Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
การพยาบาลเด็กและวัยรุ่น ที่มีความผิดปกติของโลหิต - Coggle Diagram
การพยาบาลเด็กและวัยรุ่น ที่มีความผิดปกติของโลหิต
ภาวะพร่องเอนไซม์ G-6-PD
สาเหตุ
เกิดจากความผิดปกติของยีนที่ควบคุมการ สร้างเอนไซม์ G-6-PD ทำให้การสร้างเอนไซม์ G-6-PDลดลง
การพร่องการสร้างเอนไซม์ G-6-PDจึง ทำให้เม็ดเลือดแดงอายุสั้นลง
มีการเสื่อมสลายของ Hemoglobinเกดิการ ตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง (Heinzbody) เม็ดเลือดแดงขาดความ ยืดหยุ่น
เกิดการแตกสลายในที่สุด การแตกสลายนั้นจะเกิดในหลอดเลือด (intravascular hemolysis)
ปัจจัยที่ทำให้เม็ดเลือดแดงแตกในเด็กทมี่ีภาวะพร่อง เอนไซม์ G-6-PD
ยาและสารเคมี
การติดเชื้อ เช่น ไวรัสไข้เลือดออก ตับอกัเสบ ไทฟอยด์
ภาวะบางอย่าง เช่น น้ำตาลในเลือดต่ำ เครียด ภาวะเป็นกรด
การรับประทานถั่วปากอ้า (favabean) โดยเฉพาะถั่วดิบ
การรักษา
หลีกเลี่ยงปัจจัยกระตุ้นที่อาจส่งผลให้เกิดการสลายตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดง
ใช้ยารักษาหากมีภาวะติดเชื้อร่วมด้วย
ให้เม็ดเลือดแดงอัดแน่น หากมีอาการซีดมาก
ในทารกแรกเกิด รักษาด้วยการส่องไฟ หรือการเปลี่ยนถ่ายเลือด
รักษาภาวะไตวาย และภาวะกรดในร่างกายอาจต้องทา peritoneal dialysis
โรคฮีโมฟีเลยี (Hemophilia)
สาเหตุ
ฮีโมฟีเลียเกิดขึ้นเมื่อขาดโปรตีนชนิดใดชนิดหนึ่งไป
เลือดออกนานกว่าคนปกติทั่วไปเมื่อได้รับบาดเจ็บ และอันตรายมากหากมีเลือดออกในร่างกาย
มีการถ่ายทอดทาง พันธุกรรมแบบ X-linked recessiveพบในไทยมี 2ชนิด คือ Hemophilia A (ขาด Factor VIII) และ Hemophilia B (ขาด Factor IX)
ชนิดของฮีโมฟีเลีย
ฮีโมฟีเลีย เอ พบมากที่สุดในผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย เกิดจากการขาดโปรตีนจับลิ่มเลือด ที่เรียกว่าแฟกเตอร์ 8
ฮีโมฟีเลีย บี พบมากที่สุดรองลงมาจากชนิด เอ เกิดจากการขาดโปรตีนจับลิ่มเลือด ที่เรียกว่าแฟกเตอร์ 9
ฮีโมฟีเลีย ซี เป็นอาการที่ไม่รุนแรงมาก เกิดจากการขาดโปรตีนจับลิ่มเลือด ที่เรียกว่าแฟกเตอร์ 11
อาการและอาการแสดง
มักพบอาการเลือดออกใต้ผิวหนังศีรษะ (Cephalhematoma) หากทำหัตถการเลือดจะหยุดยาก
เมื่อเด็กโตขึ้นจะพบจุดจ้ำเลือดตามตัว ผิวหนัง หลังฉีดยาเข้ากล้ามเนื้อ จะมีก้อนนูนหรือเลือดออกนาน
ลักษณะเฉพาะของโรคคือ เลือดออกในข้อ (hemathrosis)
ภาวะแทรกซ้อน
ภาวะช็อคจากการเสียเลือด
การมีเลือดออกในอวัยวะภายในที่สำคัญอาจทำ ให้เกิดอันตรายรุนแรง ได้มาก
ในเด็กเล็กหากมีเลือดออกที่คอ อาจกดทางเดินหายใจทำให้มีการอุดกลั้น ทางเดินหายใจได้
การมีเลือดออกในข้อ อาจทำให้เกดิภาวะข้อพิการเนื่องจากข้อติดแข็ง
การได้รับเชื้อจุลชีพจากส่วนแยกของเลือดที่นำมาให้แก่ผู้ป่วย
การวินิจฉัย
การซักประวัติ ซักประวัติครอบครัวมีคนในครอบครัวเป็นโรค ประวัติการมีเลือดออกง่ายหยุดยาก หรือประวัติการมีจ้ำเลือด หรือมีเลือดออกใน ข้อ เป็นๆ หายๆ มาตั้งแต่เด็ก
การตรวจร่างกาย พบจุดจ้ำเลือด ก้อนเลือด เลือดออกในข้อ เคลื่อนไหว ข้อไม่ค่อยได้
การตรวจทางห้องปฏิบัตกิาร พบ VCT (venous clotting time) นานกว่า ปกติ (5-15 นาที) ผล PTT (Partial ThromboplastinTime) นานกว่า ปกติ (5-15 นาที) Clotting activity ของ Factor VIII, IX ต่ำกว่าปกติ (น้อยกว่าร้อยละ 1-25) CBC, PT, Thrombin time, Bleeding time ปกติ
การรักษา
การรักษาโดยการทดแทนปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับการแข็งตัวของเลือด
Corticosteroid
Amicar(epsilon aminocapoicacid: EACA)
ปลูกถ่ายตับ
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (Thrombocytopenia)
ภาวะที่เกล็ดเลือดมีจำนวนน้อยกว่า 150,000 เกล็ดต่อไมโครลิตร อาจพบรอยช้ำ เป็นจ้ำ หรือจุดแดงใต้ผิวหนัง
ถ้าเกล็ดเลือดต ่ามากกว่า 20,000 (อาจเกดิ Spontaneous bleeding) ต้องเฝ้าระวังเรื่องการมีเลือดออก อวัยวะภายใน โดยเฉพาะสมอง
สาเหตุ
โรคโลหิตจางจากไขกระดูกฝ่อ (Aplastic Anemia)
รคมะเร็งเม็ดเลือดขาว มะเร็งต่อมน้ำเหลือง
การรักษาบางชนิด เช่น การฉายรังสี หรือการทำเคมีบำบัด ซึ่งเป็นการรักษาโรคมะเร็ง
การสัมผัสสารเคมีบางชนิด
การใช้ยาบางชนิด
การขาดแร่ธาตุและวิตามิน เช่น วิตามินบี 12 โฟเลท ธาตุเหล็ก
การติดเชื้อไวรัสบางชนิด
พันธุกรรม เช่น ภาวะภูมิต้านทานบกพร่อง Wiskott-Aldrich Syndrome
การวินิจฉัย
การซักประวัติผู้ป่วย ประวัติการใช้ยา พฤติกรรมการรับประทานอาหาร
การตรวจร่างกาย เพื่อหาร่องรอยของอาการเลือดออก
การตรวจเลือด เพื่อนับจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดแดง เซลล์เม็ดเลือดขาว และเกล็ดเลือด
การตรวจไขกระดูก
การรักษา
การรักษาด้วยการใช้ยา ยาในกลุ่มคอร์ติโคสเตียรอยด์ (Corticosteroids) อิมมิวโนโกลบูลิน (Immunoglobulins) ยา Eltrombopag
การให้เลือดหรือเกล็ดเลือด
การผ่าตัดม้าม แพทย์จะผ่าตัดหากรักษาด้วยวิธีการใช้ยาแล้วไม่เป็นผล