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Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
O que é?
É uma doença inflamatória crônica, multissistêmica, de causa desconhecida e de natureza auto-imune, caracterizada pela presença de diversos auto-anticorpos.
Caracteriza-se por promover quadros inflamatórios em todos os órgãos, o que determinam uma apresentação clínica polimórfica.
História
No fim do século XIX, William Osler constatou em necrópsias a gravidade dos comprometimentos orgânicos.
A melhor compreensão desta patologia ocorreu com os conhecimentos da imunologia na metade do século XX.
1948: comprovado o caráter imune da doença a partir das células LE.
1960 e 1970: após a descoberta dos fatores antinucleares (FAN).
Diagnóstico
Se baseia fundamentalmente no quadro clínico que, associado aos dados laboratoriais e sorológicos, favorece a sua definição.
Epidemiologia
Sexo:
Predomínio no sexo feminino.
Predomínio menos evidente na infância e nos idosos
Idade:
Os primeiros sintomas em geral ocorrem entre a segunda e quarta década.
Distribuição Étnica:
Mais freqüente em negros.
Etiologia
Genética:
Familiares têm uma maior chance de apresentar o LES ou outra doença auto-imune.
Existe maior concordância da doença em gêmeos monozigóticos.
Participação Hormonal e Emocional:
Se baseia na maior incidência e prevalência do LES na população fértil feminina.
Hormonais: exacerbação da doença no início e final da gravidez, incidência maior na puberdade após a menarca, níveis aumentados de prolactina.
Emocionais: o estresse parece influenciar o desencadeamento da atividade da doença.
Fatores ambientais:
A exposição à luz solar agrava ou desencadeia a doença.
A luz ultravioleta, em especial com a irradiação beta, é capaz de induzir e exacerbar sua atividade inflamatória, tanto nos quadros cutâneos quanto sistêmicos do lúpus.
Alterações Imunológicas:
Os familiares têm uma maior frequência de FAN positivo, hipergamaglobulinemia, teste sorológico para sífilis falso positivo e anticorpos antilinfócito.
Exposição a certas drogas:
Induz a doença lúpica induzida por drogas.
Apoptose ou Morte celular:
A exposição de antígenos celulares decorrente desse processo pode incitar uma resposta imunológica inadequada.
Quadro clínico
́É uma doença pleomórfica que não apre- senta um padrão de comprometimento sistêmico.
Na sua fase inicial acomete com maior freqüência o sistema osteoarticular e o cutâneo, e de forma mais grave, o renal e o sistema nervoso central.
Esta lesão é única e preferencialmente encontrada na face, no couro cabeludo, no pavilhão auricular e no pescoço.
Geralmente não são dolorosas e são encontradas em até 25% dos pacientes.
As lesões evoluem após o tratamento sem deixar cicatrizes profundas, mas produzem áreas de hipopigmentação, tipo vitiligóides, que podem se tornar permanentes.
As manifestações musculoesqueléticas são frequuentes nas fases iniciais de doença.
Sintomas
Anorexia, fadiga, perda de peso, febre, náusea, vômito, cefaléia, depressão, mialgias e artralgias.
Manifestações Osteomusculares
São frequentes nas fases iniciais de doença.
Acomete principalmente as articulações proximais das mãos e joelhos.
A maioria dos casos cursa com quadros de poliartrite simétrica episódica, de caráter migratório ou aditivo, e quase sempre não deformante.
Rigidez matinal é bastante proeminente.
Padrão de poliartrite simétrica, que pode ser episódica, migratória ou aditiva.
Artralgias (75% a 80% dos casos)
Mialgia (40 a 50% dos casos)
Edema difuso nas mãos ocorre principalmente ao acordar.
Não possui caráter deformante;
Não possui erosões ósseas;
Tendinites com rupturas de tendões e necrose óssea secundárias ao tratamento com corticóides (especialmente acometendo fêmur, tíbia e cabeça umeral).
Manifestações Mucocutâneas
Ainda fazem parte do LES algumas outras lesões cutâneas não específicas cuja importância reside na alta freqüência na doença: a alopecia, a vasculite cutânea e o livedo reticular.
O fenômeno de Raynaud, fortemente associado à presença dos anticorpos anti-RNP, também pode ser a primeira manifestação da doença, e sua freqüência e intensidade estão obviamente condicionadas à exposição ao frio.
Vasculites (ulcerações, gangrenas digital e infarto cutâneo).
Ulceras na mucosa oral e anal (aparecem e fecham com rapidez).
Manifestações Pulmonares
A pleurite é uma manifestação pulmonar frequente, ocorrendo em 40 a 60% dos casos.
O derrame pleural, que ocorre em 16 a 40% durante o curso da doença.
A doença intersticial pulmonar é rara.
A hipertensão pulmonar primária pode ocorrer de forma leve em até 10% dos pacientes.
Manifestações Cardíacas
A miocardite clínica é encontrada sobretudo no decorrer do LES, sendo caracterizada por taquicardia persistente e sinais clínicos de insuficiência cardíaca de instalação aguda.
A endocardite de Libman-Sacks é classicamente descrita pela presença de vegetações verrucosas localizadas próximas das bordas valvares.
A aterosclerose precoce nos pacientes lúpicos é uma importante causa de mortalidade na doença em decorrência de infarto agudo do miocárdio.
Os sintomas clássicos de pericardite variam desde discretos e transitórios até graves e persistentes, sendo que o atrito pericárdico pode ser encontrado mesmo em indivíduos assintomáticos.
Risco aumentado de desenvolver aterosclerose e hipertensão pelo aumento de sobrevida, uso crônico de GC, processo inflamatório e o sedentarismo.
Manifestações Renais
Ocorrem em praticamente todos os pacientes.
Um dos maiores determinantes de morbidade e mortalidade.
Primariamente glomerular, embora interstício e túbulo também são afetados.
Pode evoluir com insuficiência renal.
Manifestações Neurológicas
Acometimento difuso: convulsão, cefaléia, psicose e síndrome orgânica cerebral.
Acometimento focal: AVC, mielopatia e desordens de movimento.
As manifestações clínicas mais freqüentes são convulsões, psicose, lesões de parênquima (AVC) e neuropatia periférica.
A gravidade da lesão é também um fator importante no prognóstico da doença.
Manifestações Hematológicas
As alterações hematológicas são observadas em fases precoces.
A série branca é a mais frequentemente alterada, com leucopenia e linfopenia isoladas ou associadas.
A anemia pode ser identificada em até 80% dos pacientes com lúpus em alguma fase da doença e pode ser classificada em imune e não-imune.
O grau de plaquetopenia é bastante variável e formas graves são menos comuns.
Manifestações Gastrointestinais
Origem primária e secundária (doença e medicação).
Anorexia, náuseas, vômitos e diarréias estão frequentes em 1/3 dos pacientes.
Dor abdominal e disfagia.
Ascite (acúmulo de água no peritônio – pode estar associada à cirrose ou alteração hepática).
Pancreatite, Esplenomegalia e Linfadenopatia.
Tratamento
Baseado nas necessidades e acometimentos específicos de cada paciente.
Inclui medidas gerais: repouso, fotoproteção, cuidados a HAS e suporte psicológico.
Medicamentos: AINHs, corticóides e drogas modificadoras da doença (antimaláricos e metotrexato).
Imunossupressores (doença renal severa).
Fisioterapia:
Atendimentos individualizados
Necrose avascular (hidroterapia)
Exercícios aeróbicos
Exercícios resistidos e isométricos
Exercícios respiratórios
Analgesia (TENS)
Contra- indicações:
Ondas curtas (alterações de sensibilidade por neurites periféricas);
Crioterapia e banhos de contraste (Fenômeno de Raynaud);
Hemoglobina < 11 - evitar exercício aeróbio
Raios UV e infravermelhos
