Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
การพยาบาลเด็กและวัยรุ่น
ที่มีความผิดปกติของโลหิต anemia - Coggle Diagram
การพยาบาลเด็กและวัยรุ่น
ที่มีความผิดปกติของโลหิต
ธาลัสซีเมีย
(Thalassemia)
ประเภทของโรค
- α-Thalassemia Syndrome
- β-Thalassemia Syndrome
- แบบผสมผสาน
- การถ่ายทอดทางพันธุกรรม แบบAutosomal recessive
- เป็นโรคโลหิตจางที่เกิดจากการแตกของเม็ดเลือดแดงเรื้อรัง
- เกิดจากความผิดปกติของยีนที่ควบคุมการสร้างสายโกลบิล (Globin chain)
- จะตกตะกอนเป็น Inclusion body และ ทำลายผนังเม็ดเลือดแดง ทำให้RBC ถูกทำลายมากขึ้น
อาการและอาการแสดง
-
ชนิดรุนแรงปานกลาง
:warning:มีความรุนแรงปานกลางถึงรุนแรงน้อย ซีดปานกลางให้เลือดเป็นบางครั้งคราวเหลืองเล็กน้อย มีตับม้ามโต
-
-
การรักษา
- การรักษาด้วย การให้เลือด
- การให้ยาขับธาตุเหล็ก
- การรักษาทั่วไป
- Spleenectomy
- การเปลี่ยนถ่ายไขกระดูก
การพยาบาล
- การอธิบายเกี่ยวกับโรค
- การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมแก่ครอบครัว
- การให้เลือดและกรดโฟลิก
- การให้ยาขับเหล็ก
- การตัดม้าม
- การปลูกถ่ายไขกระดูก
ภาวะโลหิตจาง
Anemia
Aplastic Anemia ภาวะโลหิตจางจากความผิดปกติของไขกระดูกทำให้การสร้างทั้งเมล็ดเลือดขาว เม็ดเลือดแดง และเกร็ดเลือดได้น้อยลง หรือไม่สร้างเลย
-
การพยาบาล
- เนื้อเยื่อพร่องออกซิเจน เนื่องจากไขกระดูกสร้างเม็ดเลือดแดงได้น้อย
- เสี่ยงต่อการติดเชื้อ เนื่องจากเม็ดเลือดขาวลดลงและได้รับยากด ภูมิคุ้มกัน
- เสี่ยงต่อภาวะเลือดออกง่ายหยุดยาก เนื่องจากกลไกการแข็งตัวของเลือด ผดิปกติจากเลด็เลือดต่ำ
- บิดา มารดา มีความวิตกกงัวล/พร่องความรู้ในการปฏิบัติตัว
ภาวะพร่องเอนไซม์ G-6-PD
-
การรักษา
- หาสาเหตุที่ทำให้เลือดแดงแตก หรือรักษาการติดเชื้อ
- ให้เม็ดเลือดแดงอัดแน่น หากมีอาการซีดมาก
- ในทารกแรกเกิด รักษาด้วยการส่องไฟ หรือการเปลี่ยนถ่ายเลือด
- รักษาภาวะไตวาย และภาวะกรดในร่างกาย
เป็นภาวะพร่องเอนไซม์ G-6-PD ทำให้เม็ดเลือดแดงอายุสั้นและแตกง่ายอย่างฉับพลัน สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ X-link recessive พบในเพศชายมากกว่าเพศหญิง
-
พยาธิสภาพ
ภาวะพร่องเอนไซม์ G-6-PD เกิดจากความผิดปกติของยีนที่ควบคุมการสร้างเอนไซม์ G-6-PD ลดลง ซึ่งเอนไซม์นี้มีหน้าที่เร่งปฏิกิริยาการเผาผลาญกลูโคสและทำให้เม็ดเลือดแดงคงรูปอยู่ได้นาน120
โรคฮีโมฟีเลีย
Hemophilia
ภาวะแทรกซ้อน
- ภาวะช็อคจากการเสียเลือดจะมีโอกาศเสียเลือดมากกว่า 20-30 %
- เด็กเล็กมีเลือดออกที่คอ อาจกดทางเดินหายใจทำให้มีการอุดกลั้นทางเดินหายใจได้
- การมีเลือดออกในข้อ
- การได้รับเชื้อจุลชีพจากส่วนแยกของเลือดที่นำมาให้แก่ผู้ป่วย
- การมีเลือดออกในอวัยวะภายในสำคัญ อาจทำให้เกิดอันตรายรุนแรงได้มาก
การรักษา
- การทดแทนด้วยส่วนประกอบของเลือด (replaccement therepy)
- Corticosteriod
- Amicar (epsilon aminocapoic acid : EACA)
- ปลูกถ่ายตับ
อาการและอาการแสดง
-
เด็กโตขึ้นจะพบจุดจ้ำเลือดตามตัว ผิวหนัง หลังฉีดยาเข้ากล้ามเนื้อจะมีก้อนนู้นหรือเลือดออกนาน ลักษณะเฉพาะของโรคคือ เลือดออกในข้อ (hemathrosis)
ที่พบบ่อยๆคือ "เลือดออกในข้อใหญ่ๆ"
เป็นโรคเลือดเลือดออกง่ายหยุดยากชนิดหนึ่ง มีการถ่ายทอดทางพนธุกรรมแบบ X-linkd recessive พบในไทยมี2 ชนิด คือ Hemophilia A (ขาด Factor VIII)และ Hemophilia B (ขาด Factor LX)
การพยาบาล
- เสี่ยงต่อการมีเลือดออกง่าย เนื่องจากกระบวนการการแข็งตัวของเลือดผิดปกติ
- เสี่ยงต่อการเกดิข้อพิการ เนื่องจากมีเลือดออกในข้อทำให้เกิดการปวด อักเสบและการพังผืดดึงร้ัง
- มีความวิตกกังวล เนื่องจากเป็นโรคเรื้อรังและต้องเข้ารับการรักษาบ่อย
- เสี่ยงต่อการถ่ายทอดทางพันธุกรรมเนื่องจากการมีความผิดปกติของยีน
พยาธิสภาพ
เป็นความผิดปกติของยีนที่ควบคุมการสร้างปัจจัยการแข็งตัวของเลือด ทำให้ร่างกายไม่สามารถสร้างไฟบรินได้ ทำให้เลือดไม่แข็งตัวเลือดจึงออกง่ายและหยุดยาก
-
-