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GLOMERULOPATIAS E SINDROMES GLOMERULARES, Grupo C, ETIOLOGIA - Coggle…
GLOMERULOPATIAS E SINDROMES GLOMERULARES
SÍNDROME NEFRÍTICA
As causas conhecidas de incitação de glomerulonefrite aguda incluem
Agentes infecciosos, tais como cepas ”nefritogênicas“ tipo 12 e tipo 49 do grupo A de estreptococos
E endocardite causada por Staphylococcus aureus e Streptococcus viridans.
A glomerulonefrite aguda também pode ser causada pela deposição de imunocomplexos em doenças autoimunes, como ocorre no LES
Ou pela presença de anticorpos circulantes dirigidos contra a MBG, como ocorre na síndrome de Goodpasture.
Etiologias
Pós infeciosa
Glomerulonefrite Pós-estreptocócica
pode ocorrer tanto na forma epidêmica quanto em casos esporádicos
é mais comum após episódios de faringite, mas pode ocorrer após infecções estreptocóccicas em qualquer local, e os casos com infecção subclínica são numerosos.
A glomerulonefrite difusa aguda pós-estreptocócica aguda (GNPE) é a glomerulonefrite pós-infecciosa mais comum na infância, mas casos graves em adultos já foram bem documentados, possui maior predomínio no sexo masculino
é uma doença aguda causada por imunocomplexos
caracterizada pela formação de anticorpos contra estreptococos e pela deposição de imunocomplexos com complemento no rim.
Caracteriza-se também pela rápida deterioração da função renal devido a uma resposta inflamatória após infecção por estreptococos
Impetigo leva à uma glomerulonefrite pós-estreptocócica, o que causa síndrome nefrítica
A maioria dos casos é causada por cepas nefritogênicas de estreptococo beta-hemolítico do grupo A, principalmente os tipos 12 (que causa faringite) e 49 (impetigo) e estima-se que 5 a 10% dos pacientes com faringite estreptocócia e cerca de 25% daqueles com impetigo desenvolvam essa condição
Bactérias, Vírus e Parasitas
Endocardite e Abscessos Viscerais
Staphylococcus aureus e Streptococcus viridans
tanto a glomerulonefrite proliferativa difusa quanto a focal são comuns.
um achado comum consiste em um padrão de lesão glomerular por imunocomplexos
é mais comum na endocardite bacteriana aguda do que na subaguda
Os pacientes costumam apresentar hematúria e cilindros hemáticos no sedimento urinário, proteinúria que varia de menos de 1 g/dia até níveis nefróticos e insuficiência renal progressiva
os níveis séricos de complemento total e de C3 estão reduzidos
pode ocorrer em pacientes com infecções e abscessos bacterianos viscerais profundos, como empiema pulmonar e osteomielite
Formas complexas imunes de glomerulonefrite aguda também foram notadas em pacientes com pneumonias bacteriais, incluindo Micoplasma e pacientes com shunts ventriculoatriais cerebrais cronicamente infectados por hidrocéfalo.
HIV
está associada a diversos padrões de doença renal, incluindo insuficiência renal aguda e uma forma peculiar de glomerulopatia atualmente denominada nefropatia associada ao HIV
caracterizada por proteinúria maciça e rápida evolução para a insuficiência renal
Na microscopia óptica, os achados em biópsias renais incluem colapso global difuso de tufos glomerulares, graves mudanças tubulointersticiais com inflamação intersticial, edema, dilatação microcística de túbulos, e mudanças degenerativas tubulares graves
Hepatite
Primárias do glomêrulo
Nefropatia por Imunoglobulina A
a forma mais frequente de glomerulonefrite idiopática em todo o mundo
hematúria recorrente ou proteinúria
patogenia desconhecida
na microscopia: glomerulonefrite proliferativa mesangial focal e alargamento mesangial
na microscopia de fluorecência: IgA/IgG,IgM e C3 no mesângio
Doenças glomerulares associadas a defeitos genéticos
lomeruloesclerose segmentar e focal (GESF)
Glomerulopatia membranosa
Glomerulonefrite membranoproliferativa (manifestação de síndrome nefrítica-nefrótica)
Nefropatia de IgA (manifestação de síndrome nefrítica-nefrótica)
Glomerulonefrite fibrilar
Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva
Doença do anticorpo antimembrana basal antiglomerular
GNPR por imunocomplexos
GNPR pauci-imune
Doença de anticorpos duplos
GNPR idiopática
síndrome de Goodpasture
Doenças Multisistêmicas
Púrpura de Henoch-Schönlein
PHS é uma doença da infância, embora sejam observados casos em adultos
vasculite dos pequenos vasos
artralgias, púrpura cutânea e sintomas abdominais
glomerulonefrite proliferativa aguda
níveis séricos de complemento são normais
Lúpus Eritematoso Sistêmico
pacientes de classes I e II apresentam lesões braandas e não necessitam de terapia agressiva para a nefrite lúpica
todos os pacientes com lesão classe IV na biópsia necessitam de terapia agressiva para a nefrite lúpica
muitos pacientes com nefrite lúpica ( 40 a 50%) produzem autoanticorpos contra certos fosfolípides, incluindo os anticorpos anticardiolipina
Alterações Patológias e laboratoriais
Exames laboratoriais
função renal
devido a queda da taxa de filtração glomerular (TFG) há um aumento dos níveis séricos de creatinina
sumário de urina
hematúria dismórfica , proteinúria e em alguns casos , piúria
complemento
na maioria dos pacientes , C3 e CH50 estão significativamente diminuídos, sendo que persiste entre quatro e oito semanas
strep - test
há evolução de anticorpos contra os produtos estreptocácicos; anti-estreptolisina (ASO); anti-hialuronidase (aHase); anti-estreptoquinase (ASKase); anti-nicotinamida-adenina dinucleotidase (anti-NAD); anti-DNAse B;
Manifestações clínicas
Redução da TFG e uremia
Oligúria < 400 ml/dia (adulto)
Hipertensão
Sedimento
urinário ativo
Hematúria dismorfica
Proteína subnefrotica
Edema é caracteristicamente mole e com cacifo mais acentuado nas regiões periorbitais e MMII.
Caracteriza-se, à microscopia
óptica, por hipercelularidade do glomérulo.
Grave derrame pleural e ascite
Tratamento
Nefropatia por Imunoglobulina A
uso glicocorticoides (p. ex., 1 g de metilprednisolona de pulso diariamente com três doses nos meses 0, 2 e 4 seguido de 0,5 mg/kg de prednisona em dias alternados por 6 meses) podem diminuir a proteinúria e a falência renal progressiva em alguns pacientes
Os inibidores da enzima conversora de angiotensina ECA) e o bloqueador dos receptores da angiotensina (BRA) reduziram a proteinúria e a progressão da doença renal em pequenos estudos aleatórios e parecem gerar maior benefício quando adicionados à terapia glicocorticoide.
Glomerulonefrite Pós-estreptocócica
A terapia é sintomática e tem por objetivo controlar a hipertensão e a retenção de
líquido por meio de agentes anti-hipertensivos e
diuréticos.
Na maioria dos pacientes, a glomerulonefrite pós-estreptocócica é uma
doença autolimitante com recuperação da função renal e desaparecimento da
hipertensão em algumas semanas.
Glomerulonefrite na Endocardite e Abscessos Viscerais
Com o uso da
antibioticoterapia apropriada, as lesões glomerulares da maioria dos pacientes resolvemse, e a função renal é recuperada
Fisiopatologia
Os neutrófilos e monócitos invasores, assim como as células glomerulares residentes podem lesar o glomérulo por meio da liberação de diversos mediadores inflamatórios.
Inflamação
Alteração da permeabilidade capilar glomerular
Hematúria
Proteinúria
Obstrução glomerular
Diminuição da superfície de filtração
retenção de sal e água
Oligúria
Hipertensão
Aumento da pressão hidrostática do LEC
edema
Diagnóstico
Biópsia
• hematúria macroscópica com duração superior a quatro semanas
• hematúria microscópica com duração superior a 1-2 anos
• oligoanúria por mais de 48-72h;
• piora progressiva da função renal;
• hipocomplementenemia ausente no diagnóstico ou mantida por mais de oito semanas;
• proteinúria nefrótica inicial (>6 semanas) ou proteinúria não-nefrótica persistente (>6 meses);
• presença de sinais de doença sistêmica e/ou histórico familiar de doença renal.
exame físico
alta pressão arterial
edema
hematúria
análise da urina
Glomerulonefrite Difusa Aguda (GNDA)
SINDROME NEFRÓTICA
Definição
lesão na barreira de filtração glomerular
1-7 anos: causada por lesao renal primaria
em adultos é mais frequente por conta de manifestações renais de doenças sistêmicas
causas mais comuns:
DM
amiloidose
lupus eritematoso sistemico
Fisiopatologa
desarranjo das paredes dos capilares do glomérulo
🔼 da permeabilidade a proteínas plasmáticas
com a protenúria severa a albumina sérica 🔽
resultando em uma hipoalbuminemia e queda de pressão plasmática coloidosmótica
🔽 vol. intravascular e 🔽 fluxo sanguineo renal = 🔼 liberação de renina
a renina estimula a angiotensina aldosterona que retem sal e agua pelos rins
em face de proteinúria , isso tudo vai agravar mais o edema levando a anasarca
a hipoalbuminemia 🔼 a síntese de lipoproteínas = hiperlipidemia
Primária
Alterações Glomerulares Mínimas(AGM)
Mais comum em crianças . Há perda de carga positiva na membrana basal
glomerular (MBG) , que permite a passagem de carga negativa como albumina
Glomerulonefrite por desposórios mensagiais de IgA(GNIgA)
Ocorre após uma de vias aéreas superiores semelhante a GNPE
Glomerulonefrite Membranoproliferativa (GNMP)
Paciente com GNMP apresentam alterações urinárias persistentes
Mais comum em adultos
Glomerulonefrite segmentar e focal (GESF)
Esclerose e endurecimento de um segmento de alguns glomérulos renais
35% em adultos
20% em crianças
50% dos casos em negros nos EUA
Progride pra IR em 6 a 8 anos em 50%dos pcts
Glomerulonefrite membranoso idiopática (GNMI) 33%
Afeta adultos e crianças , causada por doenças primariamente renais (SN idiopática ou primária ). É a mais prevalente . Não é acompanhada de doenças sistêmicas .
Classificados como corticorresponsivos , maior parte por lesão mínima ou GESF . Em alguns pcts tem mutações genéticas
É definida por associação de síndrome nefrótica com achados de biópsia renal de apagamento dos podocitos a microscopia eletrônica
Secundária
Infecções
Bacterianas
Lues
Tuberculose
Hanseníase
Estreptococos
Virais
HIV
HBV
Herpes Zoster
Mononucleose
Protozoários
Malária
Toxoplasmose
Helmintos
Tripanossomíase
Filária
Shistossoma
Neoplasias
Adenocarcinoma
Mama
Pulmão
Estômago
Linfomas (DH)
Leucemias (LLC)
Medicamentos, Alérgenos e Venenos
Mercurio
Sais de bismuto, tolbutamida
Probenecide
Repelente de insetos
Heroína
Picada de abelha
Penicilamina
Vacinações
Ouro
Outras
Amiloidose
Sarcoidose
LES
Diabetes
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Biopsia renal essencial para exclusão de causas secundárias
Diabetes mellitos
Hepatites C e B
HIV
Lupus erimatoso sistêmico
Mais raros
Sífilis
sarcoidose
crioglobulinemia
Laboratorial
Proteína/creatinina >= 3
Proteinúria > 50 mg/kg
Albumina sérica < 3 g/dl
Dislipidemia: Colesterol total, LDL e triglicerídios
punção biópsia renal percutânea
Define a etiologia, o planejamento terapêutico e o prognóstico
Clínico
Edema insidioso e posteriormente generalizado
Causa secundárias
Manifestações Clínicas
Complicações
infecções
hipovolemia
trombose
dislipidemia
insuficiencia renal
edema
ganho de peso
fadiga
coágulos sanguineos
Tratamento
Tratamento da doença de base
endocardite estafilocócica
malária
sífilis
esquistossomose
Tratamento da proteinúria
IECA
Bloqueador de Angiotensina II
Tratamento do edema
Restrição de sódio
Diuréticos de alça somente se edema persistente e líquido intravascular
Dislipidemia
Estatinas e controle da ingestão de gorduras
Complementar
Anticoagulantes são indicados para tromboembolismo, administração para prevenção ainda não possui dado clínicos relevantes
Vacina para pneumococos senão for contra indicado
Nefrectomia
Raramente indicado
Mesmo resultado com embolização
Diálise se necessário
Glomerulopatias
Classificações
Fisiopatologia
Diagnóstico
Cilindros hemáticos e hemácias dismórficas no sedimento urinário
Proteinúria
Biópsia é somente necessária em pacientes com proteinúria com
aumento progressivo, ou evidência de uma TFG decrescente
Alterações urinárias assintomáticas de etiologia glomerular podem indicar fase inicial ou patologia não progressiva
Quebras na parede capilar glomerular
Perda da barreira seletiva a partículas baseadas no tamanho e na carga
Etiologia dos processos de iniciação variam entre as diferentes doenças glomerulares
Complexo Imune / Ac MBG➡ Quimiotaxia + Inf. celular inflamatório ➡ liberação subst. vasoativas➡ Lesão endotelial ➡ lib. enzimas lisossomais ➡ Lesão da MBG➡ Permeabilidade
A membrana basal glomerular atua como uma barreira seletiva (tamanho e carga elétrica)
Difusa: todos os glomérulos envolvidos
Focal : apenas alguns glomérulos afetados
Global: todo o glomérulo acometido
Segmentar: parte do glomérulo acometido
Proliferativo
Necrosante
Esclerosante
Nefrite ou S. Nefrítica
Nefrose ou S. Nefrótica
Latente
Progressiva
Mecanismo imunológicos e não imunológicos
Resumo das principais diferenças entre S. Nefrótica e Nefrítica
NEFRÓTICA
Hematúria rara
Albumina plasmática baixa
Proteinúria maciça (> 3,5g/24h)
Cilindros Hialinos
Edema generalizado
PA normal
Hipovolemia
Colesterol total elevado
Hipercoagulabilidade
Distúrbio morfofuncional
NEFRÍTICA
Hematúria
Proteinúria moderada
Albumina plasmática normal
Cilindros hemáticos
Edema moderado
Hipertensão
Hipervolemia
Colesterol total normal *
Coagulação normal
Inflamação
Anatomia glomerular
Néfron
Unidade funcional dos rins
Formação da urina
Tubulo contorcido proximal e distal
Duas partes principais
Corpúsculo renal
Enovelado de vasos sanguineos
Capsula de bowman
Tubulos sanguíneos
Glomérulo
Filtrado glomerular
Alça de henle
Ducto coletor
Capilares peritubulares
Troca de substâncias
Fisiologia glomerular
Filtrado glomerular
20% do plasma é filtrado pelo glomérulo por vez
Reabsorção pelos tubulos
Secreção através dos túbulos
Excreção urinária = Filtração – Reabsorção + Secreção
Taxa de filtração glomerular
Volume de líquido flitrado dos glomérulos para dentro do espaço de Bowman por unidade de tempo
A TFG não é constante mas é constantemente ajustada pelos rins de acordo com as necessidades fisiológicas
A excreção urinária de uma substância é a diferença de
seu fluxo arterial e venoso
𝐹𝑙𝑢𝑥𝑜 𝑎𝑟𝑡𝑒𝑟𝑖𝑎𝑙 𝑑𝑜 𝑠𝑜𝑙𝑢𝑡𝑜 = 𝐹𝑙𝑢𝑥𝑜 𝑣𝑒𝑛𝑜𝑠𝑜 𝑑𝑜 𝑠𝑜𝑙𝑢𝑡𝑜 + 𝑓𝑙𝑢𝑥𝑜 𝑢𝑟𝑖𝑛á𝑟𝑖𝑜 𝑑𝑜 𝑠𝑜𝑙𝑢𝑡o
Depuração (clearance)
Substâncias essenciais ao organismos são reabsorvidas
Substâncias em excesso ou tóxicas não são reabsorvidas
Diferentes partes do néfron participam dos processos de reabsorção e secreção de diferentes substâncias
A maior parte da glicose é reabsorvida no
túbulo proximal
A maior parte do Sódio é reabsorvida no túbulo proximal
Grupo C
Yasmin
Marília
Mirella
Rayssa
Victor
Carlos
Thiago
Evellyn
Andressa
ETIOLOGIA