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ESCLERODERMIA
TRATAMIENTO
Las terapias de modificación de la enfermedad son limitadas, la prevención clínica es la prevención de complicaciones, la disminución de la actividad de la enfermedad y la minimización del daño tisular.
No se ha demostrado ningún beneficio terapéutico claro de ningún medicamento para SSc difusa temprana
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El trasplante de pulmón: es exitosa en pacientes seleccionados que tienen SSc sin dismotilidad esofágica severa, insuficiencia renal grave, heridas cutáneas abiertas que no cicatrizan, esclerosis severa de la pared torácica y otras comorbilidades sustanciales
DIAGNÓSTICO
La identificación del subtipo es imprescindible porque la enfermedad difusa se asocia con un mayor riesgo de afectación de órganos internos que la enfermedad cutánea limitada
El diagnóstico requiere documentación objetiva del fenómeno de Raynaud con capilares anormales en el pliegue ungueal o autoanticuerpos específicos de SSc, o documentación subjetiva de Raynaud con los dos últimos hallazgos.
Difusa
Engrosamiento cutáneo ocurre en forma proximal y puede estar relacionado con la severidad de la enfermedad, aunque la frecuencia y el grado de afección a órganos internos son los principales factores que contribuyen a la morbimortalidad.
Limitada
Solo la piel distal de los codos y las rodillas se encuentra afectada. Está más frecuentemente relacionada con el síndrome de CREST. La evolución de la afección cutánea es lenta y casi imperceptible
La identificación de autoanticuerpos específicos de SSc en el momento del diagnóstico es particularmente importante ya que puede predecir la afectación de los órganos internos: ARN polimerasa III y anti-Scl-70
EPIDEMIOLOGÍA
Presenta una incidencia anual por millón de habitantes de 18.7 nuevos casos, con una prevalencia de 150 casos.
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DEFINICIÓN
Enfermedad multisistémica caracterizada por cambios inflamatorios, vasculares y escleróticos de la piel y órganos internos, particularmente pulmón, corazón y tracto gastrointestinal
CLÍNICA
Cursan con calcinosis, fenómeno de Raynaud, palidez
Fase indurativa
El edema es reemplazado por engrosamiento cutáneo después de meses o años después en la forma limitada. Prurito intenso. La piel brillante, tensa y adherida a los planos profundos. Los pliegues sobre las articulaciones desaparecen, comprometiendo movimientos articulares. Hiperpigmentación que respeta membranas. Reducción del tamaño de la nariz, facies inexpresiva
Fase atrófica
Después de varios años, la piel se vuelve más suave y delgada. La piel de los dedos parece normal, pero a la palpación está tensa y adherida a los planos profundos. Forma limitada y una fase tardía de la morfa limitada.
Fase edematosa
Sensación de “dedos gordos por la mañana”, Dactilitis, Inflamación evidente. Edema indoloro por exceso de depósito de tejido conectivo en extremidades. Daño micro vascular con extravasación
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