Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
บทที่ 5.2 ความผิดปกติของเลือดและองค์ประกอบของเลือด - Coggle Diagram
บทที่ 5.2 ความผิดปกติของเลือดและองค์ประกอบของเลือด
Iron deficiency anemia
พยาธิสภาพ ร่างกายของหญิงตั้งครรภ์มีความต้องการธาตุเหล็ก ประมาณ 1000 mg โดย 500 mg สาหรับสร้างเม็ดเลือดแดงที่จะเพิ่มขึ้น 450 ml (1 ml ของเม็ดเลือดแดง ใช้เหล็ก 1.1 mg ในการสร้าง) , 300 mg ให้ทารกและรก, 200 mg สูญเสียไปตาม normal excreation ในระบบทางเดินอาหาร
แบ่งออกเป็น 3 ระยะ
Iron stores depletion : เมื่อร่างกายได้รับธาตุเหล็กจากอาหารไม่เพียงพอกับความต้องการธาตุเหล็ก หรือการสูญเสียธาตุเหล็กที่เพิ่มขึ้น
Iron deficiency erythropoiesis : เมื่อธาตุเหล็กสะสมหมดสิ้นลง ปริมาณเหล็กในเลือดเริ่มลดลง ร่างกายตอบสนองโดยกระตุ้นการสร้างโปรตีนที่จับกับเหล็ก (transferrin)
Iron deficiency anemia : เป็นระยะที่ธาตุเหล็กเหลือไม่เพียงพอต่อการสร้างเม็ดเลือดแดง จนเกิดภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก
การวินิฉัย
ประวัติ ที่บ่งบอกได้ถึงความรุนแรงของโรค เช่น อาการอ่อนเพลีย เหนื่อยง่าย ซึม
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
การป้องกัน
แนะนาให้สตรีตั้งครรภ์ทุกรายควรได้รับการเสริมธาตุเหล็ก
ส่งเสริมการบริโภคอาหารที่อุดมด้วยธาตุเหล็กโดยให้ความรู้
การรักษา
การให้รับประทานธาตุเหล็กขนาดรักษาคือวันละ 200 มิลลิกรัม
การให้ธาตุเหล็กผ่านทางหลอดเลือดดา
การให้เลือด การให้ Packed red cell หรือ Whole blood
Thalassemia in pregnancy
ชนิด
α - thalassemia เกิดจากการลดลงของ α - chain โดยความผิดปกติอยู่ที่ยีนบนโครโมโซมคู่ที่ 16
เบต้า- ธาลัสซีเมีย (β – thalassemia ) เกิดจากการลดลงของ β –chain โดยความผิดปกติอยู่ที่ยีนที่อยู่บนโครโมโซมคู่ที่ 11
การแบ่งระดับของความรุนแรงของโรคตามการรักษาดังนี้
Thalassemia major (Transfusion-dependent thalassemia: TDT) คือ กลุ่มที่มีอาการรุนแรงจาเป็นต้องได้เลือดเป็นประจา แต่หากให้การรักษาระดับ Hb ให้อยู่ระหว่าง 9.5-10.5 g/dl ร่วมกับให้ยาขับธาตุเหล็กอย่างสม่าเสมอ สามารถมีชีวิตอยู่ได้มากกว่า 40 ปี
Thalassemia intermedia (Non-transfusion-dependent thalassemia: NTDT) คือ กลุ่มที่มีอาการรุนแรงน้อยถึงปานกลาง โดยในภาวะปกติจะมี Hb 7-10 g/dl เมื่อมี stress หรือภาวะติดเชื้อจะทาให้ซีดลง อาจได้รับเลือดเป็นบางครั้ง
การถ่ายทอดทางพันธุกรรม
autosomal recessive
ผลกระทบของ Thalassemia
ผลต่อมารดา
เกิด Pre-eclampsia
เสี่ยงต่อการตกเลือด
มีอาการทางโรคหัวใจ
ติดเชื้อได้ง่าย
ผลต่อทารก
Fetal distress
น้าหนักน้อย, การเจริญเติบโตช้า
คลอดก่อนกาหนด
ทารกตายปริกาเนิด
อาการและอาการแสดงของ Thalassemia
เป็นพาหะ อาจมีอาการซีดเล็กน้อย หรือไม่มีอาการใดๆ ทางานได้ตามปกติ
เป็นโรค อาจมีอาการเล็กน้อย หรือมีอาการมาก จากภาวะ hemolytic anemia พบอาการดังนี้
ซีด เหนื่อยง่าย ทางานหรือออกกาลังกายได้ไม่เท่าคนปกติ
ตับม้ามโต ทาให้ท้องป่อง อึดอัด
Thalassemia face (Mongoloid face) ลักษณะหัวตาห่าง โหนกแก้มสูง ขากรรไกรใหญ่ ดั้งจมูกแบน หน้าผากตั้งชัน
เติบโตไม่สมวัย พบโตช้า เตี้ย น้าหนักน้อยกว่าปกติ bone age ล่าช้ากว่าปกติ
Infection ง่าย
Hemochromatosis พบผิวหนังคล้า เหล็กคั่งตามอวัยวะต่างๆ เช่นตับอ่อนเกิด DM , หัวใจ เกิด Heart failure หรือ pericarditis , ต่อมไร้ท่อ เกิดการสร้า Hormone ผิดปกติ
การคัดกรองโรคโลหิตจางธาลัสซีเมีย
การตรวจคัดกรองหญิงตั้งครรภ์ที่มาฝากครรภ์ครั้งแรก (screening)
การตรวจ Complete blood count: CBC
การตรวจค่าดัชนีเม็ดเลือดแดง (red blood cell indices)
OFT (osmotic fragility test)
DCIP (dichlorophenol-indophenol precipitation test)
การคัดกรองพาหะฮีโมโกลบิน อี ด้วยวิธี ฮีโมโกลบิน อี สกรีน (Hb E screen)
การรักษา
อาหาร ผู้ป่วยที่เป็น thalassemia ต้องการอาหารมากกว่าธรรมดา เพราะต้องใช้ในการสร้างเม็ดเลือดแดง
ยาควรให้ยาเม็ด Folic acid (5 mg) วันละครึ่ง-1 เม็ด ผู้ป่วยที่เป็น thalassemia มีเหล็กสะสมอยู่มากจึงไม่ให้เหล็ก
การรักษาความดันโลหิตสูงร่วมกับการตั้งครรภ์ในทารกที่เป็น hydrops fetalis
การให้เลือด มีเป้าหมายเพื่อให้เลือดให้พอเพียงที่จะลดการสร้างเม็ดเลือดแดงที่ไม่มีประสิทธิภาพ (suppress ineffective erythropoiesis)
การให้ยาจับพาเหล็กออกจากร่างกาย ยาที่ใช้คือ desferrioxamine (desferal)
การตัดม้าม (Splenectomy)
การดูแลในระยะคลอดและหลังคลอดที่สาคัญ
การพยาบาล
ก่อนตั้งครรภ์
ให้คาปรึกษาด้านพันธุกรรม แก่รายที่มีความเสี่ยงต่อการมีบุตรเป็น thalassemia โดยอาศัยขั้นตอนดังนี้การวินิจฉัยโรค, การประเมินอัตราเสี่ยง, การให้ข้อมูลเกี่ยวกับอัตราเสี่ยง, การให้ข้อมูลเกี่ยวกับโรค, การให้ข้อมูลเกี่ยวกับทางเลือกเพื่อหลีกเลี่ยงการมีบุตรเป็นโรค
ระยะตั้งครรภ์
ดูแลในคลินิกครรภ์เสี่ยงสูง
แนะนาให้มีความรู้ความเข้าใจเกี่ยวกับภาวะโลหิตจาง
แนะนาการพักผ่อนอย่างเพียงพอและการทากิจกรรมต่างๆได้ตามปกติยกเว้นเมื่อทาแล้วรู้สึกเหนื่อยอ่อนเพลียมาก
แนะนามารดารับประทานอาหารที่มีประโยชน์โดยแบ่งตามสาเหตุ เช่น ขาดธาตุเหล็ก ควรรับประทานอาหารประเภทตับ ผักใบเขียว และอาหารที่มีวิตามินซีสูง และ ขาด Folic acid ควรรับประทานอาหารจาพวกผัก ผลไม้สด รับประทานอาหารที่มีโปรตีนสูง งดสูบบุหรี่และสารเสพติด
แนะนาการประเมินเด็กดิ้นของทารกในครรภ์
แนะนาการป้องกันการติดเชื้อ
รักษาระดับฮีโมโกลบินให้อยู่ระหว่า 7-10 กรัม/ดลในรายที่ซีดมากอาจจะต้องให้เลือด
ระยะที่โลหิตจางมากควรตรวจสุขภาพทารกในครรภ์และเฝ้าระวังภาวะ IUGR
ในรายที่มีภาวะ Hydrop fetalis ให้ยุติการตั้งครรภ์โดยเร็ว
ให้ธาตุเหล็กเสริมตามปกติ และให้ Folic acid เพิ่มรับประทานกรดโฟลิกเสริม 5 มก.ต่อวัน ทั้งก่อนและระหว่างการตั้งครรภ์
ให้เลือดเพื่อรักษาระดับ Hb ให้อยู่ที่ระดับ ไม่ต่ากว่า 7-10 g/dl โดยการเลือกเลือดที่ให้ควรเป็นเลือดที่มีปริมาณเม็ดเลือดขาวน้อย leukocyte poored PRC (LPCR) หรือ leukocyte depleted (LDPRC) ไม่ควรให้เลือดเกิน 2 ยูนิตในคราวเดียวกัน เพื่อป้องกันการเกิด hypertension convulsion cerebral hemorrhage syndrome (HCC)
การพยาบาลในระยะคลอด
ให้นอนพักบนเตียงในท่านอนศีรษะสูง เพื่อลดการทางานของหัวใจและลดการใช้ออกซิเจน
ดูแลการได้รับสารน้าและอาหารตามแผนการรักษา
ตรวจประเมินสัญญาณชีพทุก
ประเมินความก้าวหน้าของการคลอด
ประเมินสภาพทารกในครรภ์
ดูแลการบรรเทาความเจ็บปวด
ดูแลการให้สารน้า เลือด และยาตามแผนการรักษา
เตรียมช่วยเหลือการคลอด
ในระยะหลังคลอด
เฝ้าระวังการตกเลือดหลังคลอด จากการประเมินอาการและอาการแสดงของการตกเลือด
ดูแลให้ยากระตุ้นการหดรัดตัวของมดลูกเพื่อป้องกันการตกเลือด
ดูแลการพักผ่อนอย่างเพียงพอ
แนะนาการรับประทานอาหารที่มี Folic acid และที่มีโปรตีนสูง
ดูแลป้องกันการติดเชื้อหลังคลอด
การดูแล breast feeding หลังคลอด