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Vasculitis, image, image, image, image, image, Hernández Morales María…

- - - - Epidemiología: M:H 9:1, edad <40 años, ↑ frec en Asia
        
        Arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas → estenosis/aneurismas →claudicación
        
        Patrón de afectación: aorta y ramas: a subclavia, tronco braquiocefálico (90%), arterial, carótidas, coronarias, renales y pulmonares (50%)
        
        Manif Clínicas: Fiebre, artralgias, inflamación vascular con dolor, pulsos y PA ↓ y desiguales en las extremidades, soplos, claudicación hipertensión renovascular, síncope neurógeno, aneurismas aórticos.
        
        Estudios dx: ↑ VSG, PCR, arteriografía → oclusión, estenosis, irregularidad, aneurisma; eco-Doppler de la carótida, angio-RM, patología →panarteritis focal, infiltrado c con granulomas
        
        Tx: Esteroides +/- MTX o AZA, antiTNF, AAS.
    - - Epidemiología: M:H 9:3, edad 70-80 años
        
        Arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas
        
        Patrón de afectación: ramas extracraneales de la aorta carótida, especialmente arteria temporal
        
        Manif clínicas: Fiebre, fatiga. A Temporal → cefalea, dolor a la presión en las AT y cuero cabelludo, ausencia de pulso en AT. A oftálmica (20%) → neuritis óptica, diplopía, amaurosis fugaz y ceguera. A. faciales → claudiación mandibular. Vasculitis de grandes vasos →claudicación intermitente de extremidades
        
        Estudios Dx: ↑ VSG, ↑ PCR, anemia, biopsia de AT ( 1-2cm, bilateral) → vasculitis y granulomas
        
        Tx: Esteroides, AAS
  - - - Epidemiología: M:H 1:1.5, pico de edad a los 45 -60 años.
        
        Es una vasculitis necrotizante no granulomatosa sistémica, sin glomerulonefritis. NO asociada a ANCA. Inflamación transmural,no involucra venas
        
        Primaria o asociada a VHB
        
        Manif clínicas: Sints. constitucionales (80%) → pérdida de peso, fiebre, fatiga, sints. nervioso (70%) → mononeuritis múltiple, neuropatías periféricas. Musculoesquelético (64%) → dolor en extremidades, mialgia. Afectación renal (50%) →HTA. hematuria. Lesiones cutáneas →livedo reticular, púrpura, nódulos, úlceras.GI (40%) → dolor abdominal Oftálmica(9%) →vasculitis retiniana, exudado retiniales. Cardíacas (22%)→arteritis coronaria, miocardiopatía. Dolor ovárico o testicular en (50%). En caso de afectación pulmonar, sospechar otra vasculitis
        
        Estudios Dx: ↑ VSG/PCR, ANCA(-), HBsAg (+),
        Angio (vasos mesentéricos o renales) →microaneurismas y estrechamiento focal
        Biopsia (nervio sural, piel u órgano afectado) → vasculitis de vasos pequeños y medios, arterias con necrosis fibrinoide sin granulomas
        
        Tx: Esteroides +/- ciclofosfamida (cuando es grave)
    - - Epidemiología: Niños menores de 5 años. >En descendientes de asia. - Vasculitis necrotizante aguda se caracteriza por fiebre alta , erupción cutánea descamativa, conjuntivitis , mucositis ( Lengua de fresa), linfadenopatía cervical , así como eritema y edema de las extremidades distales
        
        Manif clínicas: Fiebre durante al menos 5 días, eritema y edema de manos y pies, incluidas las palmas y las plantas →descamación de dedos . Erupción polimorfa en el tronco, conjuntivitis sin exudado, mucositis orofaringea (lengua de fresa), linfadenopatía cervical (unilateral). aneurismas de las arterias coronarias
        
        Dx: Es clínico, ↑VSG y de PCR. Ecocargiograma para el compromiso cardíaco.
        
        Tx: Inmunoglobulina IV ( IVIG) para reducir riesgo de aneurisma, Dosis alta de aspirina*oral y glucocorticoides
  - - - Granulomatosis con poliangitis (GPA) (de Wegener)
        
        Epidemiología: M=H >incidencia en jovenes y adultos de mediana edad
        
        Granulomatosis necrosante con vasculitis sistémica, que frecuentemente afecta nariz, senos y/o vías resp. altas y bajas, riñón, pulmones .
        
        Manif clínicas: Respiratorias (90%) → sinusitis, rinitis, ulceración de mucosa nasal/oral, deformidad de nariz en silla de montar, otitis, infiltrados pulmonares, disnea, nódulos, hemorragia pulmonar, hemoptisis.. Renales (80%) → Glomerulonefritis rápidamente progresiva (pauciinmune) , cilindros eritrociticos. Oculares (50%)→ epiescleritis, escleritis, uveitis, úlcera corneal. Neuropatías craneales y periféricas, púrpura palpable.
        
        Estudio dx: 90% son ANCA(+), (80% ANCA-c)
        Rx o TC: Nódulos, infiltrados. TC de senos→ sinusitis+ erosiones óseas
        ↑ BUN, ↑ Cr, proteinuria, hematuria. Biopsia → Inflamación necrosante, granulomas
        
        Tx→ Enf Leve: MTX + esteroides. Enf grave: Rituximab o Cicloforfamida + esteroides
      - Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss)
        
        Epidemiología: Entre los 30-40 años; asociada a HLA DRB4
        
        Vasculitis granulomatosa necrotizantecon eosinofilia
        
        Manif clínicas: asma, sinusitis, rinitis alergica, asma de nueva aparición en el adulto. Enf infiltrativa eosinófila →infiltrados pulmonares transitorios, gastroenteritis o esofagitis. Vasculitis sistémica de pequeños vasos: Mononeuritis múltiple, glomerulonefritis, púrpura palpable, petequias, nódulos palpables. Afectación cardíaca → arteritis coronaria, miocarditis ICC
        
        Estudio Dx: 50% ANCA(+) (ANCA-p >ANCA-c), eosinofilia**. Biopsia→ microgranulomas, necrosis fibrinoide, infiltrado eosinófilo
        
        Tx: Corticoesteroides + ciclofosfamida si es grave
      - Poliangeítis microscópica (PAM)
        
        Epidemiología: M<H, a los 50-60 años
        
        Similar a GPA, pero sin afectación ORL o de vía respiratorias altas y es NO granulomatosa
        
        Manif Clínicas: Similar a GPA, sin afectación de vías resp superiores. Renal (90%) → Glomerulonefritis, Pulmonar (30-50%)→alveolitis capilar pulmonar. Lesiones cutáneas como púrpura palpable
        Estudios Dx: 70% ANCA(+) (casi todos ANCA-p). Biopsia →inflamación no granulomatosa necrosante de arteriolas, pauciinmunitaria
        
        Tx: Como en GPA
    - - Enfermedad de la membrana basal anti-glomerular
        
        Vasculitis que afecta a capilares glomerulares, capilares pulmonares, o ambos, con depósito de autoanticuerpos anti-GBM por GBM. La afectación pulmonar causa hemorragia pulmonar, y la afectación renal provoca glomerulonefritis con necrosis
      - Vasculitis crioglobulinémica
        
        Mediada por crioglobulina; deposición de complejos inmunes dependiente de la temperatura. > 90% asociación con hepatitis C
        
        Manif clínicas: Triada: artralgia, púrpura palpable debilidad ulceración, glomerulonefrtis, neuropatía periférica
        
        Estudios Dx: Crioglobulinemia : complejos inmunes precipitables en frío (precipitación lenta después de72 horas), ↑ Factor reumatoide, ↓ C4, serología de VHC. Biopsia
        
        Tx: Tratamiento de enfermedades subyacentes: infección por hepatitis C ( IFN-α , ribavirina )
        Inmunosupresión : los corticosteroides y / o la ciclofosfamida en enf grave
      - Vasculitis por IgA (Henoch-Schönlein)
        
        Epidemiología: H>M; Niños >Adultos. 90% en menores de 10 años
        
        Vasculitis mediada por IgAcon predilección por piel, tubo digestivo y riñones
        
        Puede empezar después de una infección de vías resp superiores (Streptococcus) o de exposición a fármacos. Inicio de síntomas a menudo 1–3 semanas después de una infección
        
        Manif clínicas: Tetrada
        → Púrpura palpable superficies extensoras,(primero en extremidades inf.) y nalgas
        → Poliartralgia no deformantee que afecta cadera, rodillas y tobillos.
        → Dolor abdominal cólico +/- hemorragia digestiva
        → Nefritiscon hematuria microscópica y proteinuria
        
        El Dx suele ser clínico. ↑ Conteo de plaquetas, ↑ IgA en suero
        
        Estudios Dx: Biopsia de piel con inmunofluorescencia → vasculitis leucocitoclástica con depósito de IgA y C3 en la pared del vaso. Biopsia renal → depósito mesangial de IgA
        
        Tx: La mayoría son autolimitados. Enf grave → Esteroide
      - Vasculitis urticarial hipocomplementemica (vasculitis anti-C1q)
        
        Vasculitis acompañada de urticaria e hipocomplementemia que afecta a vasos pequeños (es decir, capilares, vénulas o arteriolas) y se asocia con anticuerpos anti-C1q. La glomerulonefritis, la artritis, la enfermedad pulmonar obstructiva y la inflamación ocular son comunes