Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
การพยาบาลเด็กและวัยรุ่น ที่มีความผิดปกติของโลหิต, นางสาวณัฐธิดา บางทราย …
การพยาบาลเด็กและวัยรุ่น
ที่มีความผิดปกติของโลหิต
Thalassemia
เป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม
แบบ Autosomal recessive
ทำให้การสร้างฮีโมโกลบินในเม็ดเลือดแดงผิดปกติ
ฮีโมโกลบินที่มีสูตรโครงสร้างปกติ แต่มีการสร้างได้ลดลง
ทำให้เม็ดเลือดแดงมีรูปร่างลักษณะที่ผิดปกติ อายุสั้นและแตกง่าย
สาเหตุของการเกิดโรค
การถ่ายทอดทางพันธุกรรม แบบ Autosomal recessive
เกิดจากความผิดปกติของ gene ที่ควบคุมการสร้าง polypeptide
ที่ประกอบกันเป็น Hemoglobin
ประเภทของโรคธาลัสซีเมีย
1.กลุ่มแอลฟ่า-ธาลัสซีเมีย
แอลฟ่า-ธาลัสซีเมีย 1 จะมีความรุนแรงของโรคมากที่สุดทารกมักเสียชีวิต
ตั้งแต่อยู่ในครรภ์
โรคฮีโมโกลบินบาร์ท
รกใหญ่กว่าปกติ เนื่องจากมีการจับของธาตุเหล็กเยอะ
แอลฟ่า-ธาลัสซีเมีย 2 ไม่มีอาการ
ฮีโมโกลบินคอนสแตนท์สปริง มีอาการน้อย
2.กลุ่มเบต้า-ธาลัสซีเมีย
เบต้า-ธาลัสซีเมีย อาการรุนแรงมาก
ฮีโมโกลบิน อี (Hb E)
3.แบบผสมผสาน
อาการและอาการแสดง
ซีด เหนื่อยง่าย อ่อนเพลีย
ปัสสาวะสีเข้ม เกิดจาก Chronic hemolytic
Thalassemia face
ตับ ม้ามโต จากการสร้างและทำลายเม็ดเลือดมาก
ผิวหนังเทาอมเขียว คล้ำง่ายเมื่อถูกแสง
หัวใจโต เต้นผิดจังหวะ
ภาวะแทรกซ้อน
เบาหวาน
นิ่วในถุงน้ำดี
ตับแข็ง
ติดเชื้อ
การวินิจฉัย
การซักประวัติ
ประวัติครอบครัว
การตรวจร่างกาย
อาการซีด ลักษณะใบหน้า
การตรวจทางห้องปฎิบัติการ
CBC
HB typing
การรักษา
-การให้เลืิด
-การให้ยาขับธาตุเหล็ก
-การเปลี่ยนถ่ายไขกระดูก
-Spleennectomy
การพยาบาล
อธิบายเกีี่ยวกับโรค
การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมแก่ครอบครัว
ให้เลือดและกรดโฟลิก
เมื่อ HB ต่ำกว่า 7กรัม/ดล.
ให้ยาขับเหล็ก
ให้คำแนะนำผู้ป่วยรับประทานอาหารให้ครบ 5 หมู่
หลีกเลี่ยงอาหารธาตุเหล็กสูง เช่นเครื่องในสัตว์
Anemia ภาวะโลหิตจาง
Aplastic Anemia
ภาวะโลหิตจางจากความผิดปกติของไขกระดูก
ทำให้สร้างทั้งเม็ดเลือดขาว เม็ดเลิอดแดง และเกร็ดเลือดได้น้อย หรือไม่สร้าเลย
แบ่งเป็น 2 ประเภท
Congenital Aplastic Anemia
สาเหตุ เกิดมาแล้วก็เป็นเลย
ไขกระดูกฝ่อแต่กำเนิด
Fanconi's anemia:FA
อาการและอาการแสดง
-ตัวเตี้ย
-ศีรษะเล็ก
-ไม่มีหรือมีนิ้วหัวแม่มือไม่สมบูรณ์
-ไตเป็นรูปเกือกม้า
การวินิจฉัย
การตรวจร่างกาย
มักพบความผิดปกติของกระดูก
การตรวจเลือด
พบ Hct,WBC,Plt ต่ำ
การวินิจฉัยแยกโรค
พบโครโมโซมมีการแตกหักหลายแท่ง
การรักษา
โดยการใช้ยา Oxymethalone ร่วมกับ Prednisolone
การปลูกเซลล์ต้นกำเนิด
Acquired Aplastic Anemia
สาเหตุ
-ได้รับยาบางชนิดที่มีฤทธิ์กดไขกระดูก
-ได้รับสารเคมีบางชนิดที่มีพิษต่อระบบเลือด
-การติดเชื้อ
-การได้รับรังสีรักษาขนาดสูง
อาการและอาการแสดง
ซีด
เลือดออกง่าย
ติดเชื้อง่าย
การวินิจฉัย
จากการซักประวัติ
ซักประวัติเกี่ยวกับการได้รับยาที่มีความเสี่ยง ประวัติการได้รังสีรักษา การสัมผัสสารเคมีต่างๆ
การตรวจร่างกาย
จุดเลือดออกตามตัว
จุดจ้ำเลือด
ซีด
การตรวจทางห้องปฎิบัติการ
เม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว และเกร็ดเลือด HB ต่ำ
การรักษา
การให้เลือดหรือส่วนประกอบของเลือด
การให้ยาปฏิชีวนะ
Iron deficiency anemia
เกิดจาก
การขาดธาตุเหล็ก ทำให้ร่างกายสร้างเม็ดเลือดแดงได้น้อยลง และทำให้เกิดภาวะซีด เหนื่อยง่าย เบื่ออาหาร
อาการ
ซีด เหนื่อยง่าย ท้องผูกหรือท้องเสีย
เฉื่อยชา
การรักษา
แก้ไขตามสาเหตุ
การพยาบาล
ป้องกันภาวะพร่องออกซิเจน
ภาวะพร่องเอนไซม์ G-6-PD
ทำให้เม็ดเลือดแดงอายุสั้นและแตกง่ายอย่างเฉียบพลัน
ถ่ายทอดอทางพันธุกรรมแบบ X-link recessive พบในเพศชายมากกว่าเพศหญิง
สิ่งกระตุ้นที่ทำให้เกิดอาการ
1.อาหารโดยเฉพาะ ถั่วปากอ้า
2.การเป็นโรคบาหวานที่ทำให้เกิดกรด (Diabetic ketoacidosis)
3.การได้รับยาต่างๆ เช่น Aspirin
การรักษา
ให้เม็ดเลือดแดงอัดแน่น หากมีอาการซีดมาก
ในทารกแรกเกิด รักษาด้วยการส่องไฟ หรือเปลี่ยนถ่ายเลือด
การให้ Oxygen ทางจมูก และนอนพัก (bed rest)
การให้ Folic acid เพื่อสร้างเม็ดเลือดแดงใหม่
การได้รับวัคซีนไวรัสตับอักเสบ เอหรือ บี
พยาธิสรีรวิทยา
G6PD ทำหน้าที่เปลี่ยน NADP ไปเป็น NADPH ซึ่งจะไปทำปฏิกิริยากับเอนไซม์ Glutathione reductase และ Glutathione peroxidase ต่อไป ทำให้เกิด ทำลายสารอนุมูลอิสระ จึงเกิดอาการเม็ดเลือดแดงแตก(Hemolysis)
ข้อวินิจฉัยทางการพยาบาลที่พบบ่อย
มีภาวะซีดเนื่องจากได้รับสิ่งกระตุ้นที่ทำให้เกิดอาการ
การพยาบาล
Bed rest
ดูแลผู้ป่วยให้ได้รับเลือด
ให้ผู้ป่วยได้รับ Oxygen อย่างเพีงพอ
ดูแลให้ได้รับยา Folic acid
อาการและอาการแสดง
ตัวเหลือง
ปัสสาวะสีดำหรอมีสีโคล่า
มีภาวะซีด
Hemophilia
ความหมาย
เป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีภาวะเลือดออกง่ายหยุดยากเรื้อรัง เป็นๆ หายๆ มาตั้งแต่กำเนิดจนตลอดชีวิต
1.Hemophiliac A พร่อง
factor VIII
พบบ่อยที่สุด
รุนแรงมาก
2.Hemophila B พร่อง
factor IX
พบ 10-15%
รุนแรงปานกลาง
3.Hemophila C พร่อง
factor XI
พบ 1% อาการไม่ค่อยรุนแรง
ถ่ายทอดพันธุกรรมแบบ X-linked recessive
พยาธิสภาพ
เกิดจากร่างกายไม่สามารถสร้าง factor VIII IX XI ได้
ทำให้ร่างกายมีภาวะพร่องปัจจัยการแข็งตัวของเลือด เกิดลิ่มเลือดได้น้อยกว่าปกติ ส่วนน้อยเกิดจากร่างกายสร้างโปรตีนที่มีโครงสร้างผิดปกติ มีผลให้ปัจจัยการแข็ตัวของเลือดไม่สามารถทำหน้าที่ได้
การวินิจฉัยโรค
1.ประวัติเลือดออกง่ายหยุดยากเป็นๆ หายๆ ตั้งแต่เด็ก และมีประวัติครอบครัวเป็นโรคฮีโมฟิเลีย
2.ตรวจร่างกายพบจ้ำเลือด หรือก้อนเลือด
เลือดออกในข้อ เคลื่อนไหวข้อไม่ได้
3.ระยะเวลาการหดตัวของลิ่มเลือด ยาวกว่าปกติ PTT ยาวกว่าปกติ Clotting ของ factor VIII IX ต่ำกว่าปกติ
อาการและอาการแสดง
อาการและอาการแสดงของ Hemophillia A และ Hemophillia B จะคล้ายคลึงกัน
พบอาการ เลือดออกง่ายหยุดยาก
เมื่อเด็กเริ่มหัดคลาน ตั้งไข่ เดิน อาจจะเป็นจ้ำใหญ่หรือก้อนนู้น
อาจพบเลือดออกในอวัยวะต่างๆ
ตำแหน่งที่พบเลือดออกบ่อยและเป็นลักษณะเฉพาะโรคคือ เลือดออกในข้อ
ข้อที่พบบ่อย ข้อเข่า ข้อเท้า ข้อศอก
ทำให้ข้อบวมปวด
การรักษา
1.ทดแทนด้วยส่วนประกอบของเลือดที่ีปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่หายไป
1.พลาสม่าสดแช่แข็ง
2.factor VIII แยกส่วน
3.พลาสม่าผง
4.รักษาอาการเลือดออกในแต่ละอวัยวะถ้าเป็นก้อนเลือดให้ประคบด้วยน้ำแข็งในวันแรกวันต่อมาประคบด้วยน้ำอุ่นถ้าเลือดออกในข้อ ใช้ผ้ายึดพันให้ข้อได้พักและเริ่มเคลื่อนไหวเมื่อมีอาการปวดทุเลาลง
การพยาบาล
1.เลือดออกง่ายและหยุดยากเนื่องจากกระบวนการแข็งตัวของเลือดผิดปกติ
2.เสี่ยงต่อการเกิดข้อพิการเนื่องจากเลือดออกในข้อทำให้เกิดการเจ็บปวดข้ออักเสบของกระดูกและเอ็นรอบๆข้อเกิดผังผืดและระวังการดึงรั้ง
Idiopathic Thrombocytopenia Purpura: ITP
เป็นโรคเลือดออกง่ายจากการมีเกล็ดเลือดต่ำ เชื่อว่าเกิดจากปฏิกิริยาที่ร่างกายสร้าง autoimmune antibody (platelet associated immunogloin,IgG or IgM) บนผิวเกล็ดเลอดถูกทำลายอย่างรวดเร็ว
การจำแนกโรค
1.ชนิดเฉียบพลัน (Acute ITP) พบได้80-90% เกร็ดเลือดจะต่ำระยะหนึ่งแล้วหายได้เอง ใช้เวลาประมาณ6เดือน
2.ชนิดเรื้อรัง (Chronic ITP)พบได้ 10-20% จะมีเกล็ดเลือดต่ำตลอดตั้งแต่เริ่มมีอาการ
อาการและอาการแสดง
ผู้ป่วยจะมีเกล็ดเลือดต่ำ มีเลือดออกง่ายตามอวัยวะต่างๆ พบจุดจ้ำเลือดที่ผิวหนัง เป็นpetichiae
เลือดกำเดาไหลเลือดออกในเยื่อบุต่างๆ ทางเดินอาหาร เลือดออกในสมอง
หากเกิดการติดเชื้อจะพบอาการของเชื้อนั้นๆเช่น หัด ไข้ออกผื่น หัดเยอรมัน ร่วมกับการมีเลือดออกตามร่างกาย
การวินิจฉัย
การซักประวัติ
ซักเกี่ยวกับประวัติการมีเลือดออกตามส่วนต่างๆของร่างกาย จุดจ้ำเลือด มีเลือดออกตามไรฟัน
การตรวจร่างกาย
ตรวจผิวหนังมีจุดเลือดออก หรือมีเลือดออกที่อวัยวะอื่นๆ เลือดกำเดาไหล
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
CBC พบ Plt.ต่ำ
เม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาวปกติ
การรักษา
รักษาด้วยยาสเตียรอยด์ได้แก่ dexamethasone,prednisolone เพื่อยับนั้งการทำลายเกล็ดเลือด และทำให้ผนังหลอดเลือดแข็งแรง
การรักษาด้วยยากดภูมิ เช่น vincristin
การให้อิมมูโนโกลบิน ทางหลอดเลือดดำ
การตัดม้าม เนื่องจากม้ามเป็นแหล่งทำลายเกล็ดเลือด และแหล่งสร้าง Platelet antibody
การพยาบาล
เฝ้าระวังภาวะแทรกซ้อนจากการมีเลือดออกในส่วนต่างๆของร่างกาย
ป้องกันการพร่องออกซิเจน และการติดเชื้อในระบบต่างๆของร่างกาย
ให้การพยาบาลที่สอดคล้องกับการรักาา เช่น การได้รับเลือดหรือส่วนประกอบของเลือด
*Acquire Prothrombin Complex deficiency
ภาวะพร่องโปรธอมบินคอมเพล็ก*
ความหมาย
โรคเลือดแแกในเด็กที่เกิดจากการมีโปรธรอมบินคอมเพล็กต่ำ ซึ่งโปรธรอมบินคอมเพล็กซ์ เป็นปัจจัยการแข็งตัวของเลือด 4 ชนิด คือ (II VI IX และ X ) ซึ่งมีชื่อรวมเรียกว่า โปรธรอมบินคอมเพล็กซ์
พยาธิสภาพ
กลไกสำคัญคือ
การขาดวิตามิน K
เพราะโปรธอมบินคอมเพล็กเป็นปัจจัยการแข็งตัวที่ไม่อิสระของวิตามิน K ซึ่งสร้าง อาศัยวิตามิน K ในการแลกเปลี่ยนโปรตีนจากที่ไม่ทำงาน โปรตีนที่ทำงานเมื่อขาด วิตามิน K ก็ไม่สามารถเปลี่ยนโปรธรอมบินคอมเพล็กซ์ที่ไม่ทำงาน ให้ทำงานได้จึ้งทำให้เลือดไม่แข็งตัวเกิดภาวะเลือดออกง่าย
อาการและอาการแสดง
เลือดออกโดยเฉพาะเลือดออกในกะโหลกศีรษะ
มากกว่าอวัยวะอื่นๆ
ซีด
ตับโต
มีไข้ เช่นไข้หวัดท้องเสีย ตัวเหลือง เป็นต้น
การวินิจฉัย
การซักประวัติ
มักพบว่าไม่ได้รับวิตามิน K
การตรวจร่าางกาย
พบเลือดออกในอวัยวะต่างๆ ของร่างกาย
ตรวจพบอาการทางระบบประสาท กระหม่อมโป่งตึง
พบภาวะซีด
พบเลือกออกผิดปกติบริเวณที่เจาะเลือดฉีดยา
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
Hct,Hb ต่ำ
เม็ดเลือดแดงตัวอ่อนสูงจากการเสียเลือดเฉียบพลัน เม็ดเลือดขาวปกติ เกล็ดเลือดปกติ
การรักษา
ให้การรักาาแบบประคับประคอง
ป้องกันโดยการแีด Vit K เมื่อแรกเกิด หรือมารกมีภาวะเสี่ยง
ให้วิตามินK ขนาด 1-5 มิลลิกรัม
ให้พลาสม่าสด
ถ้ามีเลือดออกในกะโหลกศีรษะ
ถ้ามีอาการชัก ให้ยากันชัก
ลดอาการบวมของสมอง
ผ่าตัดเอาเลือดออกจากสมอง
เจาะกระหม่อม
เจาะหลัง
การพยาบาล
เลือดออกง่ายเนื่องจากปัจจัยในการแข็งตัวของเลือด (โปรธรอมบินคอมเพล็กซ์ต่ำ)
ความดันในกระโหลกศีรษะสูงเนื่องจากเลือดออกในสมอง
ครอบครัวมีความวิตกกังวล
โรควอนวิลลิแบรนด์
(Von willebrand's Disease:VWD)
ความหมาย
เป็นโรคที่เกิดจากความผิดปกติของเกร็ดเลือด ร่วมกับการมี Factor VIII ต่ำ ซึ่งเป็นความผิดปกติของยีนที่ควบคุมการสร้าง Von Willebrand factor ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของ factor VIII บนโครโมโซมคู่ที่ 12 มีการถ่ายทอดแบบ Autosomal recessive พบได้ทั้งเพศหญิงและชาย
อาการและอาการแสดง
มีเลือดออก เช่น เลือดกำเดาไหล เลือดออกตามไรฟัน จ้ำเขียวตามตัว เลือดออกมากเมื่อถอนฟัน
หากอาการรุนแรงอาจมีเลือดออกตามข้อ
พยาธิสภาพ
VWF มีหน้าที่ในการเชื่อมให้เกล็ดเลือดมาจับกับเซลล์เยื่อบุหลอดเลือด เละมีหน้าที่เป็นตัวส่งผ่านโปรตีนของ factor VIII ที่มีฤทธิ์ในการสร้างการแข็งตัวของเลือด เมื่อ VWF มีความผิดปกติ จึงมีผลต่อการแข็งตัวของเลือด ให้ให้เกิดภาวะเลือดออกง่ายหยุดยาก
การวินิจฉัย
ซักประวัติ
ตรวจร่างกาย
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
พบ Activate PTT และ Bleeding time นานกว่าปกติ
การรักษา
ให้ FFP,Cryoprecipitate,Factor VIII แบบเข้มข้นที่มี VWF ด้วย เช่น Humate P
รักษาในตำแหน่งที่มีเลือดออก
ให้ DDAVP
นางสาวณัฐธิดา บางทราย
เลขที่25 ห้องB
