Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

การพยาบาลเด็กจนถึงวัยรุ่นที่มีปัญหา ทางโลหิตวิทยาและนีโอพลาสม,…

- - - - ฮีโมฟีเลีย A (Classical Hemophilia) พร่องแฟคเตอร์ 8 พบได้บ่อยที่สุด ประมาณ 80-85 % ของโรคฮีโมฟีเลีย
      - ฮีโมฟีเลีย B (Christmas disease) พร่องแฟคเตอร์ 9 พบได้ประมาณ 10-15 % ของโรคฮีโมฟีเลีย
      - ฮีโมฟีเลีย C พร่องแฟคเตอร์ 11 พบได้ประมาณ 5 % ของฮีโมฟีเลีย อาการไม่รุนแรงมีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal recessive
    - - องค์ประกอบในการแข็งตัวของเลือด ซึ่งเป็นโปรตีนที่ไหลเวียนอยู่ในกระแสเลือด เมื่อมีการฉีกขาดของหลอดเลือด องค์ประกอบในการแข็งตัวของเลือด ซึ่งมี 11 ตัว (ปัจจัยตัวที่ 1, 2, 3, 5, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13) การขาดองค์ประกอบในการแข็งตัวของเลือดทำให้ร่างกายไม่สามารถสร้างไฟบรินได้ เลือดจึงไหลผ่านบริเวณหลอดเลือดที่ฉีกขาด ทำให้มีเลือดไหลออกนอกหลอดเลือดตลอดเวลา
    - - ให้ FFP หรือ Cryoprecipitate
      - ห้ามเลือดและลดการมีเลือดออก ในวันแรกประคบด้วยความเย็นเพื่อให้เลือดหยุด วันต่อมาประคบด้วยน้ำอุ่นเพื่อให้ลิ่มเลือดละลายเร็วขึ้น
      - ถ้าเลือดออกในข้อให้ใช้ผ้ายืดพันไว้และให้พักข้อนิ่งๆ ป้องกันและหลีกเลี่ยงการทำให้เลือดออก / สังเกตอาการทางระบบประสาทเมื่อเลือดหยุดออกเริ่มให้เคลื่อนไหวเพื่อป้องกันข้อติด
      - ดูแลสุขภาพฟันไม่ให้ฟันผุ หลีกเลี่ยง การใช้แปรงสีฟันที่มีขนแปรงแข็ง
  - - - ยา เช่น ยารักษามาลาเรีย ยาปฏิชีวนะ สารเคมี อาหาร ถั่วปากอ้าดิบๆ การติดเชื้อ: ไทฟอยด์ ปอดอักเสบ
    - - G-6-PD มีหน้าที่เกี่ยวกับการรักษาความคงทนของเซลล์ เซลล์เม็ดเลือดแดงซึ่งไม่มีนิวเคลียสจะไม่สามารถสร้างเอ็นไซม์ได้ทำให้เม็ดเลือดแดงมีสภาวะที่ไม่คงทน เนื่องจากฮีโมโกลบินเกิดการเสื่อมสภาพ ตกตะกอนเป็น Heinz bodies ทำให้เม็ดเลือดแดงเสียความยืดหยุ่น เกิดการแตกทำลายได้ง่าย
    - - ซีดลงอย่างรวดเร็ว
      - ปัสสาวะดำเป็นสีโค๊ก (Hemoglobinuria)
      - ภาวะไตวาย เนื่องจากมีกรดยูริกเพิ่มจำนวนขึ้นไปอุดหลอดเลือดฝอยในไต
      - ตัวเหลืองภายหลังคลอดในทารกแรกเกิดที่มีภาวะพร่องเอ็นไซม์ G-6-P-D
      - ภาวะซีดเรื้อรัง
    - - หาสาเหตุที่ทำให้ผู้ป่วยเกิดอาการซีด ได้แก่ ชนิดของยาหรือสารเคมีที่ได้รับก่อนเกิดอาการ
      - การรักษาภาวะแทรกซ้อน เช่น ภาวะไตวาย
      - ให้เลือด ถ้ามีอาการซีดมากๆ
      - ทารกแรกเกิดที่มีอาการตัวเหลือง รักษาด้วยPhototherapy
  - - - การสร้างเกล็ดเลือดลดลง เนื่องจากโรคของไขกระดูกเอง
      - เกล็ดเลือดถูกทำลายมากกว่าปกติ
      - เกล็ดเลือดถูกใช้ไปมากกว่าปกติ
    - - มีอาการเกิดขึ้นภายหลังการติดเชื้อไวรัสบางชนิดการตรวจเลือดทางห้องปฏิบัติการจะพบว่ามี Platelet antibody หรือ Platelet – associated Immunoglobulin บนผิวของเกล็ดเลือด ซึ่งทำให้เกล็ดเลือดถูกทำลายอย่างรวดเร็ว โดย macrophage ที่ม้าม ทำให้ระดับเกล็ดเลือดลดต่ำลงอย่างรวดเร็ว และเกิดภาวะเลือดออกในอวัยวะต่างๆ จากการที่ปกติเกร็ดเลือดทำหน้าที่เสริมความแข็งแรงและ และการแข็งตัวของเลือด
    - - จุดจ้ำเลือดที่ผิวหนัง ทั้งที่เป็นจุดเล็กๆ (petechiae) และเป็นจ้ำเลือด (ecchymosis) เลือดกำเดาไหล เลือดออกในเยื่อบุต่างๆ อาการผิดปกติอื่นๆ ร่วมด้วย เช่น ตับ ม้าม ต่อมน้ำเหลืองไม่โตแต่อาจตรวจพบอาการซีด ถ้าภาวะเลือดออกเกิดขึ้นช้าๆ และไม่รุนแรง
    - - ส่วนใหญ่โรคหายได้เอง 70-80 % ภายในเวลา 1-2 เดือน และจะไม่กลับเป็นซ้ำอีก ในรายที่จุดเลือดออกจำนวนมากหรือมีในปากควรให้กิน prednisolone เพื่อให้ผนังของหลอดเลือดแข็งแรงขึ้น
  - - - โรค APCDเกิดจากการขาดวิตามิน เค ซึ่งเป็นองค์ประกอบสำคัญในการสร้างโปรทรอมบิน คอมเพล็กซ์ โดยมีปัจจัยที่ส่งเสริมให้ทารกขากวิตามิน เค ดังนี้
        
        ทารกแรกเกิดมีวิตามิน เค ในเลือดน้อยมาก
        
        ทารกไม่ได้รับวิตามิน เค เมื่อแรกเกิด
        
        การได้รับอาหารเสริมที่ไม่ถูกต้อง
    - - โปรทรอมบิน คอมเพล็กซ์ คือ กลุ่มขององค์ประกอบในการแข็งตัวของเลือดตัวที่ 2, 7, 9,10 ซึ่งสร้างโดยตับ โดยมีวิตามิน เค เป็นส่วนประกอบสำคัญที่จะทำให้เกิดการสร้างโปรทรอมบิน คอมเพล็กซ์ ที่เป็น active form เมื่อร่างกายขาด โปรทรอมบิน คอมเพล็กซ์ ทำให้กระบวนการแข็งตัวของเลือดหยุดชะงัก
    - - 1.มีเลือดออกภายในร่างกาย
      - อาการซีด
      - มีจ้ำเขียวตามตัว หรือเลือดหยุดยาก
      - อาการตับโต ในผู้ป่วยเด็กบางราย
      - ในรายที่ไม่เสียชีวิตจากการมีเลือดในสมอง อาจมีอาการพิการทางสมองในระยะต่อมา
    - - เมื่อได้รับการวินิจฉัยแล้ว ให้วิตามินเค 2-5 มิลลิกรัม เข้าทางหลอดเลือดดำ เป็นเวลา 1- 3 วัน
      - ให้ Fresh Frozen Plasma ถ้าผู้ป่วยมีอาการเลือดออกรุนแรง เพื่อเป็นการเพิ่มโปรทรอมบิน คอมเพล็กซ์
      - ให้เม็ดเลือดแดงเข้มข้น (Packed Red Cell) ถ้าซีดมาก
  - - - เกิดจากความผิดปกติในการสังเคราะห์โกลบิน ทำให้การสร้างฮีโมโกลบินลดลงโดยที่สูตรโครงสร้างของฮีโมโกลบินยังเป็นปกติ ทำให้เม็ดเลือดแดงมีอายุสั้น เกิดปัญหาซีดเรื้อรังตั้งแต่แรกเกิด
    - - กลุ่มอาการรุนแรงมาก ได้แก่ ฮีโมโกลบินบาร์ทโฮดรอพส์ ฟิทัลลิสเป็นชนิดที่รุนแรงที่สุด ส่วนใหญ่เสียชีวิตในครรภ์มารดาหรือภายในไม่กี่ชั่วโมงหลังคลอด พบว่าทารกมีลักษณะบวมน้ำทั้งตัว คลอดลำบาก ซีด ตับม้ามโต มีรกขนาดใหญ
      - กลุ่มอาการรุนแรงปานกลาง ได้แก่ โฮโมซัยกัส เบต้า-ธาลัสซีเมียและเบต้า-ธาลัสซีเมีย/ฮีโมโกลบินอี อาการสำคัญ คือ ซีด อ่อนเพลีย ตาเหลือง ท้องป่อง ตับม้ามโต กระดูกใบหน้าเปลี่ยน โหนกแก้มสูง ดั้งจมูกแบน
      - กลุ่มอาการรุนแรงน้อย ได้แก่ ฮีโมโกลบินเอ็ช ผู้ป่วยจะมีอาการน้อย เช่น ซีด และเหลืองเล็กน้อย หากมีไข้หรือติดเชื้อผู้ป่วยจะซีดลง
    - - การให้เลือดเพื่อเพิ่มปริมาณเม็ดเลือดแดงในร่างกาย
      - การให้ยาขับธาตุเหล็กเพื่อป้องกันและลดภาวะเหล็กเกินในเลือด
      - การผ่าตัดม้าม (Splenectomy) การผ่าตัดจะทำในกรณีที่ม้ามโตมาก มีการทำงานมากกว่าปกติ
      - การเปลี่ยนถ่ายไขกระดูก ซึ่งเป็นการรักษา โรคธาลัสซีเมียให้หายได้ ซึ่งจะช่วยให้มีการสร้างเม็ดเลือดแดงที่ปกติในตัวผู้ป่วยได้
  - - - แต่มีปริมาณเหล็กที่ถูกขนส่งไปยังไขกระดูกไม่เพียงพอ หรือมีการรบกวนการใช้เหล็กภายในไขกระดูก ส่งผลให้เกิดปัญหาในกระบวนการสร้างเม็ดเลือดแดง
    - - ซีด : สีผิวหนัง ฝ่ามือฝ่าเท้า ริมฝีปาก เหงือก เปลือกตา
      - เหนื่อยง่าย: เนื่องจากหัวใจต้องทำงานเพิ่มขึ้นในการที่จะหมุนเวียนเม็ดเลือดแดงที่มีน้อยลง
      - ชีพจรเต้นเร็ว bp ต่ำ
    - - การซักประวัติ การตั้งครรภ์ของมารดา ประวัติการคลอด ชนิดของนมและอาหารเสริม
      - การตรวจร่างกาย เพื่อสังเกตและหาสาเหตุภาวะซีด ได้แก่ สีผิว ฝ่ามือฝ่าเท้า ริมฝีปาก เยื่อบุตา
      - การตรวจทางห้องปฏิบัติการ เม็ดเลือดแดงของผู้ป่วยที่มีภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กจะมีขนาดเล็ก ติดสีจาง serum feritin น้อยกว่า 10 นาโนกรัม/ดล.
    - - การให้เหล็กโดยการกิน (Ferrous sulfate) ให้วันละ 3 ครั้ง ระหว่างมื้ออาหาร ถ้าให้เหล็กไปพร้อมกับอาหาร หรือให้ร่วมกับนมจะขัดขวางการดูดซึม ทำให้การดูดซึมลดลง
      - แก้ไขปัญหาที่เป็นสาเหตุ เช่น การให้ยาถ่ายพยาธิ
      - การให้เลือด รายที่มีภาวะซีดมาก หรือมีอาการแสดงของภาวะหัวใจวาย โดยให้เม็ดเลือดแดงเข้มข้น (Packed red cell)
  - - - ความผิดปกติแต่กำเนิด (Congenital)
      - ความผิดปกติที่เกิดขึ้นภายหลัง จากการ ทำลายของเนื้อเยื่อ stem cell ในไขกระดูก จากหลายสาเหตุเช่นการได้รับยาบางชนิด ได้แก่ ยาเคมีบำบัด, Chloramphenical, ยาแก้ปวด, ยากันชัก หรือไม่ทราบสาเหตุ (idiopathic) การได้รับสารเคมีบ่อยๆ ภายหลังการติดเชื้อ
    - - ภาวะผิดปกติในระบบภูมิคุ้มกัน ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในไขกระดูกที่อาจได้รับผลผลจากสารเคมี ทำให้มีการทำลายเซลล์ต้นกำเนิด (Stem cell) มีผลทำให้จำนวนเซลล์ต้นกำเนิดลดลง หรือทำให้กระบวนการเจริญเติบโตของเซลล์ต้นกำเนิดไปเป็นเซลล์เม็ดเลือดชนิดต่างๆ เสียไป ทำให้เม็ดเลือดทั้งสามชนิดลดลง และเกิดอาการของโรคขึ้น
    - - Low Platelet เลือดออกในอวัยวะต่างๆ มีจุดจ้ำเลือดตามลำตัวและแขนขา อาจมีเลือดออกภายในร่างกาย
      - Low RBC ซีด เหนื่อยง่าย ชีพจรเบาเร็ว
      - Low WBC ติดเชื้อง่าย มีไข้ เป็นแผลในปาก
    - - การเปลี่ยนถ่ายไขกระดูกใช้ในผู้ป่วยเด็กที่ไขกระดูกไม่ทำงานขั้นรุนแรง คือ ซีด เลือดออก และติดเชื้อรุนแรง ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยา โดยเปลี่ยนถ่ายไขกระดูกจากพี่น้องพ่อแม่เดียวกัน
      - การรักษาด้วยฮอร์โมน ใช้ในผู้ป่วยเด็กที่มีอาการไม่รุนแรงมาก เนื่องจากฮอร์โมน Androgen จะกระตุ้นให้ร่างกายมีการหลั่ง Erythropoietinซึ่งเป็นฮอร์โมนที่กระตุ้นการสร้างเม็ดเลือดแดง
      - การรักษาด้วยยากดระบบ Immune ใช้ในผู้ป่วยเด็กภาวะโลหิตจางจากไขกระดูกไม่ทำงานที่มีผลต่อการตรวจวินิจฉัยยืนยันว่าไขกระดูกไม่ทำงานจากปฏิกิริยาทางอิมมูน
      - 4.รักษาตามอาการ
- - - - คลำพบก้อนในท้อง
      - เบื่ออาหาร ปัสสาวะเป็นเลือด และมีอาการซีด
      - ความดันโลหิตสูง
    - - ผ่าตัดเอาก้อนเนื้องอกออก
      - รังสีรักษา ที่บริเวณตำแหน่งของโรค
      - ให้เคมีบำบัด
      - ห้ามคลำท้อง
  - - - ก้อนเนื้องอกมักเป็นก้อนขนาดใหญ่ที่เกิดจากการแบ่งตัวผิดปกติของเซลล์ประสาทอ่อน (neural crest) ซึ่งมีทั่วไปในร่างกาย แต่มักพบที่บริเวณต่อมหมวกไตชั้นเมดัลลา (adrenal medulla)
    - - มักพบที่บริเวณต่อมหมวกไตชั้นเมดัลลา (adrenal medulla) มีอาการท้องโตหรือคลำก้อนได้ในท้อง ถ้ามีการแพร่กระจายของมะเร็งอาจมีตาโปน เบื่ออาหาร น้ำหนักลดลง ซีด อ่อนเพลีย ปวดกระดูก
    - - การผ่าตัด
      - การให้รังสีรักษา หลังผ่าตัด
      - การให้ยาเคมีบัดบัด
      - การปลูกถ่ายไขกระดูก
    - - คลื่นไส้อาเจียน เบื่ออาหาร ปากอักเสบ/แผลในปาก ท้องผูก การกดไขกระดูก ผมร่วง อ่อนเพลีย เหนื่อยล้า
    - - ตัวอย่างยา
        
        Chemotherapy ( IV )
        
        S/E: ปากเจ็บ เป็นแผลในปาก
        
        Nursing: การทำความสะอาดช่องปาก บ้วนปากด้วย 0.9% NSS, ป้ายแผลด้วย Xylocain cream, แปรงฟันด้วยด้วยแปรงสีฟันขนอ่อนนุ่ม
        
        ภาวะไตบกพร่อง: ดูแลให้น้ำอย่างเพียงพอ ควบคุมกรด-ด่าง คลื่นไส้อาเจียน เบื่ออาหาร ปากอักเสบ/แผลในปาก ท้องผูก การกดไขกระดูก ผมร่วง อ่อนเพลีย เหนื่อยล้า
  - - - Lymphoma จะถูกแบ่งออกเป็นสองชนิด คือ Hodgkin’s Lymphoma (Hodgkin’s Disease, HL)
      - Lymphoma(non-Hodgkins’s Lymphoma หรือ NHLs)
        
        โรค Hodgkin’s disease จะเกิดจาก B cells ที่ผิดปกติ ส่วนพวก Lymphoma (NHL) มีต้นตอมาจากเซลล์ผิดปกติ ซึ่งอาจเป็น B หรือ T cells และ สามารถแยกจากกันได้โดยตัวชี้บ่งทางพันธุกรรม
    - - เกิดจากการที่เซลล์ในต่อมน้ำเหลืองที่ตำแหน่งใดตำแหน่งหนึ่งในร่างกาย มีการแบ่งตัวผิดปกติ จนเกิดเป็นก้อน ตำแหน่งที่พบบ่อย คือ ต่อมน้ำเหลืองบริเวณคอ (Cervical lymph node)
    - - ต่อมน้ำเหลืองโต ตับม้ามโต อ่อนเพลีย เบื่ออาหาร น้ำหนักลด
      - ระยะ
        
        Stage I เป็นที่ต่อมน้ำเหลืองต่อมเดียวหรือกลุ่มเดียว
        
        Stage II เป็นต่อมน้ำเหลืองหลายกลุ่ม แต่ยังอยู่ด้านเดียวกันของกระบังลม
        
        Stage III เป็นต่อมน้ำเหลืองทั้งสองข้างของกระบังลม หรือเป็นที่ต่อมน้ำเหลืองและอวัยวะอื่นๆ อีก 1 แห่ง
        
        Stage IV เป็นที่อวัยวะต่างๆ ทั่วร่างกาย
    - - ผสมผสานระหว่างเคมีบำบัด รังสีรักษา และการปลูกถ่ายไขกระดูก
      - ยาเคมีบำบัดที่ได้ผลดี: Cyclophosphamide, Vincristine, เพรดนิโซโลน
  - - - มะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันชนิดมัยอิลอยด์ (Acute Myeloid Leukemia – AML) เกิดจากความผิดปกติของเม็ดเลือดขาวชนิดมัย
      - มะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันชนิดลิมฟอยด์ (Acute Lymphoblastic Leukemia – ALL) เกิดจากความผิดปกติของเม็ดเลือดขาวชนิดลิมฟอยด์
    - - การให้เคมีบำบัด
      - การแก้ไขภาวะซีด ภาวะติดเชื้อ
      - การเปลี่ยนถ่ายไขกระดูก
    - - อาการและอาการแสดง
        
        ไข้ ซีด เลือดออก ปวดข้อหรือปวดกระดูก ตับ ม้าม และต่อม น้ำเหลืองมีขนาดโต มีก้อนที่คอหรือในท้อง