Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
5.2 ความผิดปกติของเลือดและองค์ประกอบของเลือด, นางสาวชื่นนภา มูลนิคม รหัส…
5.2 ความผิดปกติของเลือดและองค์ประกอบของเลือด
โลหิตจางระหว่างการตั้งครรภ์
(Anemia in pregnancy)
การลดลงอย่างผิดปกติของระดับฮีโมโกลบินจากการสร้างเม็ดเลือดแดงน้อยลง หรือจากการทาลายเม็ดเลือดแดงเพิ่มมากผิดปกติ ระดับฮีโมโกลบินต่ากว่า 11 กรัม/ดล ในไตรมาสแรกและระยะหลังคลอด และต่ากว่า 10.5 กรัม/ดล ในไตรมาสที่ 2
การจำแนกภาวะโลหิตจางที่พบในระหว่างการตั้งครรภ์
ภาวะเสมือนโลหิตจาง
Physiologic anemia of pregnancy
โลหิตจางเนื่องมาจาก hemodilution ของ hypersplenism
โลหิตจางจากการสร้างลดลง (จำนวน reticulocyte ใน peripheral blood ลดลง)
สาเหตุที่กระทบต่อเม็ดเลือดแดงเป็นหลัก ได้แก่ โลหิตจางจากการขาดเหล็ก, Pure red cell aplasia
สาเหตุที่กระทบต่อทุกองค์ประกอบของเม็ดเลือดแดง ได้แก่ Megaloblastic anemia, Aplastic anemia
โลหิตจางจากเพิ่มการทำลาย (จำนวน reticulocyte ใน peripheral blood เพิ่มขึ้น)
Sickle cell anemia
Thalassemia
Autoimmune hemolytic anemia
Hemolytic anemia เนื่องจาก oxidative stress
การเสียเลือด
ผลของโลหิตจางต่อมารดาและทารก
เพิ่มโอกาสการแท้งและการคลอดก่อนกำหนดมากน้อยแล้วแต่ความรุนแรงของโรค
อุบัติการณ์ของ Pregnancy induce hypertension สูงขึ้น
มีโอกาสติดเชื้อในระยะตั้งครรภ์ ระยะคลอด และหลังคลอดสูงกว่าปกติ เนื่องจากภาวะของโรคทำให้ร่างกายไม่สมบูรณ์ มีความต้านทานต่ำ
เพิ่มอัตราเสี่ยงต่อภาวะหัวใจวายสูงขึ้น เริ่มจากหัวใจมีการทำงานเพิ่มขึ้นเพื่อให้เลือดไหลเวียนไปเลี้ยงส่วนต่างๆของร่างกาย
เสี่ยงต่อการตกเลือดหลังคลอด
ทารกตายในครรภ์
ทารกน้ำหนักน้อย เพิ่มอัตราตายปริกำเนิด
ถ้ามารดามีภาวะโลหิตจางจาก Thalassemia ทารกมีโอกาสเป็นโรคหรือพาหะของโรค
การวินิจฉัยโลหิตจาง
การตรวจร่างกาย เยื่อบุซีด ที่สังเกตได้บ่อยคือ เยื่อบุตา ลิ้น หรือขอบเล็บนิ้วมือ
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
การตรวจนับเม็ดเลือด, ระดับฮีโมโกลบิน, เม็ดเลือดขาว, เกร็ดเลือด และขนาดเม็ดเลือดแดงโดยเฉลี่ย(MCV = mean cell volume)
ถ้าพบว่าเป็น microcytic anemia มีขนาดของ MCV มีค่าน้อยกว่า 75 fl ซึ่งพบได้ในโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก, ธาลัสซีเมีย, lead poisoning และ sideroblastic anemia
ถ้าพบว่าเป็น macrocytic anemia มีขนาดของ MCV มีค่ามากกว่า 100 fl พบได้ในกรณีขาดโฟลิค, acquired macrocytic anemia, โรคตับ และดื่มแอลกอฮอล์มากเกินไป
Thalassemia in pregnancy
โรคโลหิตจางธาลัสซีเมีย (thalassemia) เป็นโรคพันธุกรรมทางโลหิตวิทยา ถ่ายทอดในลักษณะยีนด้อย (autosomal recessive) มีความผิดปกติในการสังเคราะห์ฮีโมโกลบิน ทาให้ผู้ป่วยที่เป็นโรคเกิดภาวะโลหิตจางซึ่งความรุนแรงจะต่างกันไปตามชนิดของธาลัสซีเมีย ตั้งแต่มีอาการเล็กน้อยจนถึงเกิดภาวะโลหิตจางเรื้อรัง มีการเจริญเติบโตไม่สมอายุ
เกิดพยาธิสภาพของอวัยวะต่าง ๆ เช่น ตับม้ามโต หัวใจวาย เป็นต้น หากเป็นชนิดรุนแรงมากจะเสียชีวิตตั้งแต่อยู่ในครรภ์ การดูแลที่เหมาะสมจะช่วยลดภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นกับหญิงตั้งครรภ์และทารกได้
ชนิดของ Thalassemia แบ่งตามชนิดของสาย α และ β โกลบินออกเป็น 2 ชนิด
α - thalassemia เกิดจากการลดลงของ α - chain โดยความผิดปกติอยู่ที่ยีนบนโครโมโซมคู่ที่ 16
1.2 ฮีโมโกลบินเอช/ คอนสแตนต์สปริง (hemoglobin H/ Constant Spring) (α -thal1/ Hb Constant Spring) เป็นโรคโลหิตจางธาลัสซีเมียที่รุนแรงปานกลาง มีการเจริญเติบโตช้าไม่สมวัย มีอาการซีด ตาเหลือง ตับ และม้ามโต และอาจพบนิ่วในถุงน้าดี อาจต้องรักษาโดยการให้เลือด
1.3 ฮีโมโกลบินเอช (hemoglobin H; Hb H (α -thal 1/ α -thal 2) มีความรุนแรงเล็กน้อยถึงปานกลาง อาจมีอาการซีดเล็กน้อยถึงปานกลาง ปกติไม่จาเป็นต้องให้เลือดยกเว้นมีการติดเชื้อมีไข้สูงทำให้มีอาการซีดเร็วมากเนื่องจากมีการแตกของเม็ดเลือดแดงมากขึ้น
1.4 โฮโมซัยกัสฮีโมโกลบินคอนสแตนต์สปริง (homozygous hemoglobin Constant Spring) (Hb Constant Spring/ Hb Constant Spring) เป็นชนิดที่มีอาการน้อยมาก อาจพบซีดเล็กน้อย คลาพบม้ามโตเล็กน้อย สามารถตรวจพบในเลือดได้โดยการตรวจชนิดของฮีโมโกลบิน (Hb typing)
1.1 โฮโมซัยกัสแอลฟ่าธาลัสซีเมีย 1 (homozygous α -thalassemia1) (α -thal 1/ α -thal 1) หรือฮีโมโกลบินบาร์ทไฮดรอปส์ฟีทาลิส (hemoglobin Bart,s hydrops fetalis) เป็นโรคโลหิตจางธาลัสซีเมียชนิดที่มีความรุนแรงมากที่สุด มักเสียชีวิตตั้งแต่อยู่ในครรภ์หรือภายหลังคลอด
เบต้า- ธาลัสซีเมีย (β – thalassemia ) เกิดจากการลดลงของ β –chain โดยความผิดปกติอยู่ที่ยีนที่อยู่บนโครโมโซมคู่ที่ 11 โดยแบ่งเป็น 3 ชนิด
2.1 โฮโมซัยกัสเบต้าธาลัสซีเมีย (homozygous βo-thalassemia ) (βo-thal/ βo-thal) เป็นโรคที่มีอาการรุนแรงมาก กระดูกขยายกว้างทำให้รูปใบหน้าเปลี่ยน (thalassemic facies) ร่างกายเจริญเติบโตช้า จำเป็นต้องให้เลือดบ่อย และให้ยาขับธาตุเหล็กทุกวัน อาจจะเสียชีวิตก่อนอายุ 10-20 ปี
2.2 เบต้าธาลัสซีเมีย/ ฮีโมโกลบินอี (βo-thalassemia/hemoglobin E) (βo-thal/ Hb E) เป็นโรคที่มีอาการรุนแรงปานกลางถึงมาก เช่นเดียวกับ homozygous βo-thalassemia ผู้ป่วยที่มีอาการส่วนใหญ่จะเริ่มป่วย ตั้งแต่อายุ 1-6 ปี มีภาวะโลหิตจาง ผู้ป่วยจะมีรูปร่างและใบหน้าเป็นธาลัสซีเมีย ท้องโต เนื่องจากมีม้ามโต และเติบโตช้า ลักษณะเหมือนเด็กขาดอาหาร บางรายอาจต้องให้เลือดบ่อย แต่บางรายไม่ต้องให้เลือด
2.3 โฮโมซัยกัสฮีโมโกลบินอี (homozygous hemoglobin E; HbE/ Hb) เป็นโรคที่มีความผิดปกติของสายเบต้าโกลบิน (β-globin) ผู้ป่วยจะมีอาการซีดเพียงเล็กน้อย เมื่อตรวจเลือดจะพบเม็ดเลือดแดงมีลักษณะเหมือนเป้า (target cell) และติดสีจาง (hypochromia)
การแบ่งระดับของความรุนแรงของโรคตามการรักษา
Thalassemia major (Transfusion-dependent thalassemia: TDT) คือ กลุ่มที่มีอาการรุนแรงจาเป็นต้องได้เลือดเป็นประจา แต่หากให้การรักษาระดับ Hb ให้อยู่ระหว่าง 9.5-10.5 g/dl ร่วมกับให้ยาขับธาตุเหล็กอย่างสม่าเสมอ สามารถมีชีวิตอยู่ได้มากกว่า 40 ปี
Thalassemia intermedia (Non-transfusion-dependent thalassemia: NTDT) คือ กลุ่มที่มีอาการรุนแรงน้อยถึงปานกลาง โดยในภาวะปกติจะมี Hb 7-10 g/dl เมื่อมี stress หรือภาวะติดเชื้อจะทาให้ซีดลง อาจได้รับเลือดเป็นบางครั้ง
ผลกระทบ
ต่อมารดา
เกิด Pre-eclampsia
เสี่ยงต่อการตกเลือด
มีอาการทางโรคหัวใจ
ติดเชื้อได้ง่าย
ต่อทารก
Fetal distress
น้าหนักน้อย, การเจริญเติบโตช้า
คลอดก่อนกำหนด
ทารกตายปริกำเนิด
อาการและอาการแสดง
เป็นพาหะ อาจมีอาการซีดเล็กน้อย หรือไม่มีอาการใดๆ ทางานได้ตามปกติ
เป็นโรค อาจมีอาการเล็กน้อย หรือมีอาการมาก จากภาวะ hemolytic anemia พบอาการดังนี้
ซีด เหนื่อยง่าย ทางานหรือออกกาลังกายได้ไม่เท่าคนปกติ
เหลือง
ตับม้ามโต ทาให้ท้องป่อง อึดอัด
Thalassemia face (Mongoloid face) ลักษณะหัวตาห่าง โหนกแก้มสูง ขากรรไกรใหญ่ ดั้งจมูกแบน หน้าผากตั้งชัน
เติบโตไม่สมวัย พบโตช้า เตี้ย น้าหนักน้อยกว่าปกติ bone age ล่าช้ากว่าปกติ
Infection ง่าย
Hemochromatosis พบผิวหนังคล้า เหล็กคั่งตามอวัยวะต่างๆ เช่นตับอ่อนเกิด DM , หัวใจ เกิด Heart failure หรือ pericarditis , ต่อมไร้ท่อ เกิดการสร้า Hormone ผิดปกติ
การรักษา
อาหาร ผู้ป่วยที่เป็น thalassemia ต้องการอาหารมากกว่าธรรมดา เพราะต้องใช้ในการสร้างเม็ดเลือดแดง
ยาควรให้ยาเม็ด Folic acid (5 mg) วันละครึ่ง-1 เม็ด ผู้ป่วยที่เป็น thalassemia มีเหล็กสะสมอยู่มากจึงไม่ให้เหล็ก แต่อาจจะขาดธาตุเหล็กได้จึงควรให้ เฟอรัสซัลเฟสแทน
การรักษาความดันโลหิตสูงร่วมกับการตั้งครรภ์ในทารกที่เป็น hydrops fetalis
การให้เลือด มีเป้าหมายเพื่อให้เลือดให้พอเพียงที่จะลดการสร้างเม็ดเลือดแดงที่ไม่มีประสิทธิภาพ
การให้ยาจับพาเหล็กออกจากร่างกาย ยาที่ใช้คือ desferrioxamine (desferal) ซึ่งขับเหล็กออกเป็นยาฉีดทางใต้ผิวหนังหรือหลอดเลือดดำ
6.การตัดม้าม (Splenectomy)
การพยาบาล
ก่อนตั้งครรภ์
ให้คำปรึกษาด้านพันธุกรรม แก่รายที่มีความเสี่ยงต่อการมีบุตรเป็น thalassemia โดยอาศัยขั้นตอนดังนี้การวินิจฉัยโรค, การประเมินอัตราเสี่ยง, การให้ข้อมูลเกี่ยวกับอัตราเสี่ยง, การให้ข้อมูลเกี่ยวกับโรค, การให้ข้อมูลเกี่ยวกับทางเลือกเพื่อหลีกเลี่ยงการมีบุตรเป็นโรค
ระยะตั้งครรภ์
ดูแลในคลินิกครรภ์เสี่ยงสูง
แนะนาให้มีความรู้ความเข้าใจเกี่ยวกับภาวะโลหิตจาง
แนะนาการพักผ่อนอย่างเพียงพอและการทากิจกรรมต่างๆได้ตามปกติยกเว้นเมื่อทาแล้วรู้สึกเหนื่อยอ่อนเพลียมาก
แนะนำมารดารับประทานอาหารที่มีประโยชน์โดยแบ่งตามสาเหตุ เช่น ขาดธาตุเหล็ก ควรรับประทานอาหารประเภทตับ ผักใบเขียว และอาหารที่มีวิตามินซีสูง และ ขาด Folic acid ควรรับประทานอาหารจาพวกผัก ผลไม้สด รับประทานอาหารที่มีโปรตีนสูง งดสูบบุหรี่และสารเสพติด
แนะนำการประเมินเด็กดิ้นของทารกในครรภ์
แนะนำการป้องกันการติดเชื้อ
รักษาระดับฮีโมโกลบินให้อยู่ระหว่าง 7-10 กรัม/ดลในรายที่ซีดมากอาจจะต้องให้เลือด
ระยะที่โลหิตจางมากควรตรวจสุขภาพทารกในครรภ์และเฝ้าระวังภาวะ IUGR
ในรายที่มีภาวะ Hydrop fetalis ให้ยุติการตั้งครรภ์โดยเร็ว
ให้ธาตุเหล็กเสริมตามปกติ และให้ Folic acid เพิ่มรับประทานกรดโฟลิกเสริม 5 มก.ต่อวัน ทั้งก่อนและระหว่างการตั้งครรภ์
ให้เลือดเพื่อรักษาระดับ Hb ให้อยู่ที่ระดับ ไม่ต่ากว่า 7-10 g/dl โดยการเลือกเลือดที่ให้ควรเป็นเลือดที่มีปริมาณเม็ดเลือดขาวน้อย leukocyte poored PRC (LPCR) หรือ leukocyte depleted (LDPRC) ไม่ควรให้เลือดเกิน 2 ยูนิตในคราวเดียวกัน เพื่อป้องกันการเกิด hypertension convulsion cerebral hemorrhage syndrome (HCC)
ระยะคลอด
ให้นอนพักบนเตียงในท่านอนศีรษะสูง เพื่อลดการทางานของหัวใจและลดการใช้ออกซิเจน
ดูแลการได้รับสารน้าและอาหารตามแผนการรักษา
ตรวจประเมินสัญญาณชีพทุก
ประเมินความก้าวหน้าของการคลอด
ประเมินสภาพทารกในครรภ์
ดูแลการบรรเทาความเจ็บปวด
ดูแลการให้สารน้า เลือด และยาตามแผนการรักษา
เตรียมช่วยเหลือการคลอด
ระยะหลังคลอด
เฝ้าระวังการตกเลือดหลังคลอด จากการประเมินอาการและอาการแสดงของการตกเลือด
ดูแลให้ยากระตุ้นการหดรัดตัวของมดลูกเพื่อป้องกันการตกเลือด
ดูแลการพักผ่อนอย่างเพียงพอ
แนะนาการรับประทานอาหารที่มี Folic acid และที่มีโปรตีนสูง
ดูแลป้องกันการติดเชื้อหลังคลอด
การดูแล breast feeding หลังคลอด
Physiologic Anemia of pregnancy
สาเหตุ
ขาดสารอาหาร คือ ธาตุเหล็ก, โฟเลต
การเสียเลือดจากพยาธิปากขอ
การตกเลือดก่อนคลอด
ธาลัสซีเมีย
กลุ่มโรคของเม็ดเลือดแดงแตกได้ง่าย
การติดเชื้อ
การเกิดของ Physiologic Anemia of pregnancy เกิดจากการเพิ่มของปริมาตรพลาสมามากกว่ามวลของเม็ดเลือดแดง จึงทาให้ระดับความเข้มข้นของฮีโมโกลบินลดลงในไตรมาสแรก และสอง แต่ระดับฮีโมโกลบินที่ลดลงมาแล้วยังคงอยู่ในระดับมากกว่า10-10.4 กรัม/ดล ซึ่งไม่จาเป็นต้องรักษา
Iron deficiency anemia
เป็นภาวะโลหิตจางที่พบในหญิงตั้งครรภ์ประมาณร้อยละ 80 ซึ่งมีสาเหตุมาจากการรับประทานอาหารที่มีธาตุเหล็กไม่เพียงพอ, ธาตุเหล็กที่สะสมไว้ก่อนตั้งครรภ์ไม่เพียงพอ, การเสียเลือดเรื้อรังจากพยาธิปากขอ
โรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กแบ่งออกเป็น 3 ระยะ
Iron stores depletion : เมื่อร่างกายได้รับธาตุเหล็กจากอาหารไม่เพียงพอกับความต้องการธาตุเหล็ก หรือการสูญเสียธาตุเหล็กที่เพิ่มขึ้น ร่างกายจะนาธาตุเหล็กจากแหล่งสะสมในรูป ferritin ที่ไขกระดูก ตับ ม้าม มาใช้ โดยจะวินิจฉัยได้จากการตรวจระดับ ferritin ในไขกระดูกแต่เป็นวิธีการที่รุกล้าและราคาแพง จึงนิยมตรวจ serum ferritin แทน
Iron deficiency erythropoiesis : เมื่อธาตุเหล็กสะสมหมดสิ้นลง ปริมาณเหล็กในเลือดเริ่มลดลง ร่างกายตอบสนองโดยกระตุ้นการสร้างโปรตีนที่จับกับเหล็ก (transferrin) ทาให้วิสัยสามารถในการจับเหล็ก (total iron binding capacity: TIBC) เพิ่มขึ้นความอิ่มตัวของทรานสเฟอริน (transferrin saturation) ลดลง
Iron deficiency anemia : เป็นระยะที่ธาตุเหล็กเหลือไม่เพียงพอต่อการสร้างเม็ดเลือดแดง จนเกิดภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก จะตรวจพบ Hb ต่าลง เม็ดเลือดแดงตัวเล็กและติดสีจาง hypochromic-microcytic RBCs จาก peripheral blood smear ค่าดัชนีของเม็ดเลือด เช่น MCV, MCH, MCHC ต่ากว่าเกณฑ์
การวินิจฉัย
ประวัติ ที่บ่งบอกได้ถึงความรุนแรงของโรค เช่น อาการอ่อนเพลีย เหนื่อยง่าย ซึม ซักประวัติเพื่อหาสาเหตุเช่น ภาวะเลือดออกผิดปกติ การผ่าตัดลาไส้ ความผิดปกติของทางเดินอาหาร ประวัติการมีบุตรหลายคน การตั้งครรภ์วัยรุ่น เป็นต้น ซึ่งประวัติเหล่านี้จะทำให้คิดถึงภาวะขาดธาตุเหล็กมากขึ้น
2.การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
Primary screening of anemia: CBC (Hb, Hct, MCV)
Diagnosis of IDA
Microcytic-hypochromic (MCV <80fl, MCHC<30% , MCH <30 mch/L, RC <4.1 mil/mm3 , PBS)
Evidence of depleted iron stores
Low serum iron < 30 mcg/dl
High total iron binding capacity (TIBC) > 350 mcg/dl
Low transferrin saturation < 16 %
Low serum ferritin <10-15 mcg/L
การป้องกัน
แนะนำให้สตรีตั้งครรภ์ทุกรายควรได้รับการเสริมธาตุเหล็ก 60 mg ทุกวัน ตลอดการตั้งครรภ์ ยกเว้น มีข้อห้ามในการให้ เช่น มีภาวะเหล็กเกินในร่างกาย (hemochromatosis)
ส่งเสริมการบริโภคอาหารที่อุดมด้วยธาตุเหล็กโดยให้ความรู้โภชนศึกษาแก่หญิงที่มารับบริการคลินิกฝากครรภ์
รักษา
การให้รับประทานธาตุเหล็กขนาดรักษาคือวันละ 200 มิลลิกรัม (ยา Ferrous Sulphate ขนาดเม็ดละ 300 มิลลิกรัม มีธาตุเหล็กผสมอยู่ 60 มิลลิกรัม จึงให้วันละ 1 เม็ด 3 ครั้ง) โดยพบว่าฮีโมโกลบินสูงขึ้น 0.3 หรือ 1.0 กรัมต่อสัปดาห์ภายใน 2-3 สัปดาห์หลังเริ่มยา แต่การให้ธาตุเหล็กเสริมผู้ป่วยอาจจะมีอาการ คลื่นไส้ อาเจียน และท้องเดิน ทางแก้ไขให้กินพร้อมกับอาหาร แล้วค่อยๆเริ่มกินจากวันละ 1 เม็ด ถ้าไม่มีอาการคลื่นไส้ค่อยๆเพิ่มปริมาณขึ้นไปจนถึงวันละ 3 เม็ด
การให้ธาตุเหล็กผ่านทางหลอดเลือดดำ ให้ได้ในกรณีที่ไม่สามรถ tolerate oral iron กินได้น้อย มีปัญหาการดูดซึม หรือผู้ป่วยโรคไตที่ต้องที่ dialysis ซึ่งมีความปลอดภัยและจะเพิ่มระดับ Hb ได้เร็วกว่ารูปแบบรับประทานในช่วงสัปดาห์แรก แต่หลัง 40 วันพบว่าผลไม่แตกต่างกัน ในประเทศไทยมี 2 ชนิด คือ ferrous sucrose และ iron dextran ( ร้อยละ 1 เกิดอาการแพ้หลังได้ iron dextran)
การให้เลือด การให้ Packed red cell หรือ Whole blood มักไม่มีข้อบ่งชี้ในภาวะโลหิตจางเนื่องจากการขาดธาตุเหล็ก ยกเว้นภาวะ hypovolemia จากการเสียเลือดหรือในกรณีที่ต้องทาหัตถการในผู้ป่วยที่มีภาวะซีดค่อนข้างมาก
นางสาวชื่นนภา มูลนิคม รหัส 602701020