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ESCLEROSE SISTÊMICA
:no_entry:
DEFINIÇÃO :!!:
É uma doença difusa do tecido conjuntivo;
Caracterizada por fibrose (que causa endurecimento da pele e órgãos internos) associada;
Associada a alterações vasculares.
Podem variar de Fenômeno de Raynaud a formação de múltiplas úlceras isquêmicas).
CARACTERÍSTICAS :star:
Ocorrem alterações na síntese de colágeno levando a um
aumento do seu depósito, gerando modificações tróficas na pele.
Prognóstico e tratamento dependem da extensão e do tipo de órgãos afetados.
CLASSIFICAÇÃO :red_flag:
Para ser diagnosticado com ES o paciente
deve completar 9 pontos:
CLASSIFICAÇÃO E DIAGNÓSTICO :red_cross:
Forma limitada
: envolvimento cutâneo restrito as extremidades, ritmo lento de acometimento cutâneo, presença de calcinose incidência tardia de manifestações viscerais.
Forma difusa
: envolvimento cutâneo generalizado, apresentando tendência à rápida progressão das alterações cutâneas, contraturas articulares, crepitação tendínea e comprometimento visceral precoce.
EPIDEMIOLOGIA :green_cross:
Sexo feminino;
Sem predileção por raça;
3 ª década na mulher e 5 ª década no homem;
Ocorre em crianças com menos de 16 anos de idade;
Pode varia de 30 a 300 casos por milhão de habitantes;
PATOGÊNESE :warning:
PELE :forbidden:
Espessamento cutâneo;
Telangectasias;
Calcinose;
Distúrbios de pigmentação
VASCULAR :black_flag:
Fenômeno de Raynaud: palidez, eritema e posterior cianose, acompanhada de mudança na coloração das extremidades.
Microulcerações isquêmicas de polpas digitais, Úlceras isquêmicas, Presente em 98 dos pacientes com ES.
Musculoesquelético :recycle:
Poliartralgia, Artrite, Tenossinovite, Fraqueza muscular.
Crepitação tendínea, Reabsorção óssea das extremidades.
Trato digestivo :red_flag:
Distúrbios de motilidade, variando do assintomático até
uma paresia grave;
Esôfago víscera mais afetada.
Pulmões :no_entry:
Pneumonia intersticial, Hipertensão pulmonar.
Doença pleural, Pneumonia aspirativa,
Neoplasia
CORAÇÃO E RINS :<3:
Pericardite, Miocardite e Arritmia cardíaca.
Crise renal esclerodérmica, insuficiência renal.
TRATAMENTO E FISIOTERAPIA :explode:
Não existi uma conduta fisioterapêutica específica para o tratamento da ES.
A fisioterapia contribui no tratamento das disfunções ocasionados pela patologia.
Cinesioterapia, técnicas cardiorrespiratórias, funcionalidade, ADM, força muscular, qualidade de vida.
