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Dermatomiosite / Polimiosite
O que é?
A dermatomiosite (DM) ou polimiosite (PM) é caracterizada pela fraqueza muscular proximal simétrica e progressiva dos membros, além de alterações cutâneas típicas, como heliótropo e pápulas de Gottron.
Manifestações extra musculares podem acontecer na DM, como acometimento articular, cardíaco, pulmonar e do trato gastrintestinal.
A dermatomiosite (DM) e a polimiosite (PM) podem ocorrer isoladamente ou em associação a outras doenças autoimunes, das quais o lúpus eritematoso sistêmico e a síndrome de Sjögren são as mais frequentemente observadas.
São enfermidades auto-imunes que se caracterizam por inflamação muscular, não infecciosa, de caráter crônico.
Apresentam envolvimento muscular difuso e simétrico, resposta positiva à terapêutica corticosteróide em grande número de pacientes, algumas alterações laboratoriais e inexistência de etiologia conhecida.
Epidemiologia
Podem ocorrem em qualquer faixa etária.
Polimiosite – incomum em crianças.
Dermatomiosite infantil – maioria dos casos entre 5 a 14 anos de idade.
Polidermatomiosite no adulto – 5ª e 6ª décadas de vida.
Predomínio sexo feminino.
Sem preferencia por etnia.
Alta incidência em mulheres negras (10x mais que nas brancas, na faixa etária de 55 a 64
anos).
Etiopatogenia
Etiologia desconhecida.
Infecções virais, como as causadas pelo Cox-sackie B e parvovírus, possíveis agentes desencadeadores.
A ocorrência de dermatomiosite em mais de um membro de uma família é esporádica, mas o relato de casos em gêmeos monozigóticos e a maior frequência de associação com HLA-B8, HLA-DR3 e HLA-DQA1*0501 sugerem um fator genético.
Classificação
São conhecidos cinco subtipos de doença: polimiosite primária idiopática (PM), dermatomiosite primária idiopática (DM), PM ou DM associada à neoplasia, PM ou DM juvenil e PM ou DM associada a outras doenças do colágeno.
A polimiosite faz parte deste grupo e uma interação entre fatores ambientais e genéticos parece determinar seu início, quadro clínico e perfil de autoanticorpos.
Características clinicas
A evidência principal é a fraqueza muscular que induz a suspeita diagnóstica, sendo simétrica, bilateral e proximal, acometendo músculos das cinturas escapular e pélvica, variando o grau da perda de força, podendo desenvolver fadiga e intolerância aos exercícios até dificuldade na deambulação.
A DM se diferencia da PM pelo acometimento cutâneo.
Comprometimento extracutâneo e extramuscular
O envolvimento cardíaco geralmente se traduz por taquicardia, arritmias, defeitos da condução átrio-ventricular e bloqueios de ramos.
Raramente há insuficiência cardíaca congestiva, seja por miocardite, seja por fibrose miocárdica.
O envolvimento pulmonar é pouco frequente e está descrito em cerca de 10% dos casos de DM e PM o que agrava substancialmente o prognóstico.
Comprometimento cutâneo
Cerca de 30% dos casos há o aparecimento do fenômeno de Raynaud na fase primaria da doença.
O paciente apresentará exantemas eritematosos na região pálpebras, fronte, região malar e sulco nasolabial.
O sinal do V (exantema eritematoso sobre pescoço e tórax anterior), lesão clássica da DM pode estar presente, além de lesões nas regiões interfalangianas dos dedos (pápulas de Dottron).
Comprometimento muscular
O comprometimento da musculatura esquelética da parede posterior da faringe e do terço proximal do esôfago pode dar origem à disfagia alta, com refluxo de alimentos para vias aéreas altas, disfonia e disfunção da musculatura respiratória.
O comprometimento do flexor do pescoço ocorre em dois terços dos casos, o que pode ocasionar dificuldade para sustentar o pescoço.
Os sintomas incluem: fadiga, febre baixa, perda de peso, artralgia ou artrite de pequenas e médias articulações.
Tratamento
Medicamentoso:
O tratamento pode ser iniciado com glicocorticoide (GC) sistêmico.
Podem-se utilizar intervenções terapêuticas, entre elas destacam-se programas de reabilitação desde o início da doença, medidas para evitar aspiração em pacientes com disfunção esofágica, foto proteção em pacientes com DM e profilaxia contra osteoporose e infecções oportunistas.
Fisioterapêutico:
Consiste na manutenção ou na restauração da mobilidade articular e da postura, evitar contratura e atrofia muscular e facilitar atividades funcionais com o uso de dispositivo de assistência na medida que forem requeridos pelo grau de fraqueza muscular, bem como manutenção da função respiratória e alivio da dor.
Visa principalmente aumentar a força muscular e a movimentação das articulações e impedir o desenvolvimento de contraturas.
Fase aguda:
Mobilizações suaves (passiva e ativo-passiva) em toda a amplitude articular sem ocasionar a dor.
Exercícios musculares isométricos.
Exercícios respiratórios para prevenção da obstrução brônquica.
Orientações quanto ao posicionamento.
Fase crônica:
Exercícios para ADM e força muscular (com resistência progressiva).
Reeducação do apoio e da marcha.
Treino de equilíbrio e propriocepção.
Hidrocinesioterapia.
Exercícios respiratórios.
Cuidados:
Cuidar com a fotossenssibilidade – não utilizar raios UV e IV.
TENS, FES e RUSSA.
Fase aguda:
Repouso no leito é obrigatório, mantendo-se os membros em boa posição, para evitar o aparecimento de contraturas.
Hospitalização:
Necessária quando há comprometimento da função respiratória, lesões graves de vasculite ou disfagia severa.
Dieta:
Disfagia - recomenda-se o uso de alimentos líquidos, através de sonda nasogástrica;
Doença ulcerativa grave do tubo digestivo nutrição parenteral.
