáticas
Tónicas
Atónicas
Lennox-Gataut
Lamotrigina
Topiramato
Rufinamida
Clobazam
Felbamato
Epilepsia rolándica benigna
Medicar solamente si existen 3 o más convulsiones
Mayoría remiten a los 16 años de edad
Eficaces
Carbamacepina
Levetiracetam
Ácido valproico
Fenobarbital
Fenitoína
Clonazepam
Retirar medicamento de manera progresiva después de 2 años sin convulsión
Espasmos infantiles (Sx. de West)
Hormona adrenocorticotropa a dosis altas
150 UI/m2 de SC por día por 2 semanas + reducción progresiva
Vigabatrina
100-150 mg/kg/día en 2 dosis por 6 meses
Especialmente en niños con esclerosis tuberosa
Revisiones oculares por toxicidad retiniana
Convulsiones no epilépticas
Monitoreo EEG
Consulta con psiquiatría
Tratamiento psiquiatrico para depresión y ansiedad
Terapia cognitivo-conductual
Riesgo de recurrencia
Desordenes SNC
Encefalitis viral
Alteraciones persistentes de EEG
convulsiones nocturnas
Crisis convulsivas fenriles
Paresia de Todd
Indicaciones de hospitalización
Edad < 1 año
Glasgow < 15 después de 1 hora de convulsión
Datos de hipertensión intracraneana
Irritabilidad o alteración del estado general
Datos de meningitis
Dificultad respiratoria y necesidad de oxigeno suplementatrio
Crisis convulsivas >15 minutos, focales o recurrentes
Estatus epiléptico
Fondo de ojo patológico
Exploración física anormal
Recurrencia de crisis a las 12 horas de observación
Crisis convulsivas parciales
Ansiedad de los padres
Bibliografía:
Sidhu, R, et al (2013) Pedriatric Seizures. Pedriatics in Review. Vol 34, No 8.
Guía de práctica clínica: Diagnóstico y tratamiento de la primera crisis convulsiva en niños IMS-244-09 (2017) Consejo de Salubridad general, Gobierno federal.
http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/244_IMSS_09_PRIMERA_CRISIS_CONVULSIVA_NINOS/GRR_IMSS_244_09.pdf