Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
OGNISKOWE SEGMENTOWE STWARDNIENIE KŁĘBUSZKÓW NERKOWYCH (FSGS) - Coggle…
OGNISKOWE SEGMENTOWE STWARDNIENIE KŁĘBUSZKÓW NERKOWYCH (FSGS)
uszkodzenie
podocytów
(podocytopatie)
→
stwardnienie kłębuszków nerkowych
najczęściej pod postacią zespołu nerczycowego
częściej chorują
młodzi mężczyźni
czynnik uszkadzający podocyty we krwi → zamknięcie włośniczek kłębuszka przez macierz pozakomórkową → szkliwienie w wyniku odkładania białek osocza → stwardnienie pętli naczyniowych kłębuszka
stwardnienie kłębuszków jest
ogniskowe
, ponieważ początkowo choroba dotyka gł. kłębuszki w sąsiedztwie rdzenia nerki, a dopiero na późniejszym etapie zajmuje całą korę nerki
segmentalne
: szkliwieniu (stwardnieniu)
ulega tylko fragment kłębuszka
przyczyny
pierwotne FSGS: nieznane
wtórne: stany prowadzące do
hiperfiltracji
, czynniki toksyczne, zakażenie HIV
obraz kliniczny
u większości
zespół nerczycowy
krwinkomocz (u 30-50%, czasami krwiomocz)
NT
↓ GFR
rozpoznanie: obraz histopatologiczy wycinka
w MŚ, ME i immunofluorescencyjnym
leczenie
ACEI / ARB
(docelowe BP < 125 / 75 mmHg)
ograniczenie podaży białka do 0,8 g/kg/d
ograniczenie podaży sodu do 50 - 100 mmol/d
(3-6 g soli dziennie)
chorzy z białkomoczem
nerczycowym
prednizon
(kryteria remisji jak w submikroskopowym KZN)
steroidooporność: cyklosporyna, takrolimus
plazmafereza - w leczeniu nawrotów FSGS w nerce przeszczepionej
rokowanie
niepomyślne
brak samoistnych remisji
u 50% w ciągu 10 lat rozwija się SNN