Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
การพยาบาลเด็กและวัยรุ่นที่มีความผิดปกติของโลหิต, นางสาวสุภาพร บุระขันธ์…
การพยาบาลเด็กและวัยรุ่นที่มีความผิดปกติของโลหิต
Aplastic anemia
เป็นภาวะที่ไขกระดูกไม่ทำงาน เป็นความผิดปกติในไขกระดูก ไขกระดูกมีเซลล์น้อยลง (Hypoplasia) หรือไม่มีเซลล์เลย (Aplasia) หรือมี เซลล์ของไขมันไปเบียดไขกระดูก ทำให้เกิดการสร้างเม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว และเกลด็เลือดได้น้อยหรือไม่สามารถสร้างได้เลย จึงส่งผลให้ ค่าของเม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว และเกล็ดเลือดต่ำลงท้ัง 3 ชนิด (Pancytopenia) ซึ่งในประเทศไทยมีอุบัติการณ์ปีละประมาณ 3.95/1,000,000 และจะพบมากในช่วงอายุ 15-35 ปี
อาการและอาการแสดง
ไขกระดูกถูกกดการสร้างเม็ดเลือด ผิดปกติ
เม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว เกล็ดเลือดต่ำ
ซีด เลือดออกง่าย ติดเชื้อง่าย
การวินิจฉัย
จากการซักประวัติ
ซักประวัติเกี่ยวกับการ ได้รับยาที่มีความเสี่ยง ประวัติการได้รังสีรักษา การสัมผัสสารเคมีต่างๆ การติดเชื้อ อาการ ซีด เหนื่อยง่าย มี เลือดออก ไข้
การตรวจร่างกาย
จุดเลือดออกตามตัว จุดจ้ำเลือด
ซีด
ตับ ม้าม ต่อมน้ำเหลือง
ตรวจการทำงานของระบบ ประสาทร่วม
การตรวจทาง ห้องปฏิบัติการ
การตรวจเลือด จะพบว่ามี ปริมาณของเม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว และเกล็ดเลือด Hbต่ำ
การตรวจไขกระดูก จะพบ เซลล์ของไขกระดูกลดลง มีไขมันเพิ่มมากขนึ้
การรักษา
การรักษา แบบประคับประคอง
การให้เลือดหรือ ส่วนประกอบของเลือด
การให้ยาปฏิชีวนะ
การปลูกถ่าย เซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด
ชีวิตยืนยาวขนึ้และมีโอกาส หายจากโรคได้สูงถึง 80-90%
การใช้สาร กระตุ้นการสร้างของเม็ดเลือด
hemopoieticgrowth factors
การรักษา แบบจำเพาะ
การรักษาด้วย anabolic steroids
การให้ยากดภูมิคุ้มกัน Antilymphocyteglobulin (ALG)
ไขกระดูกฝ่อแต่กำเนิด (Fanconi’sanemia: FA)
พบความผดิปกติของร่างกาย ได้แก่ ตัวเตี้ย ศีรษะเล็ก ความผิดปกติของกระดูกมากขึ้นหรือผิดรูป โดยเฉพาะการไม่มีหรือมีนิ้วหัวแม่มือที่ไม่ สมบูรณ์ ข้อนิ้วหัวแม่มืออาจหายไป บางรายอาจพบกระดูกปลายแขน หายไป ดั้งจมูกแบน ตาห่าง ตาเล็ก ผิวหนังมีสีคล้ำสลับกับด่างขาวตามลำตัว คอ รักแร้ อาจมีความผิดปกติของไต ไตเป็นรูปเกือกม้า อยู่ผิดที่ หรือหายไปข้างหนึ่ง 10% ของเด็กจะกลายเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด monomyelogenous leukemia และมีอาการของเม็ดเลือดทุกชนิดต่ำคือ อาการเลือดออก ติดเชื้อ ซีด
Thalassemia
การถ่ายทอดทางพันธุกรรม แบบ autosomal recessive
ประเภทของโรคธาลัสซีเมีย
α-ThalassemiaSyndrome
Homozygous α-Thalassemia1 (HbBart HydropsFetalis) จะมีความ รุนแรงของโรคมากที่สุด ทารกที่เป็นโรคนี้มักเสียชีวิตตั้งแต่อยู่ในครรภ์
อาการและอาการแสดง
ซีด เหนื่อยง่าย อ่อนเพลยี ปัสสาวะสีเข้มจากการเกดิ chronic hemolytic
Thalassemia face
ตับ ม้ามโต จากการสร้างและทำลายเม็ดเลือดมาก
การเจริญเติบโตช้า มีพัฒนาการทางเพศช้า
ผิวหนังเทาอมเขียว คล ้าง่ายเมื่อถูกแสง
หัวใจโต เต้นผิดจังหวะ
ภาวะแทรกซ้อน เช่น เบาหวาน นิ่วในถุงน้ำดี ตับแข็ง ติดเชื้อ
การรักษา
การเปลี่ยน ถ่ายไขกระดูก
การรักษาด้วย การให้เลือด
การให้ยาขับ ธาตุเหล็ก
การรักษา ทั่วไป
Spleenectomy
Homozygous α-Thalassemia2 ไม่มีอาการ
β-ThalassemiaSyndrome
Homozygous β–Thalassemiaอาการรุนแรงมาก
แบบผสมผสาน
การควบคุมโรค
การให้ความรู้เกี่ยวกับโรคธาลสัซีเมีย
การให้คำแนะนำทางพันธุกรรม
การให้บริการการตรวจวินิจฉัยผู้ป่วยธาลัสซีเมีย และผู้ที่เป็นพาหะ
การตรวจวินิจฉัยเพื่อสืบค้นผู้ป่วยตั้งแต่ก่อนคลอด
Hemophilia
เป็นโรคเลือดออกง่ายหยุดยากชนิดหนึ่ง ซึ่งเกิดจากการขาดปัจจัย การแข็งตัวของเลือด (Coagulation factors) เมื่อมีการฉีกขาดของเส้นเลือด จะไม่สามารถเกิดลิ่มเลือดมาอุดตันหลอดเลือดที่ขาดได้ มีการถ่ายทอดทาง พันธุกรรมแบบ X-linked recessiveพบในไทยมี 2ชนิด คือ Hemophilia A (ขาด Factor VIII) และ Hemophilia B (ขาด Factor IX)
ชนิดของฮีโมฟีเลีย
ฮีโมฟีเลียเอ (Hemophilia A or Classic Hemophilia) เกดิจากการขาด factor VIII (antihemipilicglobulin: AHG)พบบ่อยที่สุด ประมาณ 80-85% สามารถ ถ่ายทอดแบบ X-linked recessive
ฮีโมฟีเลียบี (Hemophilia B or Christmas disease) เกดิจากการขาด factor IX (Plasma thromboplastin component: PTC) พบประมาณ 10-15% สามารถ ถ่ายทอดแบบ X-linked recessive
ฮีโมฟีเลียซี (Hemophilia C) เกิดจากการขาด factor XI (Plasma thromboplastin antecedent: PTA) พบประมาณ 1% สามารถถ่ายทอดแบบ autosomal recessive อาการไม่ค่อยรุนแรง
อาการและอาการแสดง
ในทารกแรกเกิดมักพบอาการเลือดออกใต้ผิวหนังศีรษะ (Cephalhematoma) หากทำหัตถการเลือดจะหยุดยาก
เมื่อเด็กโตขึ้นจะพบจุดจ้ำเลือดตามตัว ผิวหนัง หลังฉีดยาเข้ากล้ามเนื้อ จะมีก้อนนูนหรือเลือดออกนาน เมื่อฟันหลุดเลือดออกเยอะ เลือดออก ภายในระบบต่างๆ ของร่างกาย ลักษณะเฉพาะของโรคคือ เลือดออกใน ข้อ (hemathrosis)
ภาวะแทรกซ้อน
ภาวะช็อคจากการเสียเลือดจะมีโอกาสเสียเลือดมากกว่า 20 -30 % ของ ปริมาณเลือดทั้งหมดในร่างกาย
การมีเลือดออกในอวัยวะภายในที่สำคัญ อาจทำให้เกิดอันตรายรุนแรง ได้มาก เช่น หากเลือดออกในสมอง อาจทำให้เสียชีวิตหรือมีอาการทาง สมอง เช่น ซึม ชัก อาการอ่อนแรงหรืออัมพาตของแขนขา
ในเด็กเล็กหากมีเลือดออกที่คอ อาจกดทางเดินหายใจทำให้มีการอุดกลั้นทางเดินหายใจได้
การมีเลือดออกในข้อ อาจทำให้เกิดภาวะข้อพิการเนื่องจากข้อติดแข็ง
การได้รับเชื้อจุลชีพจากส่วนแยกของเลือดที่นำมาให้แก่ผู้ป่วย
การวินิจฉัย
การซักประวัติ ซักประวัติครอบครัวมีคนในครอบครัวเป็นโรค ประวตัิ การมีเลือดออกง่ายหยุดยาก หรือประวัติการมีจ ้าเลือด หรือมีเลือดออกใน ข้อ เป็นๆ หายๆ มาตั้งแต่เด็ก
การตรวจร่างกาย พบจุดจ้ำเลือด ก้อนเลือด เลือดออกกในข้อ เคลื่อนไหว ข้อไม่ค่อยได้
การตรวจทางห้องปฏิบัตกิาร
การรักษา
การทดแทนด้วย ส่วนประกอบของ เลือด (replacement therapy)
Corticosteroid
Amicar(epsilon aminocapoicacid: EACA)
ปลูกถ่ายตับ
ประเด็นสำคัญ
การพยาบาลขณะมีเลือดออก หยุด ยก พัน pain ประคบเย็น 24- 48 ชม. แรก การลด Pain ต้อง – No aspirin and Nsaids
การพยาบาลหลังมีเลือดออก ประคบอุ่น
การฟื้นฟู เริ่มเคลื่อนไหวข้อ ป้องกันข้อยึดติด
การให้คำแนะนำในกำรถ่ายทอดทางพันธุกรรม
G6PD deficiency
เป็นภาวะพร่องเอนไซม์ G-6-PD ซึ่งจะทำให้เม็ดเลือดแดงอายุสั้นและ แตกง่ายอย่างเฉียบพลัน สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ X-link recessive พบในเพศชายมากกว่าเพศหญิง
ปัจจัยที่ทำให้เม็ดเลือดแดงแตกในเด็กที่มีภาวะพร่อง เอนไซม์ G-6-PD
ยาและสารเคมี
การติดเชื้อ เช่น ไวรัส
ภาวะบางอย่าง เช่น น้ำตาลในเลือดต่ำ เครียด ภาวะเป็นกรด
การรับประทานถั่วปากอ้า (favabean) โดยเฉพาะถั่วดิบ
การรักษา
หาสาเหตุที่ทำให้เม็ดเลือดแดงแตก หยุดหรืองดการสัมผัส หรือรักษาการ ติดเชื้อ
ให้เม็ดเลือดแดงอัดแน่น หากมีอาการซีดมาก
ในทารกแรกเกิด รักษาด้วยการส่องไฟ หรือการเปลี่ยนถ่ายเลือด
รักษาภาวะไตวาย และภาวะกรดในร่างกาย อาจต้องทำ peritoneal dialysis
Idiopatic Thrombocytopenia Purpura(ITP)
เป็นโรคเลือดออกง่ายจากการมีเกล็ดเลือดต่ำ เชื่อว่าเกิดจากปฏิกิริยาที่ ร่างกายสร้าง autoimmune antibody (platelet associated immunoglobulin, IgGor IgM) บนผิวของเกล็ดเลือด ทำให้เกลด็เลือด ถูกทำลายอย่างรวดเร็ว จึงเกิดภาวะเล็ดเลือดต่ำ อาจเกิดภายหลังการติด เชื้อไวรัสบางชนิด
การจำแนกโรค
ชนิดเฉียบพลัน (Acute ITP) พบได้ 80-90% เกล็ดเลือดจะต่ำระยะ หนึ่งแล้วหายเองได้ ใช้ระยะเวลา 6เดือน
ชนิดเรื้อรัง (Chronic ITP) พบได้ 10-20% จะมีเกล็ดเลือดจะต่ำตลอด ต้ังแต่เริ่มมีอาการ
อาการและอาการแสดง
ผู้ป่วยจะมีเกล็ดเลือดต่ำมีเลือดออกง่ายตามอวัยวะต่างๆ โดยมากจะพบ จุดจ้ำเลือดที่ผิวหนัง เป็น petichiae หรือจุดจ้ำเลือด ecchymosis เลือดกำเดาไหล เลือดออกในเยื่อบุต่างๆ ทางเดินอาหาร เลือดออกในสมอง ช็อคจากการเสียเลือด
หากเกิดจากการติดเชื้อจะพบอาการและอาการแสดงของเชื้อน้ันๆ เช่น หัด ไข้ออกผื่น หัดเยอรมัน คางทูม สุกใส ร่วมกับการมีเลือดออกตาม ร่างกาย
การวินิจฉัย
การซักประวัติควรซักเกี่ยวกับประวัติการมีเลือดออกตามส่วนต่างๆ ของ ร่างกาย จุดจ้ำเลือด การมีเลือดออกตามไรฟัน เลือดกำเดาไหล อุจจาระ ปัสสาวะเป็นเลือด อ่อนเพลีย เหนื่อยง่าย
การตรวจร่างกาย ตรวจผิวหนังมีจุดเลือดออก หรือมีเลือดออกที่อวัยวะ อื่นๆ เลือดกำเดาไหล เลือดออกตามไรฟัน
ตรวจทางห้องปฏิบัติการ CBC พบ Plt. ต่ำแต่เม็ดเลือดแดง เม็ดเลือด ขาวปกติ อาจตรวจไขกระดูกเพื่อวินิจฉัยแยกโรคจาก aplastic anemia, leukemia
การรักษา
การรักษาด้วยยาสเตียรอยด์ได้แก่ dexamethazone, prednisoloneเพื่อ ยบัย้งัการทำลายเกลด็เลือด และทำให้ผนังหลอดเลือดแข็งแรงขึ้น
การรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกันอื่นๆ เช่น vincristine, cyclophosphamide ในรายที่รักษาด้วย prednisoloneไม่ได้ผล
การให้อิมมูโนโกลบิน(IVIG) ทางหลอดเลือดดำ พบว่าสามารถเพิ่ม เกล็ดเลือดได้เร็ว แต่อาจลดต่ำได้อีกภายหลัง มักให้ในผู้ป่วยที่มีเลือดออก มากในทางเดินอาหาร หรือมีเลือดออกในสมอง
การตัดม้าม : เนื่องจากม้ามเป็นแหล่งทำลายเกล็ดเลือดและแหล่งสร้าง platelet antibodyมักทำในรายที่รักษาด้วยยาแล้วไม่ได้ผล หรือมี เลือดออกรุนแรงจำนวนมาก หรือเลือดออกในสมอง
Acquire Prothrombin Complex deficiency
เกิดจากการขาด วิตามิน K มักเกิดในเด็กที่กินนมมารดามากกว่านมผสม เพราะในนมมารดามีวิตามิน K ต่ำกว่า 2.5 µg/L ในนมผสมจะมีวิตามิน K ประมาณ 33 µg/L และจะพบในเด็กที่มีอายุ 5-6 เดือน ที่ไม่ได้รับ อาหารเสริม
อาการและอาการแสดง
อาการเลือดออก มักพบอาการมีเลือดออกในกะโหลกศีรษะมากกว่า อวัยวะอื่นๆ อาการทางระบบประสาท ทารกจะซึม กระสับกระส่าย ร้อง กวน ไม่ดูดนม อาเจียน ชัก ไม่รู้สึกตัว กระหม่อมหน้าโป่งตึง หลอดเลือดดำที่คอโป่ง ในรายที่เลือดออกมาก จะมีความผิดปกติของสัญญาณชีพ ตัวเย็น เขียว หายใจไม่สม ่าเสมอ ชีพจรเร็ว หายใจไม่สม่ำเสมอ
อาการซีด มักพบอาการซีดจากการมีเลือดออก โดยเฉพาะการมีเลือดออก ในช่องสมอง เช่นSubdural, Subarachnoid
ตับโต จากการซีดและที่เนื้อเยื่อขาดออกซิเจน ซึ่งตับจะยุบลงอย่าง รวดเร็วเมื่ออาการดีขึน
การวินิจฉัย
การซักประวัติ ตรวจร่างกาย เช่น ประวัติการคลอดที่บ้าน ไม่ได้รับ วิตามินเคเมื่อแรกเกิด ตรวจร่างกายอาจพบลักษณะกระหม่อมโป่งตึง ซีด ตับโต
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ เช่น ระดับของProthrombin complex (Factor II, VII, IX, X) ต่ำมาก ระยะเวลาการหดตัวของลิ่มเลือด VCT ยาวกว่าปกติ Hbต่ำกว่าปกติ TT, RBC, WBC, Plt.ปกติ
การรักษา
ให้วิตามินเค1 ฉีดเข้าทางหลอดเลือดดำให้พลาสมาสด กรณีที่มี เลือดออกในกะโหลกศีรษะ ต้องให้การช่วยเหลืออย่างเร่งด่วน
เช่นถ้ามี อาการชัก ให้ยากันชัก Diazepamจนหยุดชัก และให้ยา Gardinal sodium ให้Dexametazoneเพื่อลดอาการบวมของสมอง เจาะกระหม่อม (Subdural tapping) ต้องท าหลังจากเด็กได้รับวิตามินเคหรือพลาสมาแล้ว 2-3 ชั่วโมง เจาะหลัง (Lumbar puncture) จะท า 2-3 วันต่อมา โดยรอให้การบวมของ สมองลดลง หากรักษาวิธีอื่นแล้วไม่ดีขึ้นจะทำการรักษาโดยการผ่าตัดเอา เลือดออกจากสมอง และต้องช่วยหายใจ ให้ออกซิเจน เนื่องจากหากมีก้อน เลือดกดเบียดอาจกดศูนย์หายใจ
การพยาบาล
ป้องกันไม่ให้เลือดออก โดยหลีกเลี่ยงการเจาะเลือด และฉีด ยาเข้ากล้ามเนื้อ หากจำเป็นต้องกดตำแหน่งที่ฉีดยานาน อย่างน้อย 5 นาที
พักอวัยวะที่มีเลือดออก ยกส่วนนั้นให้สูงกว่าระดับหัวใจ
สาเหตุความผิดปกติของโลหิต
ความผิดปกติต่างๆ ของโลหิต อาจเกิดจากความผิดปกติส่วนใด ส่วนหนึ่งของเม็ดเลือด เกล็ดเลือด หรือการขาดปัจจัยในการเข็งตัวของ เลือด ท าให้มีภาวะซีด เลือดออกง่าย ติดเชื้อง่าย โรคที่เกิดจากความ ผิดปกติของเลือดในเด็กบางโรคอาจเป็นโรคเรื้อรัง และมีการถ่ายทอด ทางพันธุกรรม ซึ่งจะส่งผลกระทบต่อตัวเด็กและครอบครัว
การประเมินสภาพในผู้ป่วยเด็กที่มีความผิดปกติของโลหิต
การซักประวัติ
ประวัติ ทั่วไป
ประวัติการ เจ็บป่วย
ประวัติครอบครัว
การตรวจร่างกาย
ผิวหนัง
ตา
จมูก-ช่องปาก
ต่อมน้ำเหลือง
ทรวงอก
ระบบประสาท
ระบบกล้ามเนื้อและกระดูก
การตรวจทางห้องปฏิบัติการและการตรวจพิเศษ
CBC
Coagulation study
Bleeding time
Clot retraction
Urine examination
Stool examination
การตรวจไขกระดูก
Iron deficiency anemia
เกิดจากการขาดธาตุเหล็ก ทำให้ร่างกายสร้างเม็ดเลือดแดงได้น้อยลง และ ทำให้เกิดภาวะซีด เหนื่อยง่าย เบื่ออาหาร ท้องผูกหรือท้องเสีย อาหารไม่ย่อย เฉื่อยชา สมาธิลด ชีพจรเร็ว diastolic ต่ำ Pulse pressure (PP) กว้าง Koilonychias, glossitis มีภาวะแทรกซ้อนCongestive heart failure (CHF)
อาการ
ซีด เหนื่อยง่าย เบื่ออาหาร ท้องผูกหรือท้องเสีย
อาหารไม่ย่อย เฉื่อยชา สมาธิลด
ชีพจรเร็ว diastolic ต่ำ PPกว้าง Koilonychiaglossitis CHF
การวินิจฉัย
ซักประวัติ ตรวจร่างกาย
Lab: Microcytichypocromicเมด็เลือดขาวและเกร็ดเลือดปกติ เฟอร์ริติน<10μg
การรักษา
ให้ยา เช่น ferrous sulfate, ferrous gluconate, ferrous fumarate
แก้ไขตามสาเหตุ,ให้เลือด
การพยาบาล
ป้องกันภาวะพร่องออกซิเจน
ป้องกันภาวะพร่องออกซิเจน
Von Willebrand’sDisease: VWD
เป็นโรคที่เกิดจากความผดิปกติของเกล็ดเลือด ร่วมกับการมี Factor VIII ต่ำ ซึ่งเป็นความผิดปกติของยีนที่ควบคุมการสร้างVon Willebrand factor (VWF) ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของ Factor VIIIบน โครโมโซมคู่ที่ 12 มีการถ่ายทอดแบบ Autosomal recessive พบได้ท้ัง เพศหญิงและชาย
อาการและอาการแสดง
มีเลือดออก เช่น มีเลือดกำเดาไหล เลือดออกตามไรฟัน จ้ำเขียวตามตัว เลือดออกมากเมื่อถอนฟัน ถูกมีดหรือของมีคม ประจำเดือนออกมากและ นานกว่าปกติ อาการจะทุเลาลงเมื่ออายุมากขึ้น
หากอาการรุนแรงอาจมีเลือดออกตามข้อได้
การวินิจฉัย
ซักประวัติ ตรวจร่างกาย
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ พบ Activate PTT และ Bleeding time นานกว่าปกติ ระดับ Factor VIII clotting activity (Factor VIII: C),VWF เกล็ดเลือด PT, Thrombin time ปกติ การยึดเกาะรวมตัวกัน ของเกล็ดเลือดผิดปกติ
การรักษา
ให้ FFP, Cryoprecipitate, Factor VIII แบบเข้มข้นที่มี VWF ด้วย เช่น HumateP
ให้ DDAVP
รักษาในตำแหน่งทมี่ีเลือดออก และการรักษาอื่นๆ คล้ายกับ Hemophilia
นางสาวสุภาพร บุระขันธ์ เลขที่ 2 ห้อง B