Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
การพยาบาลเด็กและวัยรุ่นที่มีความผิดปกติของโลหิต - Coggle Diagram
การพยาบาลเด็กและวัยรุ่นที่มีความผิดปกติของโลหิต
โรคธาลัสซีเมีย(Thalassemia)
สาเหตุ
เกิดจากความผิดปกติของ gene ที่ควบคุมการสร้างเส้น polypeptide ซึ่งสามารถถ่่ายทอดทางทางพันธุกรมมแบบ autosomal resessive กล่าวคือเด็กที่ได้รับ gene ที่มีความผิดปกติจากทังบิดาและมารดาจึงจะเป็นโรคแต่ถ้าเด็กที่ได้รีบ gene ที่มีความผิดจากปกติจากบิดารหรือมารดาฝ่ายใดฝ่ายหนึ่งจะเป็นพาหะของโรค
ประเภทของโรคธาลัสซีเมีย
แอลฟ่าธาลัสซีเมียซินโดรม
เบต้า-ธาลัสซีเมียซินโดรม
อาการและอาการแสดง
ซีด เหนื่อยง่ายอ่อนเพลีย ปัสสาวะสีเข้มเกิดจากการเกิด chronichemolytic
Thalassemia face
ตับ ม้ามโต เกิดการการทำลายเม็ดเลือดมาก
การเจริญเติบโตช้า มีพัฒนาการทางเพศช้า
ผิวหนังเทาอมเขียวคล้ำง่ายเมื่อถูกแสง
หัวใจโตเต้นผิดจังหวะ
ภาวะแทรกซ้อน เช่น เบาหวาน นิ่วในถุงน้ำดี ตับแข็ง ติดเชื้อ
การวินิจฉัย
การซักประวัติ
การซักประวัติทั่วไป ประวัติการเจ็บป่วย
ประวัติครอบครัว
การตรวจร่างกาย
อาการซีด การเจริญเติบโต ผิวหนัง
ตับ ม้าม ลักาณะใบหน้า
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
CBC
Hb typing
การรักษา
การเปลี่ยนถ่ายไขกระดูก
ทำได้โดยการให้เคมีบำบัดในขนาดสูง เพื่อทำลายเซลล์ในไขกระดูกที่มียีนของโรคธาลัสซีเมียให้หมดก่อนหลังจากนั้นจึงเปลี่ยนถ่ายไขกระดูกใหม่ ข้อดีคือถ้าการรักษาได้ผลดีในผู้ป่วยจะหายจากโรคได้ แต่ข้อเสีย ผู้ป่วยอาจมีภาวะแทรกซ้อนรุนแรง เช่นติดเชื้อ ปฏิเสธเนื้อเยื่อ และมีค่าใช้จ่ายสูง
การรักษาด้วยการให้เลือด
การให้เลือดแบบ low transfusion ให้เลือดเมื่อมีอาการซีดมาก เพื่อป้องกันกรเกิดภาวะหัวใจวาย การให้เลือดแบนี้จะให้ในผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงปานกลางและซีดเป็นครั้งคราวโดยจะรักษาให้ Hct อยู่ระดับ20% ข้อดีคือไม่ต้องให้เลือดบ่อย
การให้เลือดแบบ high transfusion ให้เลือดจนรับ Hct อยู่ใกล้เคียงกับค่าปกติ ข้อดี ป้องกันภาวะแทรกซ้อนจากภาวะซีดได้ดี ข้อเสียคือต้องให้เลือดบ่อยและอาจเกิดจากภาวะแทรกซ้อนการกรให้เลือดง่ายได้แก่ ภาวะความดันโลหิตสูง ภาวะชักและมีภาวะเลือดออกในสมอง สามรถป้องกันได้ดดยวัดความดันก่อน ขณะ และหลังการให้เลือด ร่วมกับให้ยาขับปัสสาววะก่อนให้เลือด
การให้ยาขับธาตุเหล็ก
เพื่อป้องกันและลดภาวะเหล็กเกินในเลือด
การรักษาทั่วไป
เน้นการให้ผู้ป่วย/ผู้ดูแลสามรถปฏิบัติตัวในการดูแลได้อย่างถูกต้อง ป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นได้
การผ่าตัดม้าม(spienectomy)
การผ่าตัดม้ามจะทำในกรณีที่ม้ามโตมากจนกดเบียดอวัยวะอื่น มีอาการแน่นอึดอัดหรือมีภาวะม้ามทำงานมากกว่าปกติ เห็นได้จากผู้ป่วยซีดเร็วมาก ให้เลือดบ่อยๆการผ่าตัดม้ามจะให้ผลดีมากในผู้ป่วยที่เป็น Hb H
ข้อวินิจฉัยทางการพยาบาล
เนื้อเยื่อพร่องออกซิเจนจากภาวะซีด
มีโอกาสติดเชื้อในระบบต่างๆเนื่องจากภาวะซีดและภูมิต้านทานต่ำจากการตัดม้าม
มีโอกาสเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการให้เลือด
มีโอกาสเกิดภาวะแทรกซ้อนจากภาวะซีด ตัวเหลือง นิ่วในถุงน้ำดี หัวใจโต
มีโอกาสเกิดภาวะแทรกซ้อนจากเหล็กคลั่ง เช่นเบาหวาน หัวใจวาย
มีโอกาสเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการได้รับ Androgen หรือยากดอิมมูล
มีโอกาสปฏิบัติตนไม่ถูกต้องเนื่องจากพร่องความรู้
มีโอกาสเกิดการสูญเสียภาพลักษณ์ที่เปลี่ยนไปเพราะพยาธิสภาพของโรค
การพยาบาล
อธิบายเกี่ยวกับโรค
กรให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมแก่ครอบครัว : prenatal diagnosis(preg 12 wk.) เจาะเลือดจากรก(16-18wk.)
การให้เลือดและกรดโฟลิก:ให้เลือดเมื่อHb ต่ำกว่า7กรัม/ดล.
Leucyte poor pack red cell: LPB
ประเมินภาวะแทรกซ้อน: HCC syndrome
การให้ยาขับธาตุเหล็ก
การตัดม้าม:ซีดรุนแรง ตับม้ามโต ต้องให้เลือดบ่อยและปริมาณมากกว่า 200มล./กก. มีเม็ดเลือดขาวและเกร็ดเลือดต่ำ
อายุมากว่า 2 ปี หรือรอจนเด็กอายุ 5 ปี
การปลูกถ่ายไขกระดูก
ภาวะโลหิตจางจากไขกระดูกไม่ทำงาน(Aplastic anemia)
เป็นภาวะที่ไขกระดูกไม่ทำงานเป็นความผิดปกในไขกระดูก ไขกระดูกมีเซลล์น้อยลง หรือ ไม่มีเซลล์เลยหรือมีเซลล์ไขมันไปเบียดไขกระดูกทำให้เกิดการสร้างเม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว และเกร็ดเลือดน้อยหรือไม่สามารถสร้างได้เลยจึงส่งผลให้ค่าของเม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว และเกร็ดเลือดต่ำลงทั้ง3ชนิด
สาเหตุ
ความผิดปกติแต่แรกเกิด(congenital)
Fanconi's aplastic annemia
ความผิดปกติที่เกิดขึ้นภายหลัง
ไม่ทราบสาเหตุ
ได้รับยาบางชนิดที่มีฤทธิ์กดไขกระดูก
ได้รับสารเคมีบางชนิดที่มีพิษต่อระบบเลือด
การติดเชื้อ
การได้รับรังสีรักษาในขนาดสูง
อาการและอาการแสดง
ไขกระดูกถูกกดการสร้างเม็ดเลือดผิดปกติ
เม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว เกร็ดเลือดต่ำ
ซีดเลือดออกง่ายติดเชื้อง่าย
การวินิจฉัย
การซักประวัติ
ซักประวัติเกี่นวกับการได้รับยาที่มีความเสี่ยง ประวัติได้รังสีรักษา การสัมผัสสารเคมีต่างๆ การติดเชื้อ อาการซีด เหนื่อยง่าย มีเลือดออก ไข้
การตรวจร่างกาย
จุดเลือดออกตามตัว จุดจ้ำเลือด ซีด ตับ ม้าม ต่อมน้ำเหลือง ตรวจการทำงานของระบบประสาทร่วมด้วย
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
การตรวจเลือดจะพยว่ามีปริมานของเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาว เกร็ดเลือดและ Hbต่ำลง
ตรวจไขกระดูกพบเซลล์ของไขกระดูกลดลงมีไขมันเพิ่มมากขึ้น
การรักษา
การรักษาแบบประคับประคอง
การใก้เลือด ส่วนประกอบของเลือด
การให้ยาปฏิชีวนะ
การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดของเม็ดเลือด
ชีวิตยืนยาวขึ้นและมีโอกาสหายจากโรคได้สูงถึง80-90%
การรักษาแบบจำเพาะ
การรักษาด้วย anabolic sterouls
การให้ยากดภูมิคุ้มกัน(ALG)
กรใช้สารกระตุ้นการสร้างของเม็ดเลือด
hemoboietic growth factors
ไขกระดูกฝ่อแต่กำเนิด(Fanconi's anemia:FA)
เป็นไขกระดูกแต่ดำเนิดพบได้น้อยกว่าชนิดที่้กดิขึ้นภายหลังไขกระดูกฝ่อชนิดนี้จะมีจำนวนเม็ดเลือดทั้ง 3 ชนิดต่ำร่วมกับความผิดปกติหรือความพิการอย่างอืืนร่วมด้วย มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรม(autosomal recessive)
อาการและอาการแสดง
พบความผิดปกติของร่างกายได้แก่ ตัวเตี้ย ศีรษะเล็ก ความผิดปกติของกระดูกมากขึ้นหรือผิดรูป โดยเฉพาะการไม่มีนิ้วหัวแม่มือหรือนิ้วหัวแม่มือไม่สมบูรณ์ ข้อนิ้วแม่มืออาจหายไป บางรายอาจพบกระดูกปลายแขนหายไปดั้งจมูกแบน ตาห่าง ตาเล็ก ผิวหนังคล้ำสลับกับด่างขาวตามลำตัว คอ รักแร้ อาจมีความผิดปกติของไต ไตเป็นรูปเกลือกม้า อยู่ผิดที่หรือหายไปข้างหนึ่ง10% ของเด็กกลายเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด monomylogenous lekemia และมีอาการของเม็ดเลือดทุกชนิดต่ำ อาการเลือดออก ติดเชื้อ ซีด
การวินิจฉัยโรค
การตรวจร่างกาย มักพบความผิดปกติของกระดูก โดยเฉพาะกระดูกหัวแม่มือ มีผิวคล้ำ ตัวเตี้ย
การตรวจเลือดพบ Hct,WBC,Plt. ต่ำ เม็ดเลือดแดงมีลักษณะใหญ่ติดสีปกติ มีpoikilocytosis และ Anisocytotic เล็กน้อย
การวินิจฉัยแยกโรคจาก Aplastic anemia ที่เกิดภายหลัง ต้องอาศัยการตรวจโครโมโซมมีการแตกตัวแตกหัก
การรักษา
รักษาโดยการใช้ยาจะให้รับประทาน Oxymethalone ร่วมกับการให้ยา Prednisolone หรือ Mandolone decanone ฉีดเข้ากล้ามเนื้อ
การปลูกเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด สามารถรักษาให้หายได้>90% และทำให้มีชีวิตที่ยาวนานขึ้น แต่อาจมีโอกาสเสี่ยงต่อการเกิดมะเร็งต่างๆได้
การรักษาแบบประคับประคอง เช่นการให้เลือด และในรายที่มีเลือดออกง่าย จะให้ E-aminocapoic acid รับประทาน
การพยาบาล
เนื้อเยื่อพร่องออกซิเจน เนื่องจากไขกระดูกสร้างเม็ดเลือดแดงได้น้อย
เสี่ยงต่อการติดเชื้อ เนื่องจากเม็ดเลือดขาวลดลงและไดรับยากดภูมิคุ้มกัน
เสี่ยงต่อภาวะเลือดออกง่ายหยุดยาก เนื่องจากกลไกของเลือดผิดปกติจากเกล็ดเลือดต่ำ
บิดามารดามีความวิตกกังวล/พร่องความรู้ในการปฏิบัติตัว
ภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก(Iron deficiciency anemia)
เกิดจากการขาดธาตุเหล็ก ทำให้ร่างกายสร้างเม็ดเลือดแดงได้น้อยลง และทำให้เกิดภาวะซีด เหนื่อยง่าย เบื่ออาหาร ท้องผูกหรือท้องเสีย อาหารไม่ย่อย เฉื่อยชา สมาธิลด ชีพจรเร็ว diastolic ต่ำ Pulse pressure(PP)กว้าง Koilonychias,glossitis มีภาวะแทรกซ้อน congestive heart failure(CHF)
อาการ
ซีด เหนื่อยง่าย เบื่ออาหาร ท้องผูกหรือท้องเสีย อาหารไม่ย่อย เฉื่อยชา สมธิลด ชีพจรเร็ว diastolic ต่ำ Pulse pressure(PP)กว้าง Koilonychias,glossitis มีภาวะแทรกซ้อน congestive heart failure(CHF)
การวินิจฉัย
ซักประวัติตรวจร่างกาย
Lab:Microcytic hypocromic เม็ดเลือดขาวและเกร็ดเลือดปกติ เฟอร์ริติน<10
การรักษา
ให้ยา เช่น ferrous sulfatc,ferrous gluconate,ferrous fumarate
แก้ไขตามสาเหตุ ให้เลือด
การพยาบาล
ป้องกันภาวะพร่องออกซิเจน
ป้องกันภาวะแทรกซ้อน
ภาวะพร่องเอนไซม์ G-6-PD
ภาวะพร่องเอนไซม์ G-6-PD จำทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงอายุสั้นและแตกง่ายอย่างเฉียบพลัน สามารถถ่ยทอดทางพันธุกรรมแบบ X-link recessive พบในเพศชายมากกว่าเพศหญิง
ปัจจัยที่ทำให้เม็ดเลือดแดงแตกในภาวะพร่องเอนไซม์ G-6-PD
ยาและสารเคมี เช่น primaquine,quinine,choroquien, ยาปฏิชีวนะเช่น chloramphenical, nalidixic acid,nitrofurantion,sulfonamides ยาแก้ปวดได้แก่ propennicid aspirin ยาอื่นๆ เช่น ascorbic acid,Vit K เป็นต้น
การติดเชื้อ เช่นไวรัส ไข้เลือดออก ตับอักเสบ ไทฟอยด์
ภาวะบางอย่างเช่น ้ำตาลในเลือดต่ำ เครียด ภาวะเป็นกรด
การรับประทานถั่วปากอ้า (fave bean) โดยเฉพาะถั่วดับ
การรักษา
หาสาเหตุที่ทำให้เม็ดเลือดแดงแตก หยุดหรืองดการสัมผัส หรือรักษาการติดเชื้อ
ให้เม็ดเลือดแดงอัดแน่น หากมีอาการซีดมาก
ในทารกแรกเกิด รักษาด้วยการส่องไฟหรือเปลี่ยนถ่ายเลือด
รักษาภาวะไตวายแลภาวะกรดในร่างกาย อาจต้องทำ peritoneal diaysis
การพยาบาล
เสี่ยงต่อภาวะเนื่อเยื่อได้รับออกซิเจนไม่เพียงพอเนื่องจาก ออกซิเจนลดลงจากเม็ดเลือดแตกง่าย
มีการคั่งของบิริรูบิน กรดยูริก โพแทสเซียมในร่างกาย เนื่องจากการมีเม็ดเลือดแดงแตก
มีโอกาศปฏิบัติตัวไม่ถูกต้อง เนื่องจากมีความรู้ในการปฏิบัติตัวไม่เพียงพอ