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Tumores do fígado e vias biliares - Coggle Diagram
Tumores do fígado e vias biliares
Classificação
Tumores hepáticos
Primários
(origem no parênquima hepático)
Malignos
Benignos
Secundários
Neoplasia primária com localização extra-hepática --> metastização hepática
Tumores das vias biliares
Colangiocarcinoma - intra-hepático, peri-hilar ou periférico (distal)
Diagnóstico
Tumores hepáticos
Alfa-fetoproteína - pouco útil no diagnóstico, mas importante no prognóstico
TC abd - método de eleição
Tumores das vias biliares
Análises - FA e GGT elevadas, CA19-9 (no colangiocarcinoma, mas utilidade clínica limitada)
Métodos de imagem - TC abd, CPRE, CPRM
Estadiamento
Tumores hepáticos
TNM
Estadio I - T1 (tumor localizado sem invasão vascular) N0 M0
Estadio II - T2 (tumor > 2cm com invasão vascular ou múltiplos tumores < 5cm) N0 M0
Estadio III - T3 (múltiplos tumores com pelo menos um > 5cm) ou T4 (envolvimento de estruturas extra-hepáticas) N0 M0
Estadio IV - T1-4 N>0 ou M>0
Fatores relevantes para prognóstico:
invasão vascular
nível elevado de alfa-fetoproteína
icterícia
ascite
Tumores das vias biliares
Classificação de Bismuth-Corlette (tumores de Klastkin):
Tipo I - limitados ao colédoco
Tipo II - envolve bifurcação mas não atinge ductos intrahepáticos secundários
Tipo IIIa - envolve ducto intra-hepático direito
Tipo IIIb - envolve ducto intra-hepático esquerdo
Tipo IV - envolve ambos os ductos intra-hepáticos secundários
Terapêutica
Tumores hepáticos
Benignos - cirurgia (enucleação ou hepatectomia)
Malignos:
cirurgia (hepatectomia lobar ou segmentar)
QT (embolização da artéria hepática com microesferas com doxorrubicina, sorafenib nos tumores irressecáveis)
RT
Ablação por radiofrequência ou microondas
Transplante - critérios de Milão/S. Francisco (1 nódulo < 5/6,5 cm ou 2-3 nódulos < 3/4,5 cm cada se total <8 cm), MELD > 20
Tumores das vias biliares
Colangiocarcinoma - resseção cirúrgica + RT/QT adjuvantes
Carcinoma da vesícula biliar - colecistectomia simples ou radical
Ampuloma - pancreaticoduodenectomia
Fisiopatologia
Tumores primários - sem via genética bem definida
Tumores secundários - metastização + freq a partir de tumores GI, do pulmão e da mama
Fatores de risco
Carcinoma hepatocelular
Cirrose hepática
VHB ou VHC crónicos
Alcoolismo crónico
NASH/NAFL
Aflotoxina B
CBP
Hemocromatose
Défice de alfa-1-antitripsina
Doenças de armazenamento do glicogénio
Citrulinémia
Porfiria cutânea tarda
Tirosinémia hereditária
Doença de Wilson
Colangiocarcinoma
CEP
Infeções da via biliar por Clonorchis sinensis e Opisthorchis viverrini
Doença hepática alcoólica
Coledocolitíase
Quisto do colédoco
Doença de Caroli
Prevenção
Prevenção da infeção VHB e VHC - vacinação VHB
Prevenção da cirrose - controlo do consumo alcoólico
Evicção do consumo de substâncias produtoras de aflotoxina
Clínica
Tumores hepáticos
Frequentemente assintomáticos / dor abd e hepatomegália
Hemangiomas
Podem dar dor abd se crescimento significativo, risco de rutura espontânea
Adenomas
Associados a exposição a esteróides, podem malignizar e têm risco de rutura espontânea
Hiperplasia nodular focal
Associada a exposição a esteróides, sem risco de malignização nem rutura espontânea
Tumores malignos
Dor abdominal, perda de peso, náuseas, saciedade precoce, hepatomegália, esplenomegália, ascite, febre, icterícia, síndrome Budd-Chiari
Síndromes paraneoplásicos - hipoglicémia, trombocitose/trombocitopénia, eritrocitose, hipercalcémia, hipercolesterolémia, disfibrogenémia, porfiria cutânea tarda
Tumores das vias biliares
Icterícia indolor, perda de peso, prurido, anorexia, dor no hipocôndrio direito