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ESCLEROSE SISTÊMICA systemic_sclerosis_hand_high_pt - Coggle Diagram

- - - - A fisiopatologia envolve lesão vascular e ativação de fibroblastos; colágeno e outras proteínas extracelulares em vários tecidos apresentam produção exagerada.
      - Na ES, a pele desenvolve fibras colágenas mais compactas em derme reticular, afinamento da epiderme, perda da rede vascular e atrofia dos apêndices dérmicos. Os linfócitos T podem se acumular e desenvolver uma fibrose extensa das camadas subcutâneas e da derme. Nas pregas ungueais, alguns capilares podem se dilatar e outros podem se perder. Nas extremidades, ocorre inflamação crônica e fibrose da membrana sinovial, das superfícies sinoviais e dos tecidos moles periarticulares.
      - A motilidade esofágica fica comprometida e o esfíncter esofágico inferior torna-se incompetente; é possível o desenvolvimento de refluxo gastroesofágico e obstruções secundárias. A mucosa muscular intestinal se degenera, causando pseudodiverticulite no cólon e íleo. Pode haver surgimento e desenvolvimento de fibrose intersticial e peribrônquica ou hiperplasia íntima de pequenas artérias pulmonares; caso seja de longa duração, pode acontecer hipertensão pulmonar. Pode haver também fibrose difusa do miocárdio e anormalidades de condução. A hiperplasia íntima das artérias interlobulares e arqueadas pode se desenvolver dentro dos rins, causando isquemia renal e hipertensão.
      - A ES varia em gravidade e progressão, indo desde um espessamento generalizado da pele com progressão rápida e frequente envolvimento visceral fatal (ES com esclerodermia difusa) ao envolvimento isolado da pele (frequentemente somente dedos e face) e progressão lenta (muitas vezes ao longo de várias décadas), antes da doença visceral grave. A última forma é denominada esclerodermia cutânea limitada ou síndrome CREST. Além disso, a esclerodermia pode se sobrepor a outras doenças reumáticas autoimunes — por exemplo, esclerodermatomiosite (pele enrijecida e fraqueza muscular indiferenciada da miosite autoimune) e doença mista do tecido conjuntivo.