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Esclerose Sistêmica (ES), Esclerodermia-escleroderme, ess, es, esss -…
Esclerose Sistêmica (ES)
O que é?
É uma doença auto-imune do tecido conjuntivo caracterizada por fenômeno de Raynaud, fibrose da pele e de outros órgãos.
É uma doença difusa do tecido conjuntivo caracterizada por fibrose (que causa endurecimento da pele e órgãos internos) associada a alterações vasculares (que podem variar de Fenômeno de Raynaud a formação de múltiplas úlceras isquêmicas).
Definições
́ Uma doença auto-imune que compromete vários órgãos tais como: pele, sistema vascular arterial, o trato gastrintestinal (TGI), pulmão, coração e outros.
Histologicamente, ocorrem alterações na síntese de colágeno levando a um aumento do seu depósito, gerando modificações tróficas na pele.
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A doença tem dois subtipos, a forma difusa e a forma limitada.
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Epidemiologia
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Ocorre em crianças com menos de 16 anos de idade, persiste por um mínimo de seis semanas e define-se como edema ou dor e limitação de movimentos em pelo menos uma articulação.
Etiologia
É de etiologia desconhecida, sendo improvável que um fator isolado, genético ou ambiental, seja a causa da doença.
Fator genético
O grande predomínio da doença no sexo feminino sugere a influência também dos hormônios sexuais femininos no desenvolvimento da ES.
Fisiopatologia
Três componentes são importantes na patogênese da ES: lesão vascular, ativação imune e ativação de fibroblastos com produção excessiva de colágeno.
Manifestações
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Manifestações Renais
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́ É caracterizada por um início súbito de hipertensão arterial grave associado ou não a insuficiência renal rapidamente progressiva.
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Quadro Clínico
A forma difusa e a forma limitada são as principais características clínicas e frequência de apresentação nos dois subtipos de ES.
Fenômeno de Raynaud
Caracteriza-se pela mudança de cor dos dedos ocorrendo em três fases, iniciando por palidez intensa seguida de cianose e hiperemeno de Raynaud: o primário ou idiopático (doença de Raynaud) e o secundário, associados às doenças do tecido conjuntivo.
Diagnóstico
O American College of Rheumatology, objetivando uniformizar as pesquisas clínicas, propôs os critérios diagnósticos para ES.
Tratamento
A abordagem terapêutica da ES deve ser uma com- binação de medidas que atuem nos principais alvos da doença, como os vasos, o sistema imune, a fibrose e o órgão envolvido.
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Fisioterapia
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A fisioterapia cardiorrespiratória e a cinesioterapia são essenciais, prevenindo os agravos osteomusculares, além de manter a funcionalidade dos sistemas comprometidos, principalmente no ganho de amplitude de movimento e melhora da qualidade de vida do paciente, o que possibilita a execução de suas funções normalmente.
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