Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
การพยาบาลเด็กและวัยรุ่นที่มีความผิดปกติของโลหิต - Coggle Diagram
การพยาบาลเด็กและวัยรุ่นที่มีความผิดปกติของโลหิต
โรคฮีโมฟีเลีย(Hemophilia)
เป็นโรคเลือดออกง่ายหยุดยากชนิดหนึ่งจากการขาดปัจจัยของเลือด(coagulation factors) เมื่อมีการฉีกขาดของเส้นเลือดจะไม่สามารถเกิดลิ่มเลือดมาอุดตันหลอดเลือดที่ขาดได้ มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรม X-linkked recessive พบในไทยมี 2ชนิด คือ Hemophilia A (ขาดfactor VIII)และHemophilia B (ขาด factor IX)
อาการและอาการแสดง
ในทารกแรกเกิดมักพบอาการเลือดอกใต้ผิวหนังศีรษะ(Cephalhematoma)หากทำหัตถการเลือดจะหยุดยาก
เมื่อเด็กโตขึ้นจะพบจุดจ้ำเลือดตามตัว ผิวหนัง หลังฉีดยาเข้ากล้ามเนื้อจะมีก้อนนูนหรือเลือดออกนาน เมื่อฟันหลุดเลือดออกเยอะ เลือดออกในระบบต่างๆของร่างกายลักษณะเฉพาะของโรคคือ เลือดออกในข้อ(hemathosis)ที่พบบ่อยคือ เลือดออกในข้อใหญ่ๆเช่นข้อเข่า ข้อเท้า ข้อศอก ทำให้ข้อบวม ปวด เคลื่อนไหวได้อย่างจำกัด ต่อมาจะทำให้ข้อติดแข็งเกิดความพิการของข้อในท่างอตามมา
ระดับความรุนแรงของโรค
รุนแรงมาก:พบมีปัจจัยน้อยกว่า1%
เลือดดอกในข้อหรือกล้ามเนื้อเองโดยไม่ต้องมีการกระทบใดๆ
รุนแรงปานกลาง:พบมีปัจจัย1-5%
เลือดออกในข้อหรือกล้ามเนื้อ
รุนแรงน้อย:พบมีปัจจัย5-25%
เลือดออกนานและไม่หยุดเอง
ภาวะแทรกซ้อน
1.ภาวะช็อคจากการเสียเลือดมากกว่า20-30%ของปริมาณเลือดทั้งหมดในร่างกาย
2.การมีเลือดออกในอวัยวะร่างกายในที่สำคัญ อาจทำให้เกิดอันตรายรุนแรงได้มาก เช่น หากเลือดออกในสมอง อาจทำให้เสียชีวิตหรือมีอาการทางสมองเช่น ซึม ชัก อาการอ่อนแรงหรือมีอัมพาตของแขน
3.ในเด็กเล็กหากมีเลือดออกที่คอ อาจกดทางเดินหายใจทำให้มีการอุดกั้นทางเดินหายใจได้
4.การมีเลือดออกในข้อ อาจทำให้เกิดภาวะข้อพิการเนื่องจากข้อติดแข็ง
5.การได้รับเชื้อจุลชีพจากส่วนแยกของเลือดที่นำมาให้แก่ผู้ป่วย
การวินิจฉัย
การซักประวัติ ซักประวัติครอบครัวมีคนในครอบครัวเป็นโรค ประวัติการมีเลือดออกง่ายหยุดยาก หรือประวัติการมีจ้ำเลือด หรือมีเลือดออกในข้อเป็นๆหายๆมาตั้งแต่เด็ก
การตนรวจร่างกาย พบจุดจ้ำเลือด ก้อนเลือด เลือดออกในข้อ เคลื่อนไหวข้อไม่ค่อยได้
การตรวจทางห้องปฏิบัติการพบ VCT(venous clotting time)นานกว่าปกติ(5-15นาที)ผลPTT(partial thromboplastin time)นานกว่าปกติ(ปกติ5-15นาที)clotting active ของ factor VIII,IX ต่ำกว่าปกติ(น้อยกว่าร้อยละ1-25)CBC,PT,Thromin time,Bleeding time ปกติ
การรักษา
การทดแทนด้วยส่วนประกอบของเลือด(replaccment therapy)
Corticosteroid
Amicar (tepsilon aminocapoic acid:EACA)
ปลูกถ่ายตับ
การพยาบาล
เสี่ยงต่อการมีเลือดออกง่าย เนื่องจากกระบวนการของเลือดผิดปกติ
เสี่ยงต่อการเกิดข้อพิการ เนื่องจากมีเลือดออกในข้อทำให้เกิดการปวดอักเสบและผังผืดดึงรัง
มีความวิตกกังวลเนื่องจากเป็นโรคเรื้อรังและต้องเข้ารับการรักษาบ่อย
เสี่ยงต่อการถ่ายทอดทางพันธุกรรมเนื่องจากมีความผิดปกติของยีน
ภาวะเกร็ดเลือดต่ำ(Trombocytopenia)
เป็นภาวะเลือดออกน้อยกว่า150,000cell/uLอาจเกิดจากไขกระดูกสร้างเกร็ดเลือดได้น้อยลงหรือมีเซลล์ผิดปกติอื่นๆเข้าไปแทรกในไขกระดูกหรือเกร็ดเลือดถูกทำลายมากถ้าเกร้ดเลือดต่ำกว่า20,000(อาจเกิดspontaneous bleeding)ต้องเฝ้าระวังเรื่องการมีเลือดออกอวัยวะภายในโดยเฉพาะสมอง
สาเหตุของการเกิดเกร็ดเลือดต่ำ
การสร้างเกร็ดเลือดได้น้อยลง เนื่องขากโรคในไขข้อกระดูกเองเช่นAplastic anemia
การถูกแทรกหรือกดเบียดของเซลล์ในไขกระดูกเช่นโรคมะเร็งต่างๆที่มีการแพร่กระจายไปในไขกระดูก
เกร็ดเลือดถูกทำลายมาก
เป็นสาเหตุที่พบบ่อยของการเกิดเกร็ดเลือดต่ำในเด็กและวัยรุ่น
เกร็ดเลือดถูกใช้มากเช่นในภาวะ DIC ซึ่งเป็นภาวะที่เกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำโดยไม่ทราบสาเหตุ
โรคเกร็รดเลือดต่ำ(Idiopathic Trombocytophenia Purpura:ITP)
ภาวะที่เกล็ดเลือดมีจำนวนน้อยกว่า 150,000 เกล็ดต่อไมโครลิตร อาจพบรอยช้ำ เป็นจ้ำ หรือจุดแดงใต้ผิวหนัง รวมถึงมีเลือดออกมาก ถึงแม้จะเป็นแผลขนาดเล็ก โดยมีสาเหตุมาจากการผลิตเกล็ดเลือดที่บริเวณไขกระดูกไม่เพียงพอ หรือภูมิคุ้มกันร่างกายทำลายเกล็ดเลือด รวมถึงม้ามอาจมีการกักเกล็ดเลือดมากเกินความจำเป็น ซึ่งอาจเป็นผลมาจากการติดเชื้อ โรคมะเร็ง หรือตับแข็ง ซึ่งรักษาได้ตามสาเหตุ หากผู้ป่วยที่มีเกล็ดเลือดต่ำมากอย่างรุนแรงอาจทำให้เกิดอาการปวดศีรษะ เนื่องจากเลือดออกในสมอง หรือมีปัญหาเกี่ยวกับระบบประสาท ซึ่งทำให้เกิดอันตรายต่อชีวิต
อาการของเกล็ดเลือดต่ำ
รอยช้ำสีแดง สีม่วง หรือสีน้ำตาล กระจายใต้ผิวหนัง
ผื่นสีแดงหรือสีม่วง เป็นจุดขนาดเล็กกระจายใต้ผิวหนัง
เลือดออกที่จมูกหรือเหงือก
เลือดออกมากหลังเกิดบาดแผล ถึงแม้จะเป็นบาดแผลขนาดเล็ก
การวินิจฉัย
การซักประวัติผู้ป่วย ถึงสาเหตุที่อาจส่งผลให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำได้ เช่น ประวัติการใช้ยา พฤติกรรมการรับประทานอาหาร โดยเฉพาะปริมาณการดื่มแอลกอฮอล์ ความเสี่ยงต่อการเกิดโรคเอดส์ การให้เลือด ประวัติการมีเพศสัมพันธ์ การใช้ยาที่ฉีดเข้าร่างกาย การสัมผัสเลือดที่ติดเชื้อ หรือสารคัดหลั่งอื่น ๆ รวมถึงประวัติการเกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำของสมาชิกในครอบครัว เป็นต้น
การตรวจร่างกาย เพื่อหาร่องรอยของอาการเลือดออก เช่น รอยช้ำหรือจุดแดงใต้ผิวหนัง ตรวจที่หน้าท้องว่ามีอาการของม้ามโตหรือไม่ หรือมีไข้ ซึ่งเป็นอาการของการติดเชื้อหรือไม่
การตรวจเลือด เพื่อนับจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดแดง เซลล์เม็ดเลือดขาว และเกล็ดเลือด ในผู้ที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำ จะมีจำนวนของเกล็ดเลือดต่ำกว่า 150,000 เกล็ดต่อไมโครลิตร ซึ่งการตรวจเลือดทำได้หลายวิธี เช่น การตรวจความสมบูรณ์ของเม็ดเลือด (Complete Blood Count) การตรวจสเมียร์เลือด (Blood Smear) ดูรูปร่างลักษณะของเกล็ดเลือด รวมถึงการตรวจหาจำนวนของสารภูมิต้านทาน หรือแอนติบอดี้ (Amtibody) เป็นโปรตีนที่ร่างกายผลิตออกมาเพื่อทำลายเกล็ดเลือด
การตรวจไขกระดูก เนื่องจากไขกระดูกเป็นอวัยวะที่ใช้ในการสร้างเกล็ดเลือด เพื่อหาสาเหตุว่าทำไมไขกระดูกจึงสร้างเกล็ดเลือดได้ไม่เพียงพอ ตรวจได้ 2 วิธีคือ การเจาะไขกระดูก (Aspiration) แล้วนำไปส่องกล้องเพื่อหาความผิดพลาดของเซลล์ หรือการตัดชิ้นเนื้อ (Biopsy) ซึ่งจะทำหลังการเจาะไขกระดูก ส่วนมากมักตรวจที่ไขกระดูกสะโพก เพื่อตรวจสอบจำนวนและชนิดของเซลล์
การตรวจอื่น ๆ เช่น การตรวจ Prothrombin time: PT หรือการตรวจ Partial Thromboplastin Time: PTT เพื่อตรวจการแข็งตัวของเลือด หรือแพทย์อาจตรวจอัลตร้าซาวด์ (Ultrasound) เพื่อดูว่าม้ามมีการขยายตัวใหญ่ขึ้นหรือไม่
การรักษา
ยาในกลุ่มคอร์ติโคสเตียรอยด์ (Corticosteroids) ในรูปแบบยารับประทานหรือยาฉีด เพื่อชะลอการทำลายเกล็ดเลือด เช่น เพรดนิโซน (Prednisone)
อิมมิวโนโกลบูลิน (Immunoglobulins) หรือ ริทูซิแมบ (Rituximab) เป็นยาชนิดฉีดเข้าเส้นเลือด เพื่อยับยั้งระบบภูมิคุ้มกัน
ยา Eltrombopag หรือยา Romiplostim เป็นยาชนิดฉีดเข้าที่ใต้ผิวหนัง เพื่อช่วยกระตุ้นให้ร่างกายสร้างเกล็ดเลือด
การให้เลือดหรือเกล็ดเลือด ในผู้ป่วยที่มีเลือดออกหรือผู้ที่มีความเสี่ยงต่อการเลือดออกมาก
การผ่าตัดม้าม มักผ่าตัดให้ผู้ป่วยวัยผู้ใหญ่ที่มีภาวะ Immune Thrombocytopenia: ITP ในผู้ป่วยที่ผ่าตัดม้ามออกแล้ว จะทำให้ป่วยและติดเชื้อได้ง่าย หากมีไข้ หรือพบอาการอื่น ๆ ของการติดเชื้อ ควรไปพบแพทย์ทันที รวมถึงอาจต้องฉีดวัคซีนเพื่อป้องกันการติดเชื้อที่อาจเกิดขึ้นต่อไป
การพยาบาล
ต้องเฝ้าระวังภาวะแทรกซ้อนจากการมีเลือดออกจากส่วนต่างๆของร่างกายเนื่องจากเกล็ดเลือดต่ำเช่รเลือดออกในสมองเลือดออกในอวัยวะภายในอื่นๆ
ป้องกันเรื่องการพร่องออกซิเจนและการเกิดการติดเชื้อในระบบต่างๆของร่างกายจากภูมิคุ้มกันร่างกายต่ำโดยเฉพาะกรณีที่ได้รับผ่าตัดม้าม
ให้การพยาบาลที่สอดคล้องกับการรักาาเช่นการได้รับเลือดหรือส่วนประกอบของเลือดการไดด้รับยาทั้งยากดภูมิคุ้มกัน ยาสเตีนรอยด์ กการให้อิมมูโนโกบิน(IVIG)การผ่าตัด
ภาวะพร่องโปรธรอมบินคอมเพล็กซ์(Acquire Prothrombin Complex Defiency)
อาการและอาการแสดง
เลือดออกดดยเฉพาะในกระโหลกศีรษะมากกว่าส่วนอื่นๆ
ซีด
ตับโต
มีไข้ เช่น ไข้หวัด ท้องเสีย ตัวเหลืองเป็นต้น
การพยาบาล
เลือดออกง่ายเนื่องจากปัจจัยในการแข็งตัวของเลือด(โปรธอมบินคอมเพล็กซ์ต่ำ)
ความดันในกระโหลศีรษะสูงเนื่องจากเลือดออกในสมอง
ครอบครัวมีความวิตกกังวล
พักอวัยวะที่มีเลืดออกสูงจากหัวใจ
การวินิจฉัย
การซักประวัติตรวจร่างกาย เช่น ประวัติการคลอดที่บ้าน ไม่ได้รับวิตามินเคเมื่อแรกเกิด ตรวจร่างกายอาจพบลักษณะของกระหม่อมโป่งตึง ซีด ตับโต
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ เช่นระดับของProthrombin complex(factor II,IIV,IX,X)ต่ำมาก ระยะการหดตัวของลิ่มเลือดVCT ยาวกว่าปกติ Hb ต่ำกว่าปกติ TT,RBC,WBC,Plt.ปกติ
การรักษา
ให้การรักษาแบบประคับประคองการป้องกันโดยฉีดวิตตามิน K เมื่อเกิดหรือทารกที่มีภาวะเสี่ยง
ให้วิตามินเคขนาด1-5มิลลิกรรม
ให้พลาสมาสด
ถ้ามีเลือดออกในกระโหลกศีรษะ
ถ้ามีอาการชักให้ยากันชัก
ลดอาการบวมของสมอง
ผ่าตัดเอาเลือดออกจากสมอง
เจาะกระหม่อม
เจาะหลัง
โรควิลลิแบรนด์(Von Willebrand's Disease:VWD)
อาการและอาการแสดง
มีเลือดออกเช่นเลือดกำเดาไหล เลือดออกตามไรฟัน จ้ำเขียวตามตัว เลือดออกมากเมื่อถอนฟัน ถูกมีดหรือของมีคม ประจำเดือนออกมากและนานกว่าปกติ อาการจะทุเลาลงเมื่ออายุมากขึ้น
อาการรุนแรกอาจมีเลือดออกตามข้อได้
การวินิจฉัย
ซักประวัติตรวจร่างกาย
กาตรวจทางห้องปฏิบัติการพบ Active PTT และ Bleeding time นานกว่าปกติ ระดับ factor VIII clotting active (factor VIII:C) VWF เกล็ดเลือดPT,trombin time ปกติ การยึดเกาะรวมกันของเกล็ดเลือดผิดปกติ
การรักษา
ให้FFP , Cryoprecipitate,Factor VIIIแบบเข้มข้นที่มี VWF ด้วย เช่น Humate P
ให้DDAVP