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LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, É uma doença inflamatória crônica,…
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Lúpus Eritematoso Sistêmico
Sua patologia é variada em sua forma de manifestação clínica combinando diferentes formas de lesões cutâneas;
Células e tecidos são danificados por anticorpos patogênicos.
PATOGÊNESE:
Predisposição genética e fatores ambientais e hormonais 🡪 alterações imunológicas 🡪 macrófagos e enzimas 🡪 lesão tecidual e deposição nos tecidos.
EPIDEMIOLOGIA:
Predomínio no sexo feminino e menos evidente na
infância e nos idosos;
Os primeiros sintomas em geral ocorrem entre a segunda e quarta década de vida;
Mais freqüente em negros;
A incidência é de aproximadamente 14 a 50/100000 habitantes.
ETIOLOGIA:
Familiares têm uma maior chance de apresentar o LES ou outra doença auto-imune;
Os familiares têm uma maior frequência de FAN positivo, hipergamaglobulinemia, teste sorológico para sífilis falso positivo e anticorpos antilinfócito;
O lúpus está associado com HLA-DR2 e HLA-DR3;
Raios UV causam surtos agudos da doença provavelmente por alterar a composição da junção dermoepidérmica;
Exposição a certas drogas induz a doença lúpica induzida por drogas;
Consumo de brotos de alfafa (aumento de teor de L-canavanina) poderia influir na imunorregulação;
Apoptose celular;
O estresse parece influenciar o desencadeamento da atividade da doença;
Exacerbação da doença no início e final da gravidez, incidência maior na puberdade após a menarca, níveis aumentados de prolactina.
QUADRO CLÍNICO:
Variável nas manifestações iniciais (agudas x insidiosas, leves x graves);
Tem como características: dores e inchaços nas juntas, queda de cabelo, manchas na pele, tontura, zumbido, convulsão, desmaio, falta de apetite, anorexia, fadiga, perda de peso, febre, náusea, vômito, cefaleia, depressão, mialgias e artralgias.
Acomete articulações, pele, rins e serosas;
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
São dependentes do tipo de anticorpo presente, dos órgãos e células atingidas e da capacidade do organismo de corrigir esses defeitos;
O paciente pode ter início com queixa em apenas 1 sistema ou a doença pode ser sistêmica deste o início;
Severidade variável;
Menos de 20% dos pacientes apresentam uma doença com remissão longa;
MANIFESTAÇÕES MUCOCUTÂNEAS:
A apresentação cutânea no início da doença é uma das formas mais frequentes em 70% dos casos;
Em algum momento de sua evolução é encontrada lesão cutânea em 90% dos casos;
Fotossensibilidade (UV);
Alopecia (em geral reversível – exceto em lesões discóides);
Vasculites (ulcerações, gangrenas digital e infarto cutâneo);
Ulceras na mucosa oral e anal (aparecem e fecham com rapidez);
Fenômeno de Raynaud;
Lúpus discóide.
Rash malar
(forma localizada):
Lesões eritematosas e edematosos sobre o dorso do nariz e bochechas, de forma simétrica;
Fotossensíveis, entretanto, podem se exacerbar por alterações emocionais e consumo de álcool;
Acompanham os surtos de agudização da doença.
Rash maculopapular
(lúpus cutâneo na forma generalizada):
Lesões eritematosas e papuloescamosas localizadas em regiões de exposição solar;
Podem provocar regiões de hipopigmentação.
Lúpus Discóide:
Inicia-se com placas eritematosas cobertas por escama aderente;
Predileção pelo couro cabeludo, face, orelha e pescoço;
25% do pacientes apresentarão LED durante o curso da doença;
Fatores de risco para o comprometimento sistêmico: presença de lesões discóides generalizadas, leucopenia e altos títulos de FAN;
Outras manifestações: alopecia, úlceras orais, vasculite cutânea e fenômenos Raynaud.
MANIFESTAÇÕES OSTEOMUSCULARES:
Artralgias (75% a 80% dos casos);
Mialgia (40 a 50% dos casos);
Acomete principalmente as articulações proximais das mãos e joelhos;
Padrão de poliartrite simétrica, que pode ser episódica, migratória ou aditiva;
Rigidez matinal.
Edema difuso nas mãos ocorrendo principalmente ao acordar;
Não possui caráter deformante;
Não possui erosões ósseas;
Tendinites com rupturas de tendões e necrose óssea secundárias ao tratamento com corticóides (especialmente acometendo fêmur, tíbia e cabeça umeral).
OSTEOPOROSE:
Inatividade, falta de exposição solar e do uso prolongado de
corticóide.
MANIFESTAÇÕES PULMONARES:
Pleurite em 40 a 60% dos pacientes;
Derrame pleural durante o curso da doença (16 a 40%);
Hipertensão pulmonar leve em 10% dos pacientes;
Raramente doença intersticial pulmonar.
MANIFESTAÇÕES CARDÍACAS:
Pericardite, miocardite, endocardite de Libman-Sacks;
Risco aumentado de desenvolver aterosclerose e hipertensão pelo aumento de sobrevida, uso crônico de GC, processo inflamatório e o sedentarismo;
MANIFESTAÇÕES RENAIS:
Ocorrem em praticamente todos os pacientes;
Um dos maiores determinantes de morbidade e mortalidade;
Primariamente glomerular, embora interstício e túbulo também são afetados;
Pode evoluir com insuficiência renal.
Classificação da OMS para diferentes padrões de acometimento renal:
I – glomérulo normal (prognóstico bom);
II – nefrite mesangial pura (prognóstico bom);
glomerulonefrite focal (prognóstico moderado);
IV – glomerulonefrite difusa (prognóstico pobre);
V - glomerulonefrite membranosa (prognóstico moderado).
MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS:
Identificados em torno de 25 a 70% dos casos;
Acometimento difuso: convulsão, cefaléia, psicose e síndrome orgânica cerebral;
Acometimento focal: AVC, mielopatia e desordens de movimento;
As manifestações clínicas mais frequentes são convulsões, psicose, lesões de parênquima (AVC) e neuropatia periférica;
A gravidade da lesão é também um fator importante no prognóstico da doença.
MANIFESTAÇÕES HEMATOLÓGICAS:
Observadas precocemente;
Leucopenia e linfopenia isoladas ou associadas (infecção ou
corticoterapia);
Anemia hemolítica;
Plaquetopenia (abortos).
MANIFESTAÇÕES GASTROINTESTINAIS:
Origem primária e secundária (doença e medicação);
Anorexia, náuseas, vômitos e diarréias estão frequentes em 1/3 dos pacientes;
Dor abdominal e disfagia;
Ascite (acúmulo de água no peritônio – pode estar associada à cirrose ou alteração hepática);
Pancreatite;
Esplenomegalia e linfadenopatia.
APARELHO REPRODUTOR:
Fertilidade e gravidez são normais (considerar atividade da doença e toxicidade por drogas);
Considerada gestação de alto risco: maior incidência de retardo de crescimento, prematuridade, eclampsia e DM.
Critérios de classificação propostos pelo
American College of Rheumatology:
Eritema Malar;
Lesão Discóide;
Fotossensibilidade;
Úlcera Oral;
Artrite;
Serosite (pleurite ou pericardite);
Doença Renal (proteinúria ou cilindrúria);
Doença Neurológica (convulsão ou psicose);
Doença Hematológica (anemia hemolítica ou leucopenia ou trombocitopenia;
Alteração Imunológica;
Anticorpo Anti-nuclear.
ALTERAÇÕES LABORATORIAIS:
VHS elevado;
Leucopenia;
Anemia;
Linfopenia;
Plaquetopenia;
Alterações dos segmentos urinários;
FAN (+);
Autoanticorpos;
Células LE;
Teste para sífilis falso positivo.
PROGNÓSTICO:
O prognóstico do paciente lúpico passou de sobrevida em cinco anos de 52% para 95% de sobrevida atualmente;
O aumento da sobrevida está associado ao diagnóstico precoce, melhores opções terapêuticas e controle das condições mórbidas associadas;
Algumas complicações aumentaram a incidência: óbitos relacionados a infecção, osteoporose e aterosclerose.
TRATAMENTO:
É baseado nas necessidades e acometimentos específicos de cada paciente;
Inclui medidas gerais: repouso, fotoproteção, cuidados a HAS e suporte psicológico;
Medicamentos: AINHs, corticóides e drogas modificadoras da doença (antimaláricos e metotrexato);
Imunossupressores (doença renal severa).
FISIOTERAPIA:
Atendimentos individualizados;
Artralgia e artrite (tratamento semelhante a AR);
Necrose avascular (hidroterapia);
Exercícios aeróbicos;
Exercícios resistidos e isométricos;
Exercícios respiratórios;
Analgesia (TENS).
CONTRA-INDICAÇÕES:
Ondas curtas (alterações de sensibilidade por neurites periféricas);
Crioterapia e banhos de contraste (Fenômeno de Raynaud);
Hemoglobina < 11 - evitar exercício aeróbico;
Raios UV e infravermelhos.
É uma doença inflamatória crônica, multissistêmica, de causa desconhecida e de natureza auto-imune, caracterizada pela presença de diversos auto-anticorpos.
Evolui com manifestações clínicas polimórficas, em períodos de exacerbações e
remissões.
Manifestações cardiopulmonares 🡪
