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ESCLEROSE SISTÊMICA, Para ser diagnosticado com ES o paciente deve…
ESCLEROSE SISTÊMICA
É uma doença difusa do tecido conjuntivo caracterizada por fibrose (que causa endurecimento da pele e órgãos internos) associada a alterações vasculares (que podem variar de Fenômeno de Raynaud a formação de múltiplas úlceras isquêmicas).
Ocorrem alterações na síntese de colágeno levando a um
aumento do seu depósito, gerando modificações tróficas na pele;
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Subdividida em 2 formas clínicas, de acordo com a extensão do acometimento cutâneo:
FORMA LIMITADA:
Envolvimento cutâneo restrito as extremidades (cotovelos, joelhos e face), ritmo lento de acometimento cutâneo, presença de calcinose, incidência tardia de manifestações viscerais.
FORMA DIFUSA:
Envolvimento cutâneo generalizado, afetando tronco, face e membros, apresentando tendência à rápida progressão das alterações cutâneas, contraturas articulares, crepitação tendínea e comprometimento visceral precoce (fibrose pulmonar e
miocardioesclerose e crise renal).
EPIDEMIOLOGIA:
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Ocorre em crianças com menos de 16 anos de idade, persiste por um mínimo de seis semanas e define-se como edema ou dor e limitação de movimentos em pelo
menos uma articulação;
PELE:
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Telangectasias (dilatações saculares de vasos sanguíneos superficiais que colapsam à digitopressão);
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VASCULAR:
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Palidez, eritema e posterior cianose, acompanhada de mudança na coloração das extremidades (mãos e pés) em resposta a baixas temperaturas e ao estresse;
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TRATO DIGESTIVO:
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Distúrbios de motilidade, variando do assintomático até uma paresia grave;
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RINS:
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Início abrupto de hipertensão arterial grave, acompanhada de insuficiência renal rapidamente progressiva;
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FISIOTERAPIA:
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A fisioterapia cardiorrespiratória e a cinesioterapia são essenciais, prevenindo os agravos osteomusculares, além de manter a funcionalidade dos sistemas comprometidos, principalmente no ganho de amplitude de movimento e melhora da qualidade de vida do paciente, o que possibilita a execução de suas funções normalmente.
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