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Púrpura Trombocitopênica Idiopática - PTI - Coggle Diagram
Púrpura Trombocitopênica Idiopática - PTI
Características
Doença adquirida
Usualmente benigna
Auto-imune
Ac (geralmente IgG) dirigidos a membrana plaquetário (IIb/IIIa)
Formas
Crônicas
Mais comum na população adulta
Persistência > 12 meses
Agudas
Mais comum em na população pediátrica
PTI típica pode iniciar após quadro viral
Fisiopatologia
Combinação entre destruição plaquetária e inibição da sua produção
Destruição plaquetária ocorre no sistema retículo-endotelial
Principalmente no baço
Dterminada pela produção de IgG por Linfócitos T
Múltiplos antígenos na superfície plaquetária, responsáveis pela ligação com ac
IIB/IIIA
Certos Ac reagem apenas a megacariócitos que se encontram em estado de trombocitopoese
TPO
Hormônio que controla o desenvolvimento de megacariócitos e a a produção das plaquetas - aumentado em caso de plaquetopenia
Na PTI, o TPO tem discreto aumento, apesar da plaquetopenia
Alterações e anormalidades na resposta imune podem levar á produção de autoanticorpos e a outras síndrimes autoimunes que cursam com a trombocitopenia
Etiologia
Maior prevalência em mulheres após os 15 anos
para pctes pediátricos a prevalência é independente do sexo
Incidência de 3-8/100.000 anualmente
Uma das causas mais comuns de trombocitopenia sintomática em crianças
Antes do Dg de PTI, deve se afastar outras causas de trombocitopenia (infecção, doenças auto-imunes, câncer, aplasia de MO)
Não há um critério Dg definitivo estabelecido para PTI
ter sintomas é característica mais atípica
Epidemiologia
Maior incidência em criaças, independente do sexo
Pico
2-4 anos
Maior incidência em mulheres começa na adolescência e segue durante o resto da vida
Adultos - 70% são mulheres
72% dos casos em mulheres é < 40 anos
Apresentação Clínica
Típica
Infância
Aparecimento repentino de petéquias, púrpuras e equimoses
Severidade dos sintomas
Relacionada
Grau de trombocitopenia
Sangramentos de mucosas (nariz, boca, gengiva, TGI, TGU)
Hemorragias na retina e nas conjuntivas são infrequentes
Sangramentos fatais são raros 0,1% - 1% (intra-cranianos)
Forma de apresentação mais grave = plaquetas <10.000
Pctes usualmente assintomáticos
Geralmente sem sintomas constitucionais (febre, anorexia, perda de peso)
Geralmente sem adenopatias, hepatomegalia ou esplenomegalia
Se sintomas persistirem
Caso atípico
Exames Laboratoriais
Eritograma
Reticulócitos
Aumentados
Plaquetas
<50.000 (na presença de sangramento)
Aumentadas de volume e aumento do índice de anisocitose
Plaqueta baixa no exame, mas no organismo normal = macroplaquetas
<20.000
Gestantes
Outras causas excluídas
plaquetas < 20.000-30.000 no 1º e 2º trimestre de gestação respectivamente
<100.000 isolada, sem alteações nas outras séries do hemograma e no esfregaço de sangue periférico
Esfregaço periférico
Nº reduzido de plaquetas, ausência de esquizócitos, blastos
Aspirado de medula óssea
Obrigatório apenas
Pctes > 60 anos
Afastar mielodisplasia
Hemograma
Pode haver anemia e leucocitose
Exames Complementares
Para eliminar outros Dg
Titulação Acs virais (Anti HIV, HPV, Hepatite, Rubéola e Toxoplasmose)
Teste Coombs
Anemia Hemolítica
+
Investigar
Só PTI
PTI + Anemia Hemolítica (esplenomegalia)
Exames para colagenoses
Eliminar LES
Exames para doenças reumáticas
Exames Laboratoriais
Papel da dosagem de Acs anti-plaquetários
Detecção de Acs Anti-plaquetários
Alta sensibilidade
Não indicado rotineiramente para Dg PTI adultos e crianças
Baixa especificidade
BMO ou Aspirado
Desnecessário no caso de PTI típica na infância
Reservado para pctes com PTI apresentação ou laboratorial atípico
Pctes com Dg de PTI e evolução incosistente
Exame da MO
Infecção ativa MINI, Heptatie, HIV
Exposição a drogas Heparina, Quinidina, Sulfonadinas
Doenças auto-imunes LES
Leucemia LLA
Síndromes agudas de falência da MO Anemia Aplásica
Quando há manifestação clínica, sintomas atípicos e evolução atípica; "estresse de mãe"
Plasmaferese
Coluna de absorção de Ac anti IgG ficam retidos
Manejo
HN de PTI na infância
80%-90% remissão em poucos meses c/ ou s/ tto
Interferências
Controle sintomas
Minimizar risco de sangramentos
Restrição atividades e evitar drogas antiplaquetárias (AAS, Ibuprofeno, AINES)
Pctes
Mais de30.000 plaquetas
Assintomático ou sintomas leves
Apenas acompanhamento
Menos de 30.000 plaquetas
Tratar
Base na sintomatologia
Terapia
Corticoide
Reduz risco de sintomas
Integridade vascular(evita sangramentos)
Diminui afinidade Acs contra memb.plauetário (IIB/IIIA)
Reduz produção de Acs
Variações na dosagem
Prednisona 2mg/kg/dia durante 2-4 semanas
VO ou EV Metilprednisona 50mg/kg/dia 3-7 dias
Não é incomum após o tto os niveis plaquetas voltaream a baixar, começa segundo curso do tto se sintomas graves voltarem
EC
Alterações de comportamento
Distúrbios do sono
Aumento de apetite
Ganho de peso
Evitar administração crônica
Alternativas
Devem ser consideradas em crianças que necessitem de corticoterapia prolongada ou de repetição
IgG IV
Tto Caro
Produzidas pelo baço
Exato mecanismo de ação é desconhecido
Rápido aumento plaquetário - 24hrs - mas queda rápida novamente
Dose
400mg/kg/dia por 5 dias ou 1g/kg por 1-2 dias
Doses altas em períodos menores são preferíveis
EC
Náusea e Vômito
Dor de cabeça
Febre
Neutropenia
Contagem absoluta de neutrófilos
menor 1.500 (30%)
Imunoglobulina anti-RH
Muito mais barata
Geralmente em criança PTI aguda
Pctes com PTI RH+ aumentam contagem de plaquetas
Cuidar com neutropenia
Dose
50mg/kg; regimes mais altos tem sido testados 200mg/kg
Somente em crianças se Hgb > 10g/dl
Feita em ambiente hospitalar
1-2 semanas após tto
Queda na Hgb 1-1,5g (hemólise) pctes com hemácias Rh+
Corticoide + IgG IV + Imunoglobulina Anti-Rh
Considerações
Casos típicos na infância, 80% terão contagens normais em 2 meses c/ ou s/ tto
10% normalizarão contagem nos próximos meses
15-20% terão problemas hemorrágicos moderados ou graves
sangramentos graves incluindo hemorragia intra-craniana - rara 0,1%-1%
Menos de 5% das crianças com TPI aguda com resolução espontânea terão recaída de trombocitopenia
Não faz transfusão de sangue, gera "mais" PTI
PTI Crônica
Trombocitopenia > 6 meses após Dg
Pctes com PTI atípica terão mais chances de ter PTI crônica
Objetivo Tto
Minimizar risco individual de sangramento
Muitos pctes não precisam de Tto
Maior parte dos Pctes melhora (independente do tempo necessário)
Corticoesteroides
Alguns pctes recebem tto de curta duração ou pulsoterapia
Tto prolongado deve ser evitado
10% dos pctes com PTI típica terão PTI crônica
Pctes corticóide-dependentes: escalonar dose (eficácia vs ec)
IgG IV ou anti-RH também são efetivos na PTI crônica, mesmo naqueles pctes corticóides resistentes
Todas estratégias oferecem alívio temporário dos sintomas e aumento na contagem das plaquetas
Não existem dados que atestem um efeito positivo no resultado final
Esplenectomia
efetivo no aumento da contagem das plaquetas e na redução de risco do sangramento em 60-70% PTI Cr
Avaliar risco x benefício, aumento de plaquetas x infecção pós-esplenectomia
Imunização pré-esplenectomia e subsequente com penicilina em todas as idades
Vacina Influenza e Pneumococo
Timing ideal
Não há consenso
ASH - recomenda aguardar ao menos 12 meses