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Enfermedad de Hirschsprung - Coggle Diagram
Enfermedad de Hirschsprung
PATOGENIA
Megacolon aganglionar congénito
Autosómico recesivo
Cromosoma :seven:
Causa más frecuente de obstrucción baja en RN
Falla en migración de células de la cresta neural
Inervación anómala del colon
Hiperplasia compensadora de fibras colinérgicas
Mutaciones
RET
EDNRB
Recto-sigma es segmento más afectado 🏆🥇
Enfermedad cromosómica más relacionada
Trisomía 21
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Retraso en eliminación de meconio
› 48 horas
Estreñimiento
Diarrea
Acuosa 🚿
Explosiva 🎇
Enterocolitis necrotizante
Masa fecal en fosa iliaca izquierda
Ampolla rectal vacía
Enteropatía pierde proteínas 🥕
DIAGNÓSTICO
Enema opaco 🏃🏻♂️
Inicial
Biopsia
🏆
Definitivo
Radiografía de abdomen
TRATAMIENTO
Quirúrgico