Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
การพยาบาลเด็กและวัยรุ่นที่มีความผิดปกติของโลหิต - Coggle Diagram
การพยาบาลเด็กและวัยรุ่นที่มีความผิดปกติของโลหิต
ธาลสัซีเมีย (Thalassemia)
สาเหตุของการเกิดโรค
เกดิจากความผดิปกติของยีนที่ ควบคุมการสร้างสายโกลบิน (Globin chain)
เป็นโรคโลหิตจางทเี่กิดจาก การแตกของเมด็เลือดแดง เรื้อรัง
ประเภทของโรคธาลสัซีเมีย
α-ThalassemiaSyndrome
Homozygous α-Thalassemia1 (HbBart HydropsFetalis) จะมีความ รุนแรงของโรคมากที่สุด ทารกที่เป็นโรคนี้มักเสียชีวิตตั้งแต่อยู่ในครรภ์
HbH Disease มอีาการน้อย
Homozygous α-Thalassemia2 ไม่มีอาการ
β-ThalassemiaSyndrome
Homozygous β–Thalassemiaอาการรุนแรงมาก
HomozygousHbE
แบบผสมผสาน
HbA-E-Bart’s Disease
HbA-E-Bart’s Constant Spring
HbE-F-Bart’s
β–Thalassemiaหรือ HbE Disease
ธาลสัซีเมียชนิดอลัฟ่า-1 (โรคฮีโมโกลบินบาร์ท
ลักษณะผู้ป่วย
อาการและอาการแสดง
ซีด เหนื่อยง่าย อ่อนเพลยี ปัสสาวะสีเข้มจากการเกดิ chronic hemolytic
Thalassemia face
ตับ ม้ามโต จากการสร้างและท าลาดเม็ดเลือดมาก
การเจริญเติบโตช้า มีพฒันาการทางเพศช้า
ผิวหนังเทาอมเขียว คล ้าง่ายเมื่อถูกแสง
หัวใจโต เต้นผดิจังหวะ
ภาวะแทรกซ้อน เช่น เบาหวาน นิ่วในถุงน ้าดี ตับแข็ง ติดเชื้อ
ภาวะแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนจาก เมด็เลือดแดงแตกง่าย
• Hyperbilirubinemia
• นิ่วในถุงน ้าดี
• Thalassemiaface
• หัวใจโต ตบัม้ามโต
ภาวะแทรกซ้อนจาก ภาวะเหลก็เกิน
• ภาวะหัวใจล้มเหลว จาก Cardiomyopathy
• ผวิหนังคล้ำ
• เบาหวาน
• ติดเชื้อง่าย
การวินิจฉัย
การซักประวัติ
• การซักประวัติทั่วไป ประวัติการเจ็บป่วย
• ประวตัิครอบครัว
การตรวจร่างกาย
อาการซีด การเจริญเติบโต ผิวหนัง
ตับ ม้าม ลักษณะใบหน้า
การตรวจทางห้องปฎิบัติการ
• CBC
• Hbtyping
การรักษา
การรักษาด้วย การให้เลือด
การให้ยาขับ ธาตุเหล็ก
การรักษา ทั่วไป
Spleenectomy
การเปลยี่น ถ่ายไขกระดูก
ภาวะพร่องเอนไซม์ G-6-PD
เป็นภาวะพร่องเอนไซม์ G-6-PD ซึ่งจะท าให้เม็ดเลือดแดงอายุสั้นและ แตกง่ายอย่างเฉียบพลัน สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ X-link recessive พบในเพศชายมากกว่าเพศหญิง
สาเหตุ
• ยาและสารเคมี ยาปฏิชีวนะ ยาแก้ปวดลดไข้ เป็นต้น
• การติดเชื้อ เช่น ไวรัสไข้เลือดออก ตับอกัเสบ ไทฟอยด์ • ภาวะบางอย่าง เช่น น้ำตาลในเลือดต่ำ เครียด ภาวะเป็นกรด
• การรับประทานถั่วปากอ้า (favabean) โดยเฉพาะถั่วดิบ
การรักษา
• หาสาเหตุที่ทำให้เม็ดเลือดแดงแตก หยุดหรืองดการสัมผัส หรือรักษาการ ติดเชื้อ
• ให้เม็ดเลือดแดงอัดแน่น หากมีอาการซีดมาก
• ในทารกแรกเกิด รักษาด้วยการส่องไฟ หรือการเปลยี่นถ่ายเลือด
• รักษาภาวะไตวาย และภาวะกรดในร่างกาย อาจต้องทา peritoneal dialysis
การพยาบาล
• เสี่ยงต่อภาวะเนื้อเยื่อได้รับออกซิเจนไม่เพยีงพอ เนื่องจากตัวนำออกซิเจนลดลง จากเม็ดเลือดแดงแตกง่าย
• มีการคั่งของบิริรูบิน กรดยูริก โพแทสเซียมในร่างกาย เนื่องจากการมี เม็ดเลือดแดงแตก
• มีโอกาสปฏิบัติตัวไม่ถูกต้อง เนื่องจากมีความรู้ในการปฏิบัติตัวไม่ เพียงพอ
สาเหตุความผิดปกติของโลหิต
ความผิดปกติต่างๆ ของโลหิต อาจเกิดจากความผิดปกติส่วนใด ส่วนหนึ่งของเม็ดเลือด เกล็ดเลือด หรือการขาดปัจจัยในการเข็งตัวของ เลือด ท าให้มีภาวะซีด เลือดออกง่าย ติดเชื้อง่าย
การประเมินสภาพในผู้ป่วยเด็กที่มีคความผิดปกติของระบบโลหิต
การซักประวัติ
ประวัติทั้่วไป ประวัติการเจ็บป่วย ประวัติครอบครัว
การตรวจร่างกาย
ผิวหนัง
ตา
จมูก-ช่องปาก
ต่อมน้ำเหลือง
ทรวงอก
ระบบประสาท
ระบบกล้ามเนื้อและกระดูก
การตรวจทางห้องปฎิบัติการและการตรวจพิเศษ
CBC
Coagulation study
Bleeding time
Clot retraction
Urine examination
Stool examination
การตรวจไข กระดูก
ภาวะโลหิตจาง Anemia หรือภาวะซีด หมายถึง ผู้ป่วยที่มีระดับ Hb และ Hctต ่ากว่า 2 SD ของค่าเฉลยี่ปกติ
Aplastic Anemia
ภาวะโลหิตจางจาก ความผดิปกติของไข กระดูกท าให้การสร้าง ท้งัเมด็เลือดขาว เม็ด เลือดแดง และเกร็ด เลือดได้น้อยลง หรือไม่ สร้างเลย
AcquiredAplastic Anemia เกดิขนึ้ใน ภายหลงั อาจเกดิจากการได้รับสารเคมี ยา รังสี หรือตดิเชื้อ
Congenital Aplastic Anemia เป็น ต้งัแต่กา เนิด Fanconi’sanemiaซึ่ง อาจมีความผดิปกตอิื่นร่วมด้วย
สาเหตุ
ความผดิปกติแต่แรกเกดิ (Congenital)
• Fanconi’saplasticanemia
ความผดิปกติที่เกดิขนึ้ภายหลัง
• ไม่ทราบสาเหตุ (Idiopathic)
• ได้รับยาบางชนิดที่มฤีทธ์ิกดไข กระดูก
• ได้รับสารเคมบีางชนิดที่มพีิษต่อ ระบบเลือด
• การตดิเชื้อ
• การได้รับรังสีรักษาในขนาดสูง
อาการและอาการแสดง
ไขกระดูกถูกกด การสร้างเมด็เลือด ผดิปกติ
เม้ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว เกล็ดเลือดต่ำ
ซีด เลือดออกง่าย ติดเชื้อง่าย
การวินิจฉัย
การซักประวัติ
ซักประวัติเกยี่วกบัการ ได้รับยาทมี่ีความเสี่ยง ประวัติการได้รังสีรักษา
การสัมผสัสารเคมีต่างๆ การติดเชื้อ อาการ ซีด เหนื่อยง่าย มี เลือดออก ไข้
การตรวจร่างกาย
จุดเลือดออกตามตัว จุดจ ้าเลือด ซีด ตับ ม้าม ต่อมน า้เหลือง ตรวจการท างานของระบบ ประสาทร่วม
การตรวจทางห้องปฎิบัติการ
การตรวจเลือด จะพบว่ามี ปริมาณของเม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว และเกลด็ เลือด Hb ต่ำการตรวจไขกระดูก จะพบ เซลล์ของไขกระดูกลดลง มีไขมันเพมิ่มากขึ้น
การรักษา
การรักษาแบบประคับประครอง
• การให้เลือดหรือ ส่วนประกอบของเลือด • การให้ยาปฏิชีวนะ
การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด
• ชีวติยืนยาวขนึ้และมีโอกาส หายจากโรคได้สูงถึง 8090%
การใช้สารกระตุ้นการสร้างเม็ดเลือด
hemopoieticgrowth factors
การรักษาแบบจำเพาะ
• การรักษาด้วย anabolic steroids • การให้ยากดภูมิคุ้มกัน Antilymphocyteglobulin (ALG)
การพยาบาล
• เนื้อเยื่อพร่องออกซิเจน เนื่องจากไขกระดูกสร้างเม็ดเลือดแดงได้น้อย
• เสี่ยงต่อการติดเชื้อ เนื่องจากเม็ดเลือดขาวลดลงและได้รับยากด ภูมิคุ้มกัน
• เสี่ยงต่อภาวะเลือดออกง่ายหยุดยาก เนื่องจากกลไกการแข็งตัวของเลือด ผดิปกติจากเลด็เลือดต่ำ
• บิดา มารดา มีความวิตกกังวล/พร่องความรู้ในการปฏิบัติตัว
Iron deficiency anemia
เกิดจากการขาดธาตุเหล็ก ทำให้ร่างกายสร้างเม็ดเลือดแดง ได้น้อยลง
อาการ
• ซีด เหนื่อยง่าย เบื่ออาหาร ท้องผูกหรือท้องเสีย อาหารไม่ย่อย เฉื่อยชา สมาธิลด ชีพจรเร็ว diastolic ตา ่ PPกว้าง Koilonychiaglossitis CHF
การวินิจฉัย
• ซักประวตั ิตรวจร่างกาย • Lab: Microcytichypocromicเมด็เลือดขาวและเกร็ดเลือดปกต ิเฟอร์ริตนิ<10μg
การรักษา
• ให้ยา เช่น ferrous sulfate, ferrous gluconate, ferrous fumarate, • แก้ไขตามสาเหตุ ให้เลือด
การพยาบาล
ป้องกันการพร่องออกซิเจน
ป้องกันภาวะแทรกซ้อน
โรคฮีโมฟีเลยี (Hemophilia)
เป็นโรคเลือดออกง่ายหยุดยากชนิดหนึ่ง ซึ่งเกิดจากการขาดปัจจัย การแข็งตัวของเลือด (Coagulation factors)
ชนิดของฮีโมฟีเลยี (Hemophilia)
ฮีโมฟีเลยีเอ (Hemophilia A or Classic Hemophilia) เกดิจากการขาด factor VIII
ฮีโมฟีเลยีบี (Hemophilia B or Christmas disease) เกดิจากการขาด factor IX
ฮีโมฟีเลยีซี (Hemophilia C) เกดิจากการขาด factor XI
อาการและอาการแสดง
• ในทารกแรกเกดิมักพบอาการเลือดออกใต้ผวิหนังศีรษะ (Cephalhematoma) หากท าหัตถการเลือดจะหยุดยาก
• เมื่อเด็กโตขึ้นจะพบจุดจ ้าเลือดตามตัว ผิวหนัง หลังฉีดยาเข้ากล้ามเนื้อ จะมีก้อนนูนหรือเลือดออกนาน เมื่อฟันหลุดเลือดออกเยอะ เลือดออก ภายในระบบต่างๆ ของร่างกาย ลกัษณะเฉพาะของโรคคือ เลือดออกใน ข้อ (hemathrosis)
ภาวะแทรกซ้อน
ภาวะช็อคจากการเสียเลือดจะมีโอกาสเสียเลือดมากกว่า 20 -30 % ของ ปริมาณเลือดท้งัหมดในร่างกาย
การมีเลือดออกในอวัยวะภายในที่ส าคญั อาจทา ให้เกดิอนัตรายรุนแรง ได้มาก เช่น หากเลือดออกในสมอง อาจทำให้เสียชีวิต
ในเด็กเล็กหากมีเลือดออกที่คอ อาจกดทางเดินหายใจท าให้มีการอุดกล้นั ทางเดินหายใจได้
การมีเลือดออกในข้อ อาจท าให้เกดิภาวะข้อพกิารเนื่องจากข้อติดแขง
5.การได้รับเชื้อจุลชีพจากส่วนแยกของเลือดที่น ามาให้แก่ผู้ป่วย
การซักประวิติ
• การซักประวัติ ซักประวัติครอบครัวมีคนในครอบครัวเป็นโรค ประวัติ การมีเลือดออกง่ายหยุดยาก หรือประวัติการมีจ ้าเลือด หรือมีเลือดออกใน ข้อ เป็นๆ หายๆ มาต้งัแต่เด็ก
• การตรวจร่างกาย พบจุดจ ้าเลือด ก้อนเลือด เลือดออกกในข้อ เคลื่อนไหว ข้อไม่ค่อยได้
• การตรวจทางห้องปฏิบัตกิาร พบ VCT (venous clotting time) นานกว่า ปกติ (5-15 นาที) ผล PTT (Partial ThromboplastinTime) นานกว่า ปกติ (5-15 นาที) Clotting activity ของ Factor VIII, IX ต ่ากว่าปกติ (น้อยกว่าร้อยละ 1-25) CBC, PT, Thrombin time, Bleeding time ปกติ
การรักษา
การทดแทนด้วย ส่วนประกอบของ เลือด (replacement therapy)
Corticosteroid
ปลูกถ่ายตับ
Amicar(epsilon aminocapoicacid: EACA)
การพยาบาล
• เสี่ยงต่อการมีเลือดออกง่าย เนื่องจากกระบวนการการแข็งตัวของเลือด ผิดปกติ
• เสี่ยงต่อการเกดิข้อพกิาร เนื่องจากมีเลือดออกในข้อท าให้เกิดการปวด อักเสบและการพังผืดดึงรั้ง
• มีความวิตกกังวล เนื่องจากเป็นโรคเรื้อรังและต้องเข้ารับการรักษาบ่อย
• เสี่ยงต่อการถ่ายทอดทางพันธุกรรมเนื่องจากการมีความผิดปกติของยีน
ภาวะเกลด็เลือดตต่ำ(Thrombocytopenia)
เป็นภาวะทมี่ีเกลด็เลือดน้อยกว่า 150,000 cell/µL อาจเกดิจากไขกระดูก สร้างเกลด็เลือดได้น้อยลง หรือ มีเซลล์ผดิปกติอื่นๆ เข้าไปแทรกในไข กระดูก หรือเกล็ดเลือดถูกท าลายมาก
สาเหตุ
• การสร้างเกล็ดเลือดได้น้อยลง เนื่องจากโรคในไขกระดูกเอง เช่น Aplasticanemia
• การถูกแทรกหรือกดเบียดด้วยเซลล์ในไขกระดูก เช่น โรคมะเร็งต่างๆ ที่มี การแพร่กระจายไปในไขกระดูก
• เกล็ดเลือดถูกท าลายมาก เป็นสาเหตุที่พบบ่อยของการเกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำในเด็กและวัยรุ่น
• เกล็ดเลือดถูกใช้มาก เช่น ในภาวะ DIC
อาการและอาการแสดง
• ผู้ป่วยจะมีเกล็ดเลือดต ่า มีเลือดออกง่ายตามอวัยวะต่างๆ โดยมากจะพบ จุดจ ้าเลือดที่ผิวหนัง เป็น petichiae หรือจุดจ ้าเลือด ecchymosis เลือด ก าเดาไหล เลือดออกในเยื่อบุต่างๆ ทางเดินอาหาร เลือดออกในสมอง ช็อคจากการเสียเลือด
• หากเกิดจากการติดเชื้อจะพบอาการและอาการแสดงของเชื้อน้ันๆ เช่น หัด ไข้ออกผื่น หัดเยอรมัน คางทูม สุกใส ร่วมกับการมีเลือดออกตาม ร่างกาย
การวินิจฉัย
การซักประวัติ
ควรซักเกยี่วกบัประวัติการมีเลือดออกตามส่วนต่างๆ ของ ร่างกาย จุดจ ้าเลือด การมีเลือดออกตามไรฟัน เลือดก าเดาไหล อุจจาระ ปัสสาวะเป็นเลือด อ่อนเพลยี
การตรวจทางห้องปฎิบัติการ
CBC พบ Plt. ต ่า แต่เม็ดเลือดแดง เม็ดเลือด ขาวปกติ อาจตรวจไขกระดูกเพื่อวินิจฉัยแยกโรคจาก aplastic anemia, leukemia
การตรวจร่างกาย
ตรวจผิวหนังมีจุดเลือดออก หรือมีเลือดออกที่อวัยวะ อื่นๆ เลือดกา เดาไหล เลือดออกตามไรฟัน
การรักษา
• การรักษาด้วยยาสเตียรอยด
• การรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกันอื่นๆ เช่น vincristine
• การให้อิมมูโนโกลบิน(IVIG) ทางหลอดเลือดด า
• การตัดม้าม
การพยาบาล
• ต้องเฝ้าระวังภาวะแทรกซ้อนจากการมีเลือดออกในส่วนต่างๆของ ร่างกายเนื่องจากเกลด็เลือดต ่า
• ป้องกันเรื่องการพร่องออกซิเจน และการเกิดการติดเชื้อในระบบต่างๆ ของร่างกาย จากภูมิต้านทานต ่า
• ให้การพยาบาลที่สอดคล้องกับการรักษา เช่น การได้รับเลือดหรือ ส่วนประกอบของเลือด
ภาวะพร่องโปรธรอมบินคอมเพลก็ซ์(Acquire ProthrombinComplex Deficiency)
สาเหตุ
เกดิจากการขาด วิตามิน K มักเกดิในเด็กที่กนินมมารดามากกว่านมผสม
อาการและอาการแสดง
• อาการเลือดออก มักพบอาการมีเลือดออกในกะโหลกศีรษะมากกว่า อวัยวะอื่นๆ อาการทางระบบประสาท
• อาการซีด มักพบอาการซีดจากการมีเลือดออก
• ตับโต จากการซีดและที่เนื้อเยื่อขาดออกซิเจน
การรักษา
ให้วิตามินเค1 ฉีดเข้าทางหลอดเลือดด า ให้พลาสมาสด กรณีที่มี เลือดออกในกะโหลกศีรษะ ต้องให้การช่วยเหลืออย่างเร่งด่วน เช่นถ้ามี อาการชัก ให้ยากันชัก Diazepamจนหยุดชัก และให้ยา Gardinal sodium ให้Dexametazoneเพื่อลดอาการบวมของสมอง
การพยาบาล
ป้องกนัไม่ให้เลือดออก โดยหลกีเลยี่งการเจาะเลือด และฉีด ยาเข้ากล้ามเนื้อ หากจ าเป็นต้องกดต าแหน่งที่ฉีดยานาน อย่างน้อย 5 นาที
พักอวัยวะที่มีเลือดออก ยกส่วนนั้นให้สูงกว่าระดบัหัวใจ
โรควอนวลิลิแบรนด์ (Von Willebrand’sDisease: VWD)
อาการและอาการแสดง
• มีเลือดออก เช่น มีเลือดกา เดาไหล เลือดออกตามไรฟัน
• หากอาการรุนแรงอาจมีเลือดออกตามข้อได้
การรักษา
ให้ FFP, Cryoprecipitate, Factor VIII แบบเข้มข้นทมี่ี VWF ด้วย เช่น HumateP
ให้ DDAVP
รักษาในต าแหน่งทมี่ีเลือดออก และการรักษาอื่นๆ คล้ายกบั Hemophilia
การวินิจฉัย
การซักประวัติ
การตรวจร่างกาย
การตรวจทาวห้องปฎิบัติการ
พบ Activate PTT และ Bleeding time นานกว่าปกติ ระดับ Factor VIII clotting activity (Factor VIII: C),VWF เกลด็เลือด PT, Thrombin time ปกติ การยึดเกาะรวมตัวกนั ของเกลด็เลือดผดิปกติ
