Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
การพยาบาลเด็กและวัยรุ่นที่มีความผิปกติของโลหิต - Coggle Diagram
การพยาบาลเด็กและวัยรุ่นที่มีความผิปกติของโลหิต
ธาลัสซีเมีย(Thalassemia)
สาเหตุ
เกิดจากจากความผิดปกติของgeneที่ควบคุมการสร้างเส้นpolypeptideที่ประกอบเป็นhemoglobin
หากได้รับgeneที่มีความผิดปกติของบิดาและมารดา(homozygote)จะเป็นโรคแต่ถ้าได้รับgeneผิดปกติจากบิดามารกาฝ่ายใดฝ่ายหนึ่ง(heterozygote)จะเป็นพาหะของโรค
เกิดจากความผิดปกติของการสังเคราะห์Hemoglobin ซึ่งถ่ายทอดทางพันธุกรรมเป็นแบบAutosomal recessiveรับยีนส์ธาลัสซีเมียจากพ่อแม่ทำให้การสร้างฮีโมโกบิลในเม็ดเลือดแดงผิดปกติทำให้เม็ดเลือแดงมีรูปร่างผิดปกติ อายุสั้นและแตกง่าย
ประเภทของโรค
แอลฟ่า-Thalassemia Syndrome
มีความรุนแรงมากที่สุด
ทารกมักเสียชีวิตตั้งแต่ในครรภ์
บีต้า-Thalassemia Syndrome
แบบผสมผสาน
อาการและอาการแสดง
เจริญเติบโตช้า มีพัฒนาการทางเพศช้า
ผิวหนังมีสีเทาอมเขียว คล้ำง่ายเมื่อถูกแสง
ตับ ม้ามโต จากการสร้างและทำลายเม็ดเลือดมาก
Thalassemia face
ซีด เหนื่อยง่าย อ่อนเพลีย ปัสสาวะสีเข้ม
ภาวะแทรกซ้อน
นิ่วในถุงน้ำดี
ตับแข็ง ติดเชื้อ
เบาหวาน
การรักษา
การให้เลือด
Low transfusion
Hight transfusion
ให้ยาขับธาตุเหล็ก
การผ่าตัดม้าม(Splenectomy)การเปลี่ยนถ่ายไขกระดูก ,การเปลี่ยนยีนส์(gene therapy)
การพยาบาล
แนะนำการรับประทานอาหาร หลีกเลี่ยงอาหารที่มีธาตุเหล็กสูง
ป้องกันอุบัติเหตุที่จะทำให้เสียเลือด หรือกระดูกหักและควรระวังการถูกกระแทกที่บริเวณท้องเพราะจะเป็นอันตรายต่อตับและม้ามโตได้
ให้คำแนะนำเกี่ยวกับโรค เน้นให้ผู้ป่วยสามารถปฏิบัติตัวได้ถูกต้อง ป้องกันภาวะแทรกซ้อน
ภาวะโลหิตจาง(Anemia)
สาเหตุ
ความผิดปกติตั้งแต่กำเนิด>>Fanconi's aplastic anemia(โรคไขกระดูกฝ่อตั้งแต่กำเนิด)
อาการและอาการแสดง
ไขกระดูกฝ่อชนิดนี้มีจำนวนเม็ดเลือดทั้ง3ชนิดร่วมกับผิดปกติหรือมีความพิการอย่างอื่นร่วมด้วย ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบยีนด้อย(autosormal recessive)
ตัวเตี้ย ศีรษะเล็ก ความผิดปกติของกระดูกมากขึ้นหรือผิดรูปโดยเฉพาะการไม่มีหรือมีนิ้วหัวแม่มือที่ไม่สมบูรณ์ ข้อนิ้วหัวแม่มืออาจหายไป
ดั้งจมูกแบน ตาห่าง ตาเล็ก ผิวหนังมีสีคล้ำสลับกับด่างขาวตาม ตัว คอ รักแร้
การรักษา
การปลูกเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด
รักษาแบบประคับประครอง
การให้เลือด
ในรายที่มีเลือดออกง่ายจะให้E-aminocapoic acid
ให้รับประทานยาOxymethalone ร่วมกับยาPrednisolone หรือ Mandolone dec anate ฉีดเข้ากล้ามเนื้อ
ความผิดปกติภายหลัง
ได้รับสารเคมีบางชนิดที่มีพิษต่อระบบเลือด
การได้รับรังษีรักษาในขนาดที่สูง
ได้รับยาบางชนิดที่มีฤทธิ์กดไขกระดูก
อาการและอาการแสดง
ไขกระดูกถูกกด การสร้างเม็ดเลือดผิดปกติ
เม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว เกล็ดเลือดต่ำ
ซีด เลือดออกง่าย ติดเชื้อง่าย
การรักษา
โดยทั่วไปการรักษาภาวะโลหิตจางขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคที่เป็น
การพยาบาล
ป้องกันหรือหลีกเลี่ยงกิจกรรมที่อาจทำให้เกิดการหกล้มเนื่องจากมีภาวะเลือดออกง่าย
ให้ความรู้หรือคำแนะนำบิดา มารดาในการดูแลปฏิบัติตัว
รับประทานอาหารให้ครบ5หมู่และอาหารที่มีโปรตีนสูงได้แก่ เนื้อสัตว์ นม และถั่วต่างๆควรรับประทานพืช ผักใบเขียวซึ่งมีวิตามินโฟเลทสูงด้วย เนื่องจากผู้ป่วยต้องการสารอาหารวิตามินและพลังงาสูงเพื่อใช้มนการสร้างเม็ดเลือดแดง
รักษาความสะอาดของร่งกาย ปาก ฟัน เนื่องจากผู้ป่วยจะมีร่างกายอ่อนแอติดเชื้อโรคได้ง่ายและควรไปตรวจฟันกับทันตแพทย์ ทุก6 เดือน เพราะฟันผุง่าย
โรคฮีโมฟีเลีย(Hemophilia)
ชนิดที่พบบ่อยในประเทศไทย
พบมากที่สุดประมาณร้อยละ80-85คือHemophilia(ขาด factor vIII)
พบประมาณร้อยละ10-15คือ HemophiliaB(ขาด factor IX)
อาการและอาการแสดง
เด็กโตพบจุดจ้ำเลือดตามตัว ผิวหนัง หลังฉีดยาเข้ากล้ามเนื้อจะมีก้อนนูนหรือเลือดออกนาน
เช่น ข้อเท้า ข้อเข่า ข้อศอก เลืออกในข้อ(Hemathrosis)
ทารกแรกเกิดมักพบเลือดออกใต้ผิวหนัง(Cephalhematoma)
ภาวะแทรกซ้อน
ในเด็กเล็กหากมีเลือดออกที่คอ อาจจะกดทางเดินหายใจ
เลือดออกในข้อ ทำให้เกิดภาวะข้อพิการเนื่งจากข้อติดแข็ง
การมีเลือดออกในอวัยวะภายในที่สำคัญอาจทำให้เกิดอันตรายรุนแรง
การได้รับเชื้อจุลชีพจากส่วนประกอบของเลือด(Replacemant Therapy)
ช็อคจากการเสียเลือด
การรักษา
Corticcosteroid
AmicarCepsiton aminoc apoic acid:EACA
การปลูกถ่ายตับ
การทดแทนด้วยส่วนประกอบของเลือด(Replacemant Therapy)
การพยาบาล
การพยาบาลหลังมีเลือดออก เริ่มเคลื่อนไหวข้อ ป้องกันข้อยึด
กระตุ้นให้เริ่มเคลื่อนไหวข้อ ป้องกันข้อยึดติด
ขณะมีเลืออดออกหยุด ยก พับ pain ประคบเย็น24-48ชม.แรกการลด pain and Nsaid
หลีกเลี่ยงการฉีดยาเข้ากล้ามเนื้อหรือใต้ผิวหนัง
ดูแลให้ได้รับเลือดและส่วนแยกของเลือดตามแผนการรักษา
ถ้ามีเลือดออกในปากให้แปรงฟันเบาๆด้วยแปรงนุ่มหรืองกแปรงฟันและทำความสะอาดด้วยการใช้ผ้าสะอาดหรือบ้วนปากแทนการแปรงฟัน
หลีกเลี่ยงกิจกรรมที่ทำให้มีเลือดออกหรือเกิดอุบัติเหตุ
ให้การพยาบาลผู้ป่วยด้วยความระมัดระวังยกเหล็กกั้นเตียงขึ้น
โรคเก็ดเลือดต่ำ(Idiopathic Thrombocytopenia Purpua)
การรักษา
ให้อิมมูโนโกลบิน(IVIG)ทางหลอดเลือดดำ
รักษาด้วยยากดภูมิ เช่น Vincristine
รักษาด้วยยาสเตียรอยด์ เช่น Dexamethazone เพื่อยับยั้งการทำลายเกล็ดเลือด
การวินิจฉัย
ซักประวัติเกี่ยวกับการมีเลือดออกตามส่วนต่างๆของร่งกาย
ตรวจร่างกาย ตรวจตามผิวหนังว่ามีจุดเลือดออกหรือไม่ เลือดกำเดาไหล เลือดออกตามไร้ฟัน
ตรวจทางห้องปฏิบัติการCBC พบPLTต่ำ แต่เม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาวปกติ
การพยาบาล
ให้การพยาบาลที่สอดคล้องกับการรักษา เช่น การให้รับเลือดหรือส่วนประกอบของเลือดการได้รับยากดภูมิคุ้มกัน
อาการและอาการแสดง
มีการติดเชื้อและจะแสดงอาการตามเชื้อนั้นๆ
จะมีPetichiaeหรือจุดจ้ำเลือดEcchymosisและเลือดกำเดาไหล
ภาวะพร่องเอนไซม์G-6-PD
การรักษา
รักษาภาวะไตวายและภาวะกรดในร่างกาย อาจต้องทำperitoneal dialysis
ในทารกแรกเกิดรักษาด้วยการส่องไฟ หรือมีการเปลี่ยนถ่ายเลือด
ให้เม็ดเลือดแดงอัดเเน่น หากมีอาการซีดมาก
หาสาเหตุที่ทำให้เม็ดเลือดแดงแตกง่าย งดการสัมผัสหรือรักษาการติดเชื้อ
เกิดจากความผิดปกติของยีนที่ควบคุมสร้างเอนไซม์G-6-PDทำให้สร้างenzymeลดลงenzymeนี้มีหน้าที่เร่งปฏิกิริยาการเผาผลาญกลูโคสและทำให้เม็ดเลือดแดงคงรูปอยู่ได้นาน120วันถ้าเกิดการพร่องทำให้เม็ดเลือดแดงมีอายุสั้นลง
การพยาบาล
ให้คำแนะนำเกี่ยวกับการปฏิบัติตัวและการหลีกเลี่ยงสารกระตุ้นที่ทำให้เม็ดเลือดแดงแตกง่าย
ดูแลให้ได้รับอกซิเจนที่เพียงพอต่อความต้องการของร่างกาย
ภาวะเก็ดเลือดต่ำ(Thrombocytocytopenia)
อาการและอาการแสดง
ซีด
เลือดกำเดาไหล
มีเลือดออกอวัยวะภายใน
มีจุดเลือดตามผิวหนัง
สาเหตุ
เกล็ดเลือดถูกใช้งานมาก เช่น DICเป็นภาวะที่เกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำโดยไม่ทราบสาเหตุ
การสร้างเม็ดเลือดได้น้อยลงเนื่องจากไขกระดูกเองเช่นAplastic Anemia
การแทรกหรือกดเบียดด้วยเซลล์ในไขกระดูก
เกล็ดเลือดถูกทำลายมาก
เป็นภาวะที่มีเก็ดเลือดน้อยกว่า 150,000 cell/ul ถ้าเก็ดเลือดต่ำ20,000 ต้องเฝ้าระวังเรื่องการมีเลือดออกอวัยวะภายในโดยเฉพาะสอง