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Dermatopolimiosite Dermatomyositis - Coggle Diagram
Dermatopolimiosite
São enfermidades auto-imunes que se caracterizam por inflamação muscular, não infecciosa, de caráter crônico;
Apresentam envolvimento muscular difuso e simétrico, resposta positiva á terapêutica corticosteróide em grande número de pacientes,algumas alterações laboratoriais e inexistência de etiologia conhecida.
FISIOPATOLOGIA
A Dermatomiosite apresenta depósitos de complexos C5b-9 de ataque às membranas na junção dermoepidérmica e em vasos da derme, envolvendo uma microvasculopatia mediada por complemento. O mecanismo humoral é a base da microangiopatia muscular, com células CD4, células B, depósitos de imunoglobulinas e complemento.
Observa-se que as alterações capilares precedem outras alterações das fibras musculares, estando o endotélio capilar no centro da resposta auto-imune, assim ocorre uma ativação endotelial pelas citocinas pró-inflamatórias que transformam o potencial antitrombótico em pró-trombótico.
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No infiltrado inflamatório dos músculos estão presentes a interleucina 1 (que presente nas células endoteliais capilares indica a lesão vascular primária como patogênese da doença) e o fator de necrose tumoral.
Observa-se que a radiação ultravioleta vai induzir a apoptose e a translocação de auto-antígenos pela formação de bolhas nas membranas plasmáticas e a exposição de corpos apoptóticos ao sistema imune, gerando respostas mediadas por células T e anticorpos.
ETIOPATOGENIA
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Infecções virais, como as causadas pelo Cox-sackie B e parvovírus -possíveis agentes desencadeadores;
A ocorrência de dermatomiosite em mais de um membro de uma família é esporádica, mas o relato de casos em gêmeos monozigóticos e a maior frequência de associação com HLA-B8, HLA-DR3 e HLA-DQA1*0501 sugerem um fator genético.
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
- Fraqueza muscular simétrica proximal com ou sem disfagia ou envolvimento da musculatura respiratória.
- Alteração de biópsia muscular.
- Elevação de enzimas musculares.
- Alteração eletromiográfica compatível com mioatia inflamatória.
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TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
✓Os corticosteróides (Meticorten, Lepicortinolo, Rosilan)- fármacos de primeira escolha;
✓O tratamento com corticosteróides é muitas vezes associado a outros medicamentos como a azatioprina, metotrexato ou ciclosporina.
Tratamento
Fase aguda
Repouso no leito é obrigatório, mantendo-se os
membros em boa posição, para evitar o
aparecimento de contraturas.
Hospitalização
Necessária quando há comprometimento da
função respiratória, lesões graves de vasculite ou
disfagia severa.
Dieta
Disfagia - recomenda-se o uso de alimentos
líquidos, através de sonda nasogástrica;
Doença ulcerativa grave do tubo digestivo -
nutrição parenteral.
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