Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

การพยาบาลเด็กเเละวัยรุ่นที่มีความผิดปกติของโลหิต iStock-641133986_(1), นส…

- - - - Homozygous α-Thalassemia 1 (Hb Bart Hydrops Fetalis) จะมีความรุนแรงของโรคมากที่สุด ทารกที่เป็นโรคนี้มักเสียชีวิตตั้งแต่อยู่ในครรภ์
    - - Homozygous β –Thalassemia อาการรุนแรงมาก
  - - - ประวัติครอบครัว
      - การซักประวัติทั่วไป ประวัติการเจ็บป่วย
    - - ตับ ม้าม ลักษณะใบหน้า
      - อาการซีด การเจริญเติบโต ผิวหนัง
    - - Hb typing
      - CBC
  - - - Hyperbilirubinemia
        
        นิ่วในถุงน้ำดี
        
        หัวใจโต ตับม้ามโต
    - - ภาวะหัวใจล้มเหลว จาก Cardiomyopathy
        
        ผิวหนังคล้ำ
        
        เบาหวาน
        
        ติดเชื้อง่าย
  - - - หากมีค่าของ Serum Ferritin ในเลือดเกิน 1,000 µg/L
  - - - การให้เลือดและกรดโฟลิค : ให้เลือดเมื่อ Hb ต่ำกว่า 7 กรัม/ดล.
    - - การให้ยาขับเหล็ก : Desferral, Desferrioxamine, desferiprone
- - - - Fresh frozen plasma: FFP
        
        ใช้รักษาได้ทั้ง Hemophilia ทั้งชนิด A และ B ให้ในเวลา 30-60 นาทีต่อ 1 ถุง
      - พลาสมาเข้มข้น (Cryoprecipitate)
        
        จะมี Factor VIII มาก สามารถให้ได้มากถึง 10-15 ถุง โดยไม่มีปัญหาเรื่องน้ำเกิน Hemophilia A ควรให้หมดภายใน 30 นาที
      - DDAVP (Desmopressin:1 Deamio:8 D- arginine vasopressin)
        
        ป็นฮอร์โมนสังเคราะห์ที่มีโครงสร้างคล้าย L-arginine vasopressin แต่มีฤทธิ์ช่วยให้ Factor VIII เพิ่มขึ้น 2-8 เท่า
- - - - ได้รับยาบางชนิดที่มีฤทธิ์กดไขกระดูก
      - การได้รับรังสีรักษาในขนาดสูง
    - - Fanconi’s aplastic anemia
        
        เป็นไขกระดูกฝ่อแต่กำเนิด พบได้น้อยกว่าชนิดที่เกิดขึ้นภายหลัง ไขกระดูกฝ่อชนิดนี้จะมีจำนวนเม็ดเลือดทั้ง 3 ชนิดต่ำ
        
        มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบยีนด้อย (autosomal recessive)
        
        อาการและอาการแสดง
        
        ตัวเตี้ย ศีรษะเล็ก ความผิดปกติของกระดูกมากขึ้นหรือผิดรูป
        
        ไม่มีหรือมีนิ้วหัวแม่มือที่ไม่สมบูรณ์ ข้อนิ้วหัวแม่มืออาจหายไป
        
        อาจมีความผิดปกติของไต ไตเป็นรูปเกือกม้า อยู่ผิดที่ หรือหายไปข้างหนึ่ง 10%
        
        ผิวหนังมีสีคล้ำสลับกับด่างขาวตามลำตัว คอ รักแร้
        
        การรักษา
        
        การรักษาโดยการใช้ยา จะให้ยารับประทาน Oxymethalone ร่วมกับการให้ยา Prednisolone หรือ Mandolone decanoate ฉีดเข้ากล้ามเนื้อ
        
        การรักษาแบบประคับประคอง เช่น การให้เลือด และในรายที่มีเลือดออกง่าย จะให้ E-aminocapoic acid รับประทาน
  - - - การให้เลือดหรือส่วนประกอบของเลือด
      - การให้ยาปฏิชีวนะ
    - - การรักษาด้วย anabolic steroids
      - การให้ยากดภูมิคุ้มกัน Antilymphocyte globulin (ALG)
  - - - จุดเลือดออกตามตัว
        
        จุดจ้ำเลือด
        
        ซีด
        
        ตับ ม้าม ต่อมน้ำเหลือง
        
        ตรวจการทำงานของระบบประสาทร่วม
    - - การตรวจเลือด จะพบว่ามีปริมาณของเม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว และเกล็ดเลือด Hb ต่ำ
        การตรวจไขกระดูก จะพบเซลล์ของไขกระดูกลดลง มีไขมันเพิ่มมากขึ้น
    - - ซักประวัติเกี่ยวกับการได้รับยาที่มีความเสี่ยง
        
        ประวัติการได้รังสีรักษา การสัมผัสสารเคมีต่างๆ การติดเชื้อ
        
        อาการ ซีด เหนื่อยง่าย มีเลือดออก ไข้
- - - - หาสาเหตุที่ทำให้เม็ดเลือดแดงแตก หยุดหรืองดการสัมผัส หรือรักษาการติดเชื้อ
      - ให้เม็ดเลือดแดงอัดแน่น หากมีอาการซีดมาก
    - - ในทารกแรกเกิด รักษาด้วยการส่องไฟ หรือการเปลี่ยนถ่ายเลือด
- - - - อาการทางระบบประสาท ทารกจะซึม กระสับกระส่าย ร้องกวน ไม่ดูดนม อาเจียน ชัก ไม่รู้สึกตัว กระหม่อมหน้าโป่งตึง หลอดเลือดดำที่คอโป่ง
  - - - ต้องทำหลังจากเด็กได้รับวิตามินเคหรือพลาสมาแล้ว 2-3 ชั่วโมง